načítání...
menu
nákupní košík
Košík

je prázdný
a
b

E-kniha: Revmatologický výkladový slovník – Jozef Rovenský; kolektiv

Revmatologický výkladový slovník

Elektronická kniha: Revmatologický výkladový slovník
Autor: Jozef Rovenský; kolektiv

Abecedně uspořádaný slovník umožňuje pohotovou orientaci v klinice, diagnostice a terapii nemocí pohybového ústrojí. ... (celý popis)
Titul je skladem - ke stažení ihned
Médium: e-kniha
Vaše cena s DPH:  490
+
-
16,3
bo za nákup

hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%   celkové hodnocení
0 hodnocení + 0 recenzí

Specifikace
Nakladatelství: » Grada
Dostupné formáty
ke stažení:
PDF, PDF
Zabezpečení proti tisku a kopírování: ano
Médium: e-book
Rok vydání: 2006
Počet stran: 275
Rozměr: 24 cm
Vydání: 1. vyd.
Spolupracovali: ze slovenského rukopisu přeložil Marek Orendáč
Skupina třídění: Patologie. Klinická medicína
Lingvistika. Jazyky
Jazyk: česky
ADOBE DRM: bez
Nakladatelské údaje: Praha, Grada, 2006
ISBN: 80-247-1614-3
Ukázka: » zobrazit ukázku
Popis / resumé

Abecedně uspořádaný slovník umožňuje pohotovou orientaci v klinice, diagnostice a terapii nemocí pohybového ústrojí.

Popis nakladatele

Publikace obsahuje přehled termínů a definic v klinické revmatologii. Jedná se o abecední uspořádání vybraných nozologických jednotek ze skupiny nemocí pohybového aparátu, důležitých laboratorních údajů se zvláštním zřetelem na imunologické parametry, které jsou důležité při nozografickém ohraničení vybraných revmatických nemocí. Uvedené jsou i všeobecné principy farmakologické léčby při těchto nemocech. Ve slovníku nalezneme i jednotlivé nemoci z oblasti minerálního metabolizmu a metabolických osteopatií, základní problematiku revmatochirurgie a všeobecná hesla z oblasti fyzikální medicíny a rehabilitace včetně systémů funkčního hodnocení.Slovník předních slovenských odborníků, který v této podobě v naší ani slovenské literatuře zatím nenaleznete, obsahuje téměř 900 odborných hesel. Je určen lékařům prvního kontaktu, revmatologům, ortopedům, fyziatrům.Recenzoval prof. MUDr. Zbyněk Hrnčíř, DrSc., ze slovenštiny přeložil MUDr. Marek Orendáč.

Předmětná hesla
Zařazeno v kategoriích
Jozef Rovenský; kolektiv - další tituly autora:
Imunitný systém - Dobrý obranca, ale aj možný diverzant   Imunitný systém
Oftalmo-reumatológia Oftalmo-reumatológia
Reumatológia v teórii a praxi VI Reumatológia v teórii a praxi VI
Alkaptonuria and ochronosi Alkaptonuria and ochronosi
Ruskí a Ukrajinskí lekári v Čechách a na Slovensku Ruskí a Ukrajinskí lekári v Čechách a na Slovensku
Oftalmorevmatologie Oftalmorevmatologie
 
Recenze a komentáře k titulu
Zatím žádné recenze.


Ukázka / obsah
Přepis ukázky

REVMATOLOGICKÝ VÝKLADOVÝ SLOVNÍK Editor: Prof. MUDr. Jozef Rovenský, DrSc., FRCP Autorský kolektiv: Prof. MUDr. Jozef Rovenský, DrSc., FRCP Národný ústav reumatických chorôb, Piešťany Doc. MUDr. Milan Bayer, CSc. Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK, Praha Doc. MUDr. Helena Tauchmannová, Ph.D. Národný ústav reumatických chorôb, Piešťany Prof. Ing. Miroslav Ferenčík, DrSc. Neuroimunologický ústav Slovenskej akadémie vied, Bratislava Imunologický ústav Lekárskej fakulty Univerzity Komenského, Bratislava Recenzent: Prof. MUDr. Zbyněk Hrnčíř, DrSc. Lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Praha II. interní klinika FN Hradec Králové Ze slovenského rukopisu přeložil MUDr. Marek Orendáč, Ph.D. Nakladatelství děkuje fi rmám BERLIN CHEMIE AG, Bratislava, DACOM PHARMA s.r.o., GLYNN BROTHERS CHEMICALS PRAGUE, spol. s.r.o., NOVARTIS s.r.o., Bratislava, WYETH WHITEHALL EXPORT, Ges.m.b.H., Bratislava, za fi nanční podporu, která umožnila vydání knihy. © Grada Publishing, a.s., 2006 Cover Photo © profi media.cz, 2006 Obrázky dodali autoři. Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 2671. publikaci Odpovědná redaktorka PhDr. Nikola Richtrová Sazba a zlom Josef Lutka Počet stran 276 1. vydání, Praha 2006 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a. s. Husova ulice 1881, Havlíčkův Brod Publikace není koncipována jako návod k léčbě, slouží pouze k vysvětlení pojmů, defi nic, názvů nemocí a jejich patogeneze. Názvy produktů, fi rem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky. Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani její část nesmějí být žádným způsobem reprodukovány, ukládány či rozšiřovány bez písemného souhlasu nakladatelství. ISBN 80-247-1614-3

