načítání...
menu
nákupní košík
Košík

je prázdný
a
b

E-kniha: Spinální svalová atrofie v souvislostech – kolektiv; Helena Kočová

Spinální svalová atrofie v souvislostech

Elektronická kniha: Spinální svalová atrofie v souvislostech
Autor: kolektiv; Helena Kočová

Kniha se zaměřuje na problematiku nevyléčitelného progresivního nervosvalového onemocnění spinální svalové atrofie (SMA). Popisuje etické aspekty pomoci rodinám se SMA a závažná ... (celý popis)
Titul je skladem - ke stažení ihned
Médium: e-kniha
Vaše cena s DPH:  424
+
-
14,1
bo za nákup

ukázka z knihy ukázka

Titul je dostupný ve formě:
elektronická forma tištěná forma

hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%   celkové hodnocení
0 hodnocení + 0 recenzí

Specifikace
Nakladatelství: » Grada
Dostupné formáty
ke stažení:
PDF
Zabezpečení proti tisku a kopírování: ano
Médium: e-book
Rok vydání: 2017
Počet stran: 352
Rozměr: 22 cm
Úprava: ilustrace (převážně barevné), portréty
Vydání: 1. vydání
Skupina třídění: Patologie. Klinická medicína
ADOBE DRM: bez
ISBN: 978-80-247-5705-6
Ukázka: » zobrazit ukázku
Popis / resumé

Kniha se zaměřuje na problematiku nevyléčitelného progresivního nervosvalového onemocnění spinální svalové atrofie (SMA). Popisuje etické aspekty pomoci rodinám se SMA a závažná rozhodnutí v souvislosti s nutností připojení na umělou plicní ventilaci. Zajímavou součástí knihy jsou též kazuistiky úspěšné integrace v inkluzivním vzdělávání s mnoha fotografiemi ze života dětí se SMA, životní příběhy dospělých a hodnocení vnímání kvality života.

Popis nakladatele

První komplexní publikace na našem domácím knižním trhu, která se věnuje sice vzácnému, ale velmi závažnému onemocnění, jehož prognózu lze v současnosti při použití všech moderních vymožeností medicínských, technických i společenských alespoň trochu zlepšit.

Předmětná hesla
Zařazeno v kategoriích
kolektiv; Helena Kočová - další tituly autora:
Spinální svalová atrofie v souvislostech Spinální svalová atrofie v souvislostech
 
Recenze a komentáře k titulu
Zatím žádné recenze.


Ukázka / obsah
Přepis ukázky

Spinální svalová atrofie

v souvislostech

Helena Kočová a kolektiv


Poděkování

Knihu věnuji Aničce a všem dětem, adolescentům a dospělým

se SMA.

Velký dík a úcta náleží také jejich rodinám za to, že mi umož

nily je po mnohdy krátký čas doprovázet.

Poděkování za trpělivost a podporu patří také mojí rodině.


Spinální svalová atrofie

v souvislostech

Helena Kočová a kolektiv

Grada Publishing


Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy

Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí

být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez před

chozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude

trestně stíháno. Mgr. Helena Kočová, Ph.D., a kolektiv SPINÁLNÍ SVALOVÁ ATROFIE V SOUVISLOSTECH Vedoucí autorského kolektivu a hlavní autorka: Mgr. Helena Kočová, Ph.D. Autorský kolektiv: PaedDr. Blanka Bartošová, Mgr. Olga Dvořáčková, Mgr. Václav Farář, MUDr. Renata Gaillyová, Ph.D., MUDr. Jana Haberlová, Ph.D., Mgr. Helena Kočová, Ph.D., doc. MUDr. Pavel Kohout, Ph.D., MUDr. Petr Krawczyk, Mgr. Marcela Kryski, prof. Mgr. PaedDr. Jan Michalík, Ph.D., MUDr. Lenka Mrázová, Mgr. Kateřina Neumannová, Ph.D., Mgr. Petra Nosková, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., doc. MUDr. Martin Repko, Ph.D., MUDr. Marie Svatošová, MUC. Dominika Šabatová, Mgr. Jakub Šesták Recenze: doc. MUDr. Miluše Havlová, CSc., MUDr. Josef Kraus, CSc. Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. © Grada Publishing, a.s., 2017 Cover Design © Grada Publishing, a.s., 2017 Fotografii na obálku dodal Ing. Radomil Kočí. Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 6492. publikaci Odpovědná redaktorka Mgr. Ivana Podmolíková Sazba a zlom Karel Mikula Obrázky, tabulky a grafy dodali autoři. Obr. 3.1 překreslil podle dodaných podkladů Karel Mikula. Počet stran 352 1. vydání, Praha 2017 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a. s. Autorka a nakladatelství děkují společnostem BENETRONIC s.r.o., DN FORMED BRNO s.r.o., Linde Gas a.s., Nadace Sophia, ORTOSERVIS s.r.o., REPROMEDA s.r.o., ResMed CZ s.r.o., Saegeling Medizintechnik, s.r.o., a Spektra v.d.n. za podporu, která umožnila vydání publikace. Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo  registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky. ISBN 978-80-271-9639-5 (pdf ) ISBN 978-80-247-5705-6 (print)

5

Vedoucí autorského kolektivu a hlavní autorka

Mgr. Helena Kočová, Ph.D.

Národní rada osob se zdravotním postižením, Česká asociace pro

vzácná onemocnění (ČAVO)

h.kocova@nrzp.cz

Autorský kolektiv

PaedDr. Blanka Bartošová

Speciálně pedagogické centrum Štíbrova, Praha

spc@stibrova.cz

Mgr. Olga Dvořáčková

Zdravotně sociální fakulta Jihočeské univerzity v Českých Budějovicích

jedla@zsf.jcu.cz

Mgr. Václav Farář

Archa community Brno

vena.farar@seznam.cz

MUDr. Renata Gaillyová, Ph.D.

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně, oddělení lékařské ge

netiky Fakultní nemocnice Brno

Gaillyova.Renata@fnbrno.cz

MUDr. Jana Haberlová, Ph.D.

2. LF Univerzity Karlovy, Klinika dětské neurologie FN Motol, neuro

muskulární centrum

jana.haberlova@lfmotol.cuni.cz

Mgr. Helena Kočová, Ph.D.

Národní rada osob se zdravotním postižením, Česká asociace pro

vzácná onemocnění (ČAVO)

h.kocova@nrzp.cz

6

Doc. MUDr. Pavel Kohout, Ph.D.

Metabolická JIP II. interní kliniky a Centrum výživy Fakultní Thoma

yerovy nemocnice, Praha

pavel.kohout@ftn.cz

MUDr. Petr Krawczyk

Lékařská fakulta Ostravské univerzity, PROTEOR CZ Ostrava

ostrava@proteorcz.cz

Mgr. Marcela Kryski

DMA Praha, Zdravotně sociální fakulta Jihočeské univerzity v Čes

kých Budějovicích

kryski@cbox.cz

Prof. Mgr. PaedDr. Jan Michalík, Ph.D.

Ústav speciálně-pedagogických studií Pedagogické fakulty Univerzity

Palackého v Olomouci, Společnost pro mukopolysacharidózu

jan.michalik@upol.cz

MUDr. Lenka Mrázová

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně, Klinika dětské neu

rologie Fakultní nemocnice Brno

lenka.mrazova@fnbrno.cz

Mgr. Kateřina Neumannová, Ph.D.

Fakulta tělesné kultury Univerzity Palackého v Olomouci

katerina.neumannova@upol.cz

Mgr. Petra Nosková

Integrity life, z.s., Bratislava

noskova.petra@gmail.com

Doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně, Klinika dětské neu

rologie Fakultní nemocnice Brno

hoslej@fnbrno.cz

7

Doc. MUDr. Martin Repko, Ph.D.