ISBN 978-80-247-6293-7

© Grada Publishing, a.s. 2011

(tištěná verze)

(elektronická verze ve formátu PDF)


Revmatologický výkladový slovník 5

Předmluva Předkládáme naší čtenářské veřejnosti lexikon revmatologie, který umožní pohotovou orientaci v klinice, diagnostice a terapii nemocí pohybového ústrojí. Revmatologie patří mezi základní obory medicíny. V poslední době byl vlivem pohotové diagnostiky, ale i v důsledku civilizačních změn a faktorů (životní prostředí, nová virová onemocnění, genetické změny či prodloužení střední délky života) zaznamenán vzestup incidence a prevalence revmatických onemocnění. Revmatologie má blízký vztah k řadě medicínských oborů, jako je ortopedie, neurologie a fyziatrie, a proto bylo naší snahou uvést také základní poznatky z těchto oborů. Při tvorbě lexikonu jsme zohlednili rovněž skutečnost, že neoddělitelnou sou

částí prevence a léčby revmatických onemocnění je revmatologická rehabilitace.

Proto jsme v lexikonu uvedli postupy, jak bránit vzniku funkčních poškození

a jejich vývoje do invalidity. Věříme, že lexikon poslouží nejen revmatologům,

ale také ortopedům, neurologům a internistům, fyziatrům a dalším specialistům,

kteří se zajímají o nemoci pohybového ústrojí.

Včasná a pohotová diagnostika a léčba revmatických onemocnění může zlep

šit jejich prognózu a doufáme, že i tato skromná monografie přispěje k danému

účelu.

Jozef Rovenský

za autorský kolektiv


AA

Revmatologický výkladový slovník 7

α

1

-antitrypsin

Sérový glykoprotein – inhibitor proteolytických enzymů, jako je trypsin, chymotrypsin, elastáza. Působí také jako protein akutní fáze. Jeho gen se nachází na chromozomu 14, kde se může vyskytovat ve formě nejméně 25 alel. Některé z nich kódují fyziologické produkty (fenotyp PiMM), jiné jsou spojeny s patologickými stavy, např. fenotyp PiZZ, který se často pojí s emfyzémem, cirhózou, poškozením jater a cholelitiázou. V séru se jeho hladina zvyšuje při zánětlivých onemocněních. α-fetoprotein Onkofetální antigen, který se v malých koncentracích nachází v normálním lidském sé ru. Jeho hladina je vysoká ve fetálním séru, kde se pravděpodobně díky svému imunosupresivnímu účinku podílí na neonatální imunologické toleranci. Hladina α-fetoproteinu se zvyšuje také v séru těhotných žen při defektním vývoji fetu (defekty centrálního nervového systému, imunodeficitní syndromy, gastrointestinální nebo jiné abnormality). Zvýšené hladiny se zjišťují v séru pacientů s některými nádorovými onemocněními, zvláště rakovinou jater (je např. markerem he pato celulárního karcinomu). α

2

-makroglobulin (α

2

M)

Sérový glykoprotein – inhibitor mnoha proteáz, včetně trombinu, plazminu, kalikreinu, trypsinu, chymotrypsinu, elastázy, kolagenázy, katepsinu B a G. Je produkován zejména makrofágy. Reguluje proteolytickou rovnováhu v mnoha extracelulárních procesech, které se uplatňují zejména při srážení krve, fibrinolýze a zánětu. Komplexy α

2

M s proteázami nejsou proteolyticky aktivní a rychle (během minut)

se odstraňují z cirkulace. Jeho sérové hladiny se zvyšují zejména u nefrotického syndromu, atopické dermatitidy, diabetu mellitu a ataxie-teleangiektázie. α

1

-mikroglobulin (α

1

M)

Protein, který se syntetizuje v játrech a nachází se v krevním séru a moči. Může tvořit komplexy s monomerovým imunoglobulinem A (IgA), které se uplatňují u renální IgA nefropatie, kdy se obvykle zvyšuje také sérová hladina α

2

M.