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně, Ortopedická klinika

Fakultní nemocnice Brno, Univerzitní centrum pro léčbu skolióz a

deformit páteře LF MU

Repko.Martin@fnbrno.cz

MUDr. Marie Svatošová

Ecce homo, o.s.

marie.svatosova@seznam.cz

MUC. Dominika Šabatová

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně

DominikaSabatova@seznam.cz

Mgr. Jakub Šesták

Dech života, o.s., KARIM Fakultní nemocnice Brno

info@dechzivota.cz 8

Obsah

Předmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21

1 Helena Kočová

Vymezení, dimenze a měření kvality života . . . . . . . . . . . . . . . 25

1.1 Vymezení kvality života . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

1.2 Měření kvality života . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

1.2.1 Dokumenty o právech dítěte

a zdravotně postižených . . . . . . . . . . . . . . . 28 1.2.2 Úmluva na ochranu lidských práv

a důstojnosti lidské bytosti v souvislosti

s aplikací biologie a medicíny . . . . . . . . . . . . 29 1.2.3 Úmluva OSN o právech osob

se zdravotním postižením . . . . . . . . . . . . . . 29 1.2.4 Zákon č. 198/2009 Sb., o rovném zacházení

a právních prostředcích ochrany před

diskriminací (tzv. antidiskriminační zákon) . . . . 30

1.3 Dítě s tělesným postižením . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

1.3.1 Vymezení tělesného postižení . . . . . . . . . . . . 31 1.3.2 Vliv postižení na vývoj

a formování osobnosti jedince . . . . . . . . . . . . 32 1.3.3 Psychologická hlediska v péči o děti

se zdravotním postižením . . . . . . . . . . . . . . 33 1.3.4 Techniky aktivního řešení . . . . . . . . . . . . . . 33 1.3.5 Únikové techniky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 1.3.6 Zdraví sourozenci – jejich vliv a postavení

v rodině s postiženým dítětem . . . . . . . . . . . . 36

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

2 Helena Kočová, Lenka Mrázová

Nervosvalové onemocnění spinální svalová atrofie . . . . . . . . . . . 40

2.1 Stupně postižení spinální svalovou atrofií (I.–IV. typ) . . . 44

2.1.1 Spinální svalová atrofie I. typu –

akutní infantilní forma

(Werdnigův-Hoffmannův syndrom) . . . . . . . . 44

2.1.2 Spinální svalová atrofie II. typu –

přechodná pozdně infantilní forma (chronický

typ Werdnigova-Hoffmannova syndromu) . . . . 45

2.1.3 Spinální svalová atrofie III. typu –

juvenilní či časně adultní forma

(Kugelbergův-Welanderové syndrom) . . . . . . . 45

2.1.4 Spinální svalová atrofie IV. typu –

vlastní adultní forma

(Aranův-Duchenneův syndrom) . . . . . . . . . . 46

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

3 Renata Gaillyová

Genetické aspekty onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 3.1 Lékařská genetika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 3.2 Chromozomy, DNA, geny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 3.3 Autosomálně recesivní dědičnost . . . . . . . . . . . . . . . 50 3.4 Spinální svalová atrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 3.5 Jiné spinální svalové atrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 3.6 Genetické vyšetření pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

3.6.1 Genetická konzultace . . . . . . . . . . . . . . . . . 56

3.6.2 Analýza DNA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56

3.6.3 Genetické vyšetření rodičů pacienta . . . . . . . . 58

3.6.4 Genetické vyšetření dalších příbuzných . . . . . . 58

3.6.5 Genetické vyšetření nepříbuzných partnerů . . . . 59 3.7 Prenatální diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 3.8 Preimplantační genetická diagnostika . . . . . . . . . . . . 61 3.9 Terapie, prognóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 3.10 Závěrem, vzácná onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65

4 Lenka Mrázová, Dominika Šabatová, Hana Ošlejšková

Léčba pacientů se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . 66 4.1 Léková terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 4.2 Genová terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69

5 Jana Haberlová

Multioborová péče ve specializovaných centrech – aktuální situace v České republice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73

6 Kateřina Neumannová

Plicní funkce a možnosti respirační fyzioterapie u nemocných se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 6.1 Techniky respirační fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . 76 6.2 Spolupracující děti a dospělí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 6.3 Instrumentální techniky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 6.4 Inhalační léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 6.5 Kateřina Neumannová, Jakub Šesták

Neinvazivní ventilační podpora . . . . . . . . . . . . . . . . 82 6.6 CoughAssist . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 6.7 Měkké a mobilizační techniky . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 6.8 Jakub Šesták

Invazivní ventilační podpora . . . . . . . . . . . . . . . . . 89

6.8.1 Program DUPV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94

7 Petra Nosková

Fyzikální terapie a léčebné rehabilitace u spinální svalové atrofie . . . 97 7.1 Dynamická neuromuskulární stabilizace . . . . . . . . . . 99

7.1.1 Principy konceptu . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

7.1.2 Využití konceptu u spinální svalové atrofie . . . .100 7.2 Koncept Bobathových

(Neurodevelopmental Treatment) . . . . . . . . . . . . . . .101

7.2.1 Základní principy terapie . . . . . . . . . . . . . . .101 7.3 Vojtova metoda (reflexní lokomoce) . . . . . . . . . . . . .102

7.3.1 Principy reflexní lokomoce . . . . . . . . . . . . . .103

7.3.2 Kontraindikace Vojtovy metody . . . . . . . . . . .104

7.3.3 Vojtova metoda u pacientů

se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . .105

7.4 Proprioceptivní neuromuskulární facilitace . . . . . . . . .106

7.4.1 Principy metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106

7.4.2 Využití metody u spinální svalové atrofie . . . . .108 7.5 Metodika senzomotorické stimulace

podle Jandy a Vávrové . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .108

7.5.1 Podstata metodiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . .109

7.5.2 Zásady cvičení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .110

7.5.3 Využití metodiky u pacientů

se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . .111

7.6 Hydrokinezioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .111

7.6.1 Benefity hydrokinezioterapie . . . . . . . . . . . . .112

7.6.2 Protektivní opatření . . . . . . . . . . . . . . . . . .114

7.6.3 Plavání pacientů s tělesným postižením . . . . . .114

7.6.4 Studie účinku hydrokinezioterapie

u spinální svalové atrofie II. a III. typu . . . . . . .115

7.6.5 Výuka plavání pacientů

s tělesným postižením v České republice . . . . . .116

7.6.6 Kontraindikace hydrokinezioterapie . . . . . . . .116 7.7 Hipoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .117

7.7.1 Účinky hipoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . .117

7.7.2 Hipoterapie u pacientů

se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . .119

7. 7. 3 K o nt r a i n d i k a c e . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .119 7.8 Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .120 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .120

8 Marcela Kryski

Ergoterapie u dětí se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . .123 8.1 Rozvoj motoriky horních končetin . . . . . . . . . . . . . .123 8.2 Rozvoj sebeobslužných dovedností . . . . . . . . . . . . . .126 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .129

9 Helena Kočová

Vhodné kompenzační pomůcky při onemocnění spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .130 9.1 Kompenzační pomůcka stander –

vertikalizační zařízení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .131 9.2 Kvalitní sed, polohování . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .135

9.2.1 Odlehčené mechanické vozíky . . . . . . . . . . . .137

9.2.2 Elektrické vozíky . . . . . . . . . . . . . . . . . . .138 9.3 Jak vybrat vhodnou kompenzační pomůcku? . . . . . . . .139 9.4 Možnosti financování kompenzačních pomůcek . . . . . .14 0 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14 0

10 Petr Krawczyk

Ortopedická péče o pacienty se spinální svalovou atrofií . . . . . . . .142 10.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14 2 10.2 Vyšetření pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14 2 10.3 Strategie ortopedické léčby u pacientů

se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14 4 10.4 Strategie ortopedické léčby u pacientů chodících . . . . . .145 10.5 Strategie ortopedické léčby u pacientů sedících . . . . . . .14 6 10.6 Strategie ortopedické léčby u pacientů nesedících . . . . . .14 6 10.7 Ortopedicko-protetická péče . . . . . . . . . . . . . . . . . .147

10.7.1 Zásady při aplikaci ortéz . . . . . . . . . . . . . . .14 8

10.7.2 Rozdělení ortéz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14 8

10.7.3 Funkční indikace ortéz . . . . . . . . . . . . . . . .150

10.7.4 Kontraindikace ortéz . . . . . . . . . . . . . . . . .151 10.8 Ortézy horní končetiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .151