Abdukce Pohyb části těla směrem od hlavní osy těla. Adalimumab První plně humánní monoklonální protilátka proti TNF, která je svojí strukturou nerozlišitelná od lidského IgG. Výsledky více než 25 klinických studií shodně potvrdily vysokou účinnost a dobrou snášenlivost adalimumabu (Humira

®

) v léč

bě RA. Potlačení artritidy nastupuje už po první injekci adalimumabu, přičemž klinické projevy se v průběhu pokračující léčby dále zlepšují. Adalimumab je

účinný i při časných formách RA. Podává se 40 mg každé dva týdny subkutánně,

v monoterapii, nebo v kombinaci s metotrexátem či jinými nemoc modifi kujícími

antirevmatiky (DMARDs).

AA


AA

8 Revmatologický výkladový slovník

Dlouhodobé studie potvrdily přetrvávání terapeutického účinku adalimumabu: během sedm let trvající léčby, v kombinaci s metotrexátem, zůstává více než 40 % pacientů v klinické remisi (DAS 28 < 2,6). Výsledky tříletého sledování prokázaly zastavení rtg progrese u 61 % pacientů a zlepšení rtg nálezu u 28 % pacientů. Terapeutický efekt adalimumabu umožňuje vysadit léčbu glukokortikoidy téměř u 30 % nemocných a snížit dávku glukokortikoidů a/nebo metotrexátu u více než poloviny pacientů. Důležitý je poznatek, že adalimumab je účinný i v případech, kdy selhala jiná biologická léčba, přičemž – dle hodnotících systémů – odpověď ACR20, ACR50, ACR70, snížení DAS 28 a pokles HAQ je porovnatelný s odpovědí pacientů, kteří předtím anti-TNF preparáty neužívali (studie ReAct). V této studii se ukázalo, že účinnost kombinace adalimumab + metotrexát je srovnatelná s účinností kombinace adalimumabu s jinými DMARDs (sulfasalazin, lefl unomid, hydroxychlorochin). To se prokázalo při hodnocení odpovědi ACR, DAS 28, HAQ, i poklesem počtu bolestivých a oteklých kloubů.

Užití adalimumabu při revmatoidní artritidě otvírá nové perspektivy biologické léčby. Addukce Pohyb části těla směrem k hlavní ose těla. Adenosindeamináza (ADA) Enzym, který katalyzuje deaminaci adenosinu a deoxyadenosinu na inosin, resp. de oxyinosin. Při jeho nedostatku se poškozuje metabolizmus DNA, což se projevuje zejména těžkými poruchami funkce T-lymfocytů (deficience adenosindeaminázy). Adheze Přilnavost. Zvýšená adhezivita tkání, v revmatologii nejčastěji následkem zánětu, se projevuje omezením vzájemného posunu tkání. Adhezivní molekuly Glykoproteiny nebo lektiny, které se účastní interakcí mezi buňkami imunitního systému, zvláště při osidlování primárních a sekundárních lymfatických orgánů a při zánětlivých reakcích. Patří do několika rodin, jako jsou selektiny, integriny, členové imunoglobulinové superrodiny (ICAM-1, VCAM-1, PECAM) a kadheriny. Adjuvans Pomocná látka zesilující účinek hlavního léku. V imunologii látka organického nebo anorganického původu schopná potencovat imunitní odpověď na současně podaný antigen (Freundovo adjuvans). Adsonův test Pomocí testu se zjišťuje komprese podklíčkové tepny. Při vyšetření pacient stojí, horní končetinu má abdukovanou do 40° a rotuje hlavou na vyšetřovanou stranu.

AA

Revmatologický výkladový slovník 9

Při nádechu a zvednutí brady dojde k oslabení pulzu na arteria radialis (tepně vřetenní) na straně abdukované horní končetiny, což svědčí o kompresi arteria subclavia (tepny podklíčkové). Agamaglobulinemie Stav, při němž je v séru jedince celková hladina imunoglobulinů nižší než 1 g.l

-1

(imunodeficience). Způsobuje ji geneticky podmíněná nedostatečná tvorba imunoglobulinů. Rozlišuje se Brutonova nebo švýcarského typu. U Brutonova typu se jedná o kongenitální, na pohlaví vázanou agamaglobulinemii chlapců. V klinickém obrazu dominují pyogenní infekce. Při očkování se netvoří protilátky.