10.8.1 Popis funkce ortézy horní končetiny . . . . . . . .152

10.8.2 Základní přehled ortéz horní končetiny . . . . . .152 10.9 Ortézy dolní končetiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .155

10.9.1 Základní přehled ortéz dolní končetiny . . . . . .155 10.10 Trupové ortézy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .160

10.10.1 Základní přehled trupových ortéz . . . . . . . . . .161 10.11 Ortotická péče u pacientů

s neuromuskulárním postižením . . . . . . . . . . . . . . .162 10.12 Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .165 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .165

11 Martin Repko

Progresivní neuromuskulární deformity páteře a jejich operační řešení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .169 11.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .169 11.2 Klinický obraz paralytických deformit páteře . . . . . . . .170

11.2.1 Deformity páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .170

11.2.2 Deformity pánve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .170

11.2.3 Deformace hrudní a břišní dutiny . . . . . . . . . .171 11.3 Vyšetření pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .171 11.4 Operační léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .173

11.4.1 Historie operační léčby . . . . . . . . . . . . . . . .174

11.4.2 Moderní operační postupy . . . . . . . . . . . . . .175

11.4.3 Komplikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .177

11.4.4 Diskuze k operační léčbě . . . . . . . . . . . . . . .178 11.5 Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .178 11.6 Výhody operační léčby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .179 11.7 Doporučení pro klinickou praxi . . . . . . . . . . . . . . . .179 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .180

12 Pavel Kohout

Výživa u pacientů se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . .183 12.1 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .183 12.2 Základy správné výživy, vysvětlení pojmů . . . . . . . . . .183 12.3 Diagnostika stavu výživy u dětí

se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . . . .187 12.4 Výživa u dětí se spinální svalovou atrofií –

problémy, možnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .189

12.4.1 Dietní opatření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .189

12.4.2 Sipping . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .190

12.4.3 Sondová enterální výživa . . . . . . . . . . . . . . .190 12.5 Rizika nesprávné výživy u dětí

se spinální svalovou atrofií a jejich řešení . . . . . . . . . .193

12.5.1 Polykací akt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .193

12.5.2 Aspirace a další dyspeptické obtíže . . . . . . . . .193

12.5.3 Malnutrice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .194

12.5.4 Nadváha a obezita . . . . . . . . . . . . . . . . . . .194 12.6 Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .195 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .195

13 Helena Kočová

Etické aspekty sociální práce s rodinou s postižením spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . . .197 13.1 Etika a alternativní medicína . . . . . . . . . . . . . . . . .200 13.2 Etika a preimplantační a prenatální diagnostika

u spinální svalové atrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .201 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .202

14 Helena Kočová, Blanka Bartošová

Zdravotní postižení spinální svalovou atrofií v souvislostech inkluzivního vzdělávání . . . . . . . . . . . . . . . . .204 14 .1 Impairment, disability, handicap –

restringovaná participace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .204 14.2 Integrace/inkluze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .205 14.3 Inkluzivní vzdělávání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .206 14.4 Výchova a vzdělávání dětí

s postižením spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . .207

14.4.1 Specifika posuzování speciálně vzdělávacích

potřeb u spinální svalové atrofie . . . . . . . . . . .207

14.4.2 Hybnost . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .208

14.4.3 D ýchání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .210

14.4.4 S ociálně emoční aspekty . . . . . . . . . . . . . . .210 14.5 P ojem asistent pedagoga . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .215

14.5.1 P ostavení asistenta pedagoga . . . . . . . . . . . . .215

14.5.2 F unkce asistenta pedagoga . . . . . . . . . . . . . .218

14.5.3 N áplň práce asistenta pedagoga . . . . . . . . . . .218 14.6 P odpůrná opatření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .220 14.7 A lternativní a augmentivní komunikace . . . . . . . . . . .222

14.7.1 K omunikace – spojení s reálným světem . . . . . .223

14.7.2 K omunikační programy . . . . . . . . . . . . . . .223

14.7.3 O vládání počítače a komunikace pohledem . . . .224

14.7.4 S pínače a rozhraní . . . . . . . . . . . . . . . . . . .224

14.7.5 A lternativy myši . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .225

14 . 7. 6 MouthMouse

©

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .226

14.8 V ýchovné postoje rodičů a jejich aktivní přístup

k integraci/inkluzi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .227 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .228