►Terapie. Substituce imunoglobulinů intravenózními preparáty IVIg.

Švýcarský typ idiopatické agamaglobulinemie s lymfopenií patří mezi těžké kom

binované imunodefi cience (SCID). V klinickém obrazu dominují systémové plís

ňové infekce, zejména kandidóza, a kromě nich i bakteriální infekce jako u Bru

tonova typu. Samotná substituce imunoglobulinů nebývá terapeuticky úspěšná,

v úvahu přichází transplantace kostní dřeně (defi cience imunoglobulinů). Agonista Hlavní sval (prime mover), který působí ve směru požadovaného pohybu. V protisměru agonisty působí antagonista. Ve směru agonisty spolupůsobí synergista. Achillodynie Bolest Achillovy šlachy, zejména jejího úponu, nejčastěji po úrazu nebo při sportovním přetížení. Achillova šlacha Společný úpon šlach musculus soleus a obou musculi gastrocnemii. Upíná se na zadní stranu patní kosti, od níž ji odděluje preachillární burza. Tenditida bývá u spondylartritid, zejména u ankylozující spondylitidy. Po zánětu zůstává ztluštělá, bývají hmatné uzlíky. Achondroplazie a hypochondroplazie Autozomálně dominantně dědičný syndrom charakterizovaný malou postavou a krát ký mi končetinami, nejčastěji způsobený mutací receptoru pro růstový faktor fi broblastů (fi broblast growth factor receptor-3; FGFR-3). Patří mezi nejčastější kostní dysplazie s výskytem 1/15 – 77 000 porodů. Důsledkem mutace FGFR-3 je porucha proliferace chondrocytů v růstové chrupavce dlouhých kostí.

►Klinické příznaky. Část dětí má dechové obtíže – obstrukční spánkovou ap

noe, epizody cyanózy nebo chronickou respirační insufi cienci. K uvedeným

příznakům vedou specifi cké vývojové abnormality: hypoplazie střední části

obličeje s tendencí k obstrukci horních dýchacích cest, dysplastické změny

AA


AA

10 Revmatologický výkladový slovník

kraniovertebrální junkce se sklonem ke stenóze foramen magnum a kompre

si prodloužené míchy, zúžení hrudního koše. Stav může vyústit až do obra

zu „syndromu respirační tís ně u achondroplazie“. Obtíže lze rozdělit do tří

skupin. Nejlehčí typ doprovází pouze obstrukční spánková apnoe (nejspíše

ve vztahu k hypertrofi i adenotonzilární tkáně); závažnější průběh mají epi

zody apnoe a obstrukce dýchacích cest pokračující i po adenotonzilektomii,

většinou doprovázeny také rozvojem hydrocefalu; těžké postižení progreduje

do kardiorespiračního selhání s dependencí na kyslíku, popř. zde působí rov

něž gastroezofageální refl ux. Akční potenciál Elektrická akce typu „všechno, nebo nic“ v nervovém axonu nebo ve svalovém vláknu, kdy se polarita membránového potenciálu náhle zruší nebo obnoví. Akupunktura (AK) V revmatologii se používá ke zmírnění bolesti. Kovové jehly se otáčivým pohybem vpichují do specifi ckých bodů na těle. Akupunktura má navodit rovnováhu mezi principem „jang“ (duch) a „jin“ (krev), které tečou ve 14 meridiánech obsahujících 361 akupunkturních bodů. AK se považuje za formu neuromodulace. Její účinky se vysvětlují vrátkovou teorií útlumu bolesti a také tím, že vpichy působí jako noxa, která vyvolává tvorbu endogenních, opiátům podobných látek. Místa akupunkturních bodů se často překrývají s myofasciálními spoušťovými body a bolestivými svalovými body.

Elektroakupunktura je stimulace akupunkturních bodů pomocí jehel napojených na elektrický zdroj nebo přiložením malých elektrod na tyto body. Podobným způsobem se využívá laserpunktura a magnetopunktura.

Akupresura je metoda, při níž se akupunkturní body ovlivňují tlakem prstů nebo zaoblené tyčinky. Akutní bolest ramene Do ramene může vyzařovat bolest u anginy pectoris, infarktu myokardu, onemocnění žlučníku, traumat sleziny, nádorů, onemocnění štítné žlázy a pleuritidy, burzitidy calcarea, náhlého přiskřípnutí jedné ze šlach manžety rotátorů, nejčastěji musculus supraspinatus (impingement syndrom).

Akutní bolest ramene bez omezení pohybu způsobují: radikulární syndrom C5, herpes zoster, onemocnění kostí tvořících rameno, Pagetův-Schroetterův syndrom,

trombofl ebitida venae subclaviae, venae axillaris a také venae brachialis, jejichž

následkem vzniká lividní otok ruky.

Omezení aktivních pohybů (pasivní pohyby jsou neomezené) způsobuje úpl

né roztržení rotátorové manžety – následkem mikrotraumat, přetížení, mechanic

kého tření nebo traumatu se naruší až roztrhnou rotátorové šlachy. Nejčastěji je

postižena šlacha musculus supraspinatus. Při úplném roztržení není možná aktivní abdukce v rozmezí 0–30° a přední konec akromia je citlivý na palpaci. Dříve nebo později atrofuje m. supraspinatus. Na rtg snímcích lze vidět v některých

AA

Revmatologický výkladový slovník 11

případech kalcifi kaci supraspinátorové šlachy. Ultrazvukovým vyšetřením nebo pomocí magnetické rezonance je možné prokázat roztržení šlachy.

►Terapie. Indikuje se klid na lůžku, polohování končetiny, analgetika, fyzio

terapie a chirurgická rekonstrukce. Akutní febrilní neutrofilní dermatóza (Sweetův syndrom) Vzácné onemocnění neznámé etiologie charakterizované výraznými zánětlivými neutrofilními kožními infiltráty.

►Klinické příznaky: • bolestivé uzly a skvrny červenofi alové barvy na kůži ramen, trupu nebo hlavy,

většinou nevznikají ulcerace, • hojení morf zpravidla nezanechává jizvy, • průvodní vysoké horečky, • leukocytóza s převahou polymorfonukleárů, • sklon k recidivám. Akutní prolaps cervikálního intervertebrálního disku Protruze intervertebrálního disku s neporušeným anulus fi brosus a prolaps intervertebrálního disku s prolapsem nucleus pulposus skrz perforovaný fi brózní prstenec jsou důsledkem degenerativních změn tkání intervertebrálního disku. Prolaps disku obvykle směřuje dozadu skrze slabý zadní longitudinální ligament.

►Klinické příznaky. Mediální protruze disku může způsobit kompresi míchy

a zapříčinit vznik spastické paraparézy, syndrom zadních provazců míšních a po

ruchu funkce močového měchýře. Častěji se vyskytující posterolaterální pro

laps disku zapříčiní izolovanou kompresi příslušného míšního kořene. U většiny

nemocných se to projeví bolestí projikující se do příslušného dermatomu, ome

zením pohyblivosti krční páteře, spazmem paravertebrálních svalů. Na začátku

se může bolest v šíji provokovat chůzí, později se manifestuje typickým radi

kulárním syndromem. Algodystrofický syndrom (ADS) Je charakterizován jako komplex symptomů vyvolaný nociceptivním podnětem.

►Klinické příznaky. V popředí klinického obrazu jsou výrazné bolesti, autonomní

vazomotorická dysfunkce, kožní změny a následné poruchy hybnosti postižené

končetiny. Radiografi cky je charakterizovaný regionální osteoporózou postižené

oblasti. ADS – synonyma: algoneurodystrofi e, refl exní dystrofi e, Sudeckův syndrom, komplex ní regionální bolestivý syndrom (CRPS), syndrom rameno – ruka, kauzalgie.

AA

12 Revmatologický výkladový slovník

Komplex symptomů zahrnuje regionální bolesti, vazomotorické poruchy, kožní změny a poruchy citlivosti. Postižena může být kterákoliv oblast na horní nebo dolní končetině. Vývoj ADS lze rozdělit na: • akutní fázi. Začíná obvykle 10 dnů po úrazu. Charakterizuje ji intezivní, tupá,

nepřesně ohraničená bolest, otok, začervenání až cyanóza kůže, která je lesklá

a zpocená. Cílem fyzikální terapie je zlepšení lokálního prokrvení bez zvýšené

aferentace z postižené oblasti. Jsou vhodné diadynamické proudy (gangliotrop

ně) i ultrazvuk pulzně. IP proudy v analgetických dávkách. Vakuum-kompresiv

ní terapie (opatrně), pasivní polohování končetiny, aktivní cvičení prstů. • dystrofi ckou fázi. Začíná 2–4 týdny po úrazu nebo poškození. Kůže bledne, otok

se zmenšuje a v rtg obrazu se objevuje skvrnitá nebo difuzní osteoporóza v celé

postižené oblasti. V tomto stadiu jsou vhodné Bassetovy proudy nebo vakuum

-kompresivní léč ba. Pasivní cvičení končetiny, začít antigravitační cvičení. • atrofi ckou fázi. Je charakterizovaná trvalými trofi ckými změnami kůže a pod

koží, omezením aktivní i pasivní hybnosti až kloubní ztuhlostí. Funkční změny

tohoto stadia jsou už jen velmi těžce ovlivnitelné, je možné aplikovat pulzní

nízkofrekvenční magnetoterapii nebo distanční elektroterapii (Bassetovy prou

dy). Intezivní pohybová léčba, cvičení v závěsu, hydrokineziterapie, termotera

pie.