15 Helena Kočová

Sociální práce s rodinou se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . .231 15.1 P řístup orientovaný na klienta . . . . . . . . . . . . . . . . .231 15.2 S ociálně ekologický model . . . . . . . . . . . . . . . . . . .232 15.3 P rojekt Podpora rodin s onemocněním spinální

svalovou atrofií v ČR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .233 15.4 P oskytované sociální služby podle zákona

o sociálních službách č. 108/2006 Sb. . . . . . . . . . . . . .236

15.4.1 Z ákladní a odborné sociální poradenství . . . . . .236

15.4.2 R aná péče (Early Intervention) . . . . . . . . . . . .236 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .242

16 Helena Kočová, Marie Svatošová

Paliativní péče a doprovázení u pacientů se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .244 16.1 K dyž zemře dítě... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .247 16.2 K dyž zemře sourozenec... . . . . . . . . . . . . . . . . . . .248 16.3 Helena Kočová, Jakub Šesták

Etické aspekty závažného rozhodnutí života

s tracheostomií a paliativní péče . . . . . . . . . . . . . . . .249 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .255

+


16

17 Helena Kočová, Olga Dvořáčková

Vnímání kvality života se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . . . . .258 17.1 Metodika kvantitativního šetření . . . . . . . . . . . . . . .258

17.1.1 PedsQL 3.0 – dotazník o kvalitě života dětí . . . .258

17.1.2 Identifikační údaje výzkumného souboru . . . . .260 17.2 Výsledky dotazníkového šetření . . . . . . . . . . . . . . . .261 17.3 Případové studie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .268

17.3.1 Kazuistika: Šimon se SMA I. typu . . . . . . . . . .269

17.3.2 Kazuistika: Anička se SMA II. typu . . . . . . . . .280

17.3.3 Kazuistika: Jirka se SMA III. typu . . . . . . . . . .287 17.4 Diskuze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .291

17.4.1 Kvantitativní část výzkumu . . . . . . . . . . . . .292

17.4.2 Kvalitativní část výzkumu . . . . . . . . . . . . . .299 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .304

18 Václav Farář, Helena Kočová

Životní příběhy dospělých se spinální svalovou atrofií různého typu . . . . . . . . . . . . . . . . .314 18.1 Lubomír, 32 let, diagnóza SMA III. typu . . . . . . . . . . .314 18.2 Petra, 40 let, diagnóza SMA III. typu . . . . . . . . . . . . .316 18.3 Michal, 38 let, diagnóza SMA II. typu . . . . . . . . . . . .319 18.4 Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .325

19 Helena Kočová, Jan Michalík

Kvalita života osob pečujících o člena rodiny se vzácným onemocněním . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .327 19.1 Charakteristika pečující rodiny . . . . . . . . . . . . . . . .327

19.1.1 Faktor péče . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .328 19.2 Vybrané faktory utvářející kvalitu života osob

pečujících o dítě se spinální svalovou atrofií . . . . . . . . .329 19.3 Charakteristika zkoumaného vzorku . . . . . . . . . . . . .331 19.4 Obecné socio-psychické rozpoložení respondentů –

změny v souvislosti s péčí . . . . . . . . . . . . . . . . . . .332 19.5 Výskyt negativních psychických stavů

u pečujících osob . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .333 19.6 Názory respondentů v oblasti vnějších vztahů . . . . . . . .334 19.7 Manželská/partnerská situace . . . . . . . . . . . . . . . . .336 19.8 Potřeba podpory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .336 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .337

17

20 Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .338

Seznam zkratek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .339

Medailonky autorů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .342

Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .347

Souhrn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .351

Summary . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .352



       
Knihkupectví Knihy.ABZ.cz – online prodej | ABZ Knihy, a.s.
ABZ knihy, a.s.
 
 
 

Knihy.ABZ.cz - knihkupectví online -  © 2004-2020 - ABZ ABZ knihy, a.s. TOPlist