Prevence ADS: včasná aktivní mobilizace postižené končetiny zaměřená na funkč

ní nácvik. Algometrie (vyhodnocení bolesti) • Tlaková – přístrojově se měří tlak na kloub nebo sval, který už vyvolává bolest.

Přístrojem Phyaction (ultrazvuk + středněfrekvenční proudy) lze podle prou

dové hustoty a frekvence ultrazvuku vyhledat např. bolestivý spoušťový bod.

Termovizí je možné zjistit bolestivé nebo spoušťové body na povrchu kůže. • Tepelná – měří se snesitelnost teplotního podnětu. • Různé typy vizuálních analogových škál (VAŠ) – (na úsečce od 0 do 10 cm,

nebo od 0 umístěné ve středu úsečky, vpravo jsou hodnoty plus, vlevo minus)

horizontálně i vertikálně. • Verbální – např. Likertova pětistupňová škála. • Hodnocení bolesti dotazníkovými systémy. • Melsackův dotazník – bolest je možné vyjádřit 78 slovy, rozdělenými do čtyř

skupin. Kromě toho obsahuje dotazník 3 indexy se stupnicí 1–5, a to:

– NWC (number of words chosen) – počet volených slov,

– PRI (pain raiting index) – hodnocení bolesti,

– PPI (present pain intensity) – intenzita bolesti. V revmatologii je hodnocení bolesti součástí každého hodnotícího systému, např. HAQ, RADAI, WOMAC, Lequesnův index, AIMS atd.

AA

Revmatologický výkladový slovník 13

Algoritmus klinického vyšetření v revmatologii

1. Anamnéza. Zvláštní význam mají zejména údaje o vzniku, lokalizaci a cha

rakteru revmatických bolestí.

2. Aspekce. Hodnotí se změny kontur kloubů (vyhlazení, zhrubnutí, defi gura

ce), otoky, atrofi e svalů, revmatické uzly, zbarvení kůže apod.

3. Palpace. Slouží např. k odlišení synovitidy od periartikulárních lézí, sledu

je míru palpační citlivosti, teplotu kůže, krepitace (drsné, měkké, sněhové),

vyhledávají se bolestivé úpony, hyperalgické zóny a body, např. u fi bromyal

gie, spoušťové body, myogelózy apod.

4. Vyšetření pohyblivosti kloubů. Aktivní i pasivní; zaznamenáváme odchylky

od pohybových vzorců jednotlivých kloubů způsobených bolestí, zánětem,

strukturálními změnami, hodnotíme sílu pohybu proti odporu.

Alkaptonurie a ochronóza Alkaptonurie je dědičná porucha metabolizmu aromatických aminokyselin fenylalaninu a tyrozinu, u níž se následkem defektní aktivity enzymu oxidázy kyseliny homogentisové tato kyselina nerozštěpí, hromadí se v organizmu a vylučuje se močí. Její polymer – ochronotický pigment – impregnuje bradytrofi cké tkáně.

►Klinické příznaky:

• přítomnost kyseliny homogentisové v moči,

• viditelné funkčně nezávadné příznaky na očích a uších,

• invalidizující změny na pohybovém ústrojí, zejména na páteři. Alkylancie Látky používané při cytostatické léčbě. Účinkují jako činidla alkylující DNA, čímž blokují buněčné dělení. Využívají se proto u léčby nádorů. Některé se často používají jako imunosupresivum (cyklofosfamid). Alodynie Bolest vyvolaná podnětem, který za normálních okolností bolest nevyvolává. Alopurinol Inhibuje xantinoxidázu s následným snížením tvorby xantinu z hypoxantinu a konečného produktu metabolizmu purinů – kyseliny močové. Léčbu se doporučuje zahajovat dávkou 200 mg denně, přičemž u některých nemocných je nutné dávkování

zvýšit na 300–400 mg, jiní naopak vystačí se 100 mg nebo 300 mg. Dostupné jsou pre

paráty Milurit, Burmadon a Apo-allopurinol, které obsahují 100 mg alopurinolu.

Indikace pro zavedení hypourikemické léčby jsou následující:

• častý výskyt akutních záchvatů,

• výskyt komplikací hyperurikemie a dny, • vývoj tofů, • vznik hypertenze, • postižení ledvin,

AA

14 Revmatologický výkladový slovník

• nemocní s hladinou kyseliny močové trvale vyšší než 600 μmol/l, kteří už měli

zá chvat, protože je u nich zvýšené riziko vzniku komplikací. Amyloid Rodina polymorfních fi brilárních proteinů, které se ukládají v různých tkáních u primární nebo sekundární amyloidózy. Jejich molekuly mají typickou strukturu skládaného listu (antiparalelní β-struktura). Chemicky tvoří dva odlišné typy – AL (amyloid light) a AA (amyloid associated). Vlákna amyloidu AL se skládají z lehkých řetězců imunoglobulinů nebo jejich fragmentů, zatímco v případě amyloidu AA se jedná o fi broproteiny neimunoglobulinové povahy. Prekurzorem amyloidu A je sérový amyloid P (SAP), který patří mezi významné proteiny akutní fáze a je součástí lipoproteinů s vysokou hustotou (HDL). Kromě těchto dvou forem se v amyloidových depozitech v menší míře nachází složka amyloidu P (AP), jehož prekurzorem je sérový amyloid P.

Depozice amyloidu může mít zánětlivý, hereditární nebo nádorový původ. Primární (geneticky podmíněná) amyloidóza je vzácná. Sekundární nebo reaktivní amyloidóza je občasným důsledkem řady chronických a recidivujících onemocnění, např. lepry, tuberkulózy, systémového lupusu erythematodes a revmatoidní artritidy. Charakterizuje ji extracelulární ukládání nerozpustných proteinových vláken v mnoha tkáních včetně sleziny, jater, ledvin a lymfatických uzlin vedoucí v konečném důsledku ke smrti. V játrech jsou postižené zejména cévy portálního řečiště, někdy u pokročilé formy je zaplněný amyloidem i Disseho prostor. V myokardu se ukládá v cévách a v bazálních membránách kardiomyocytů, v ledvinách v mezangiální oblasti kliček, v pokročilém stadiu i na obvodu glomerulů. Primární systémová amyloidóza vzniká z nadměrné tvorby a nedostatečného odbourávání lehkých řetězců imunoglobulinů (zejména lambda) a vyskytuje se u mnohočetného myelomu (asi 20 % myelomů). Sekundární amyloidóza vzniká z nedostatečného odbourání štěpných bílkovin zánětlivé reakce a doprovází chronické autoimunitní nebo systémové zánětlivé procesy. Depozita obsahují 85 až 90 % amyloidu A a 10–15 % složky amyloidu P. Proto se označuje jako amyloidóza AA. Složka AP se nachází také v jiných formách amyloidových plaků včetně těch, které jsou přítomné v mozku u Alzheimerovy nemoci. Amyloidóza AL, u níž jsou fibrilární depozita tvořena lehkými řetězci imunoglobulinů, často vzniká u vícečetného myelomu nebo Waldenströmovy makroglobulinemie. Obvykle postihuje srdce, trávicí a dýchací ústrojí, periferní nervy a jazyk. Amyloidózy mohou vznikat rovněž při stárnutí.

►Klinické příznaky: • latentní průběh, • nápadná slabost, dušnost, otoky, úbytek hmotnosti, ortostatický kolaps, makro

glosie, • postupně se objeví příznaky nefrotického syndromu, kardiomyopatie, poruchy

řeči, polyneuropatie.

AA

Revmatologický výkladový slovník 15

Anaesthesia dolorosa Pocit bolesti v oblasti znecitlivělé anestetikem. Analgezie Bolestivý podnět nevyvolá bolest. Může být spojená se změnou vnímání ostatních modalit. ANCA Autoprotilátky proti cytoplazmě neutrofi lů. Účastní se na patogenezi systémových vaskulitid a glomerulonefritid. Jsou namířené proti některým enzymům nebo jiným proteinům, nacházejícím se zejména v azurofi lních granulách neutrofi lů. Pomocí nepřímé imunofl uorescenční metody lze při reakci s neutrofi ly rozlišit tři typy ANCA:

1. Difuzní jemná granulární cytoplazmatická fl uorescence (cANCA) se pro

kazuje u případů Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyarteritidy,

srpkovité a segmentární nekrotizující glomerulonefritidy a u syndromu Chur

ga-Straussové. Specifi ckým antigenem je proteináza 3.

2. Perinukleární fl uorescenci způsobují pANCA, které se zjišťují u většiny přípa

dů mikroskopické polyarteritidy, idiopatické fokální nekrotizující glomerulo

nefritidy a u syndromu Churga-Straussové. Jsou to protilátky namířené proti

myeloperoxidáze, ale rovněž proti elastáze, katepsinu G, laktoferinu nebo

lyzozymu.

3. Atypické ANCA se projevují nukleární fl uorescencí a některými netypickými

cyto plazmatickými obrazy. Jejich antigenem jsou výše uvedené enzymy, ale

i další do sud neidentifi kované proteiny. Ankylozující spondylitida (AS; Bechtěrevova nemoc) Systémové zánětlivé onemocnění pohybového ústrojí patřící do skupiny séronegativních spondylartritid, které postihuje převážně axiální skelet, sakroilia kální, apofyzární a kostovertebrální klouby páteře. Sekundární metaplazie zanícené tkáně předních a bočních okrajů těl obratlů postupně způsobuje osifikaci periferní části vazivového prstence meziobratlové ploténky a blízkých vazů. Fakultativně

bývají postiženy periferní klouby. Téměř v polovině případů jsou postiženy

ramenní a kyčelní klouby, přibližně u 1/5 další klouby končetin. Extraspinální

orgánové postižení je méně časté než u revmatoidní artritidy, pozoruje se iridocy

klitida, aortální srdeční vady, při delším trvání nemoci i plicní fibróza, amyloidóza

a neurologické útlakové projevy.

►Klinické příznaky:

• bolest páteře zánětlivého charakteru,

• omezení hybnosti páteře ve všech třech rovinách, • sklon k tvorbě deformací páteře, • fakultativní periferní artritidy, zejména kyčelních a ramenních kloubů a klou

bů dolních končetin,


AA

16 Revmatologický výkladový slovník

• extraspinální orgánové projevy (oční, kožní, sliznicové, kardiovaskulární, plic

ní, neurologické, IgA-nefropatie a amyloidóza), • rtg přítomnost sakroiliitidy, syndezmofytů a periferních entezofytů, • vysoká asociace s antigenem HLA-B27. Anti-dsDNA protilátky Anti-DNA protilátky tvoří heterogenní skupinu namířenou proti různým antigenním determinantám v molekule DNA. Rozeznáváme několik skupin:

1. Protilátky, které reagují pouze s dvojitou šroubovicí DNA (double stranded

DNA-dsDNA). Těchto protilátek je menšina, jen asi 10 % sér pacientů se

systémovým lupusem erythematodes (SLE), reagují pouze s dsDNA.

2. Protilátky, které zkříženě reagují s dsDNA a ssDNA (jednovláknová DNA

-single stranded). Tyto protilátky jsou u SLE nejčastější.

3. Protilátky, které reagují pouze se ssDNA.

4. Protilátky reagující se Z konformací DNA (Z-DNA). Klinický význam anti-dsDNA protilátek: • vysoké hladiny anti-dsDNA protilátek jsou asociované především se SLE, • cirkulující anti-dsDNA se nacházejí ve třídách IgM, IgG a někdy IgA, • IgG protilátky jsou mnohem významnější než IgM, jejich přítomnost koreluje

s aktivitou onemocnění a se závažností glomerulonefritidy, • tuto korelaci je možné najít zejména u protilátek, které fi xují a aktivují kom

plement – to jsou hlavně IgG anti-dsDNA, • vyskytují se ve čtyřech podtřídách, nejvíce IgG1 a IgG3, • jednorázové stanovení anti-dsDNA je sice vysoce diagnostické, ale pro určení

prognózy se doporučuje longitudinální sledování; ve většině případů stoupající

hladiny anti-dsDNA svědčí o vzplanutí nemoci. Mechanizmus poškození ledvin anti-dsDNA protilátkami u SLE: • anti-dsDNA se vážou na komplexy histonů a DNA, které mají afi nitu k hepa

ransulfátu glomerulární bazální membrány, • anti-dsDNA, které mají schopnost zkříženě reagovat s některými dalšími antigeny,

např. s A- a D-peptidy malých jaderných RNP nebo ribozomovým P-proteinem,

mohou mít přímý poškozující vliv na ledvinové buňky – penetrace do cytoplaz

my a jádra, nebo vazbou na povrch buňky s následným navázáním komplementu

a cytolýzou. Antifosfolipidový syndrom (APS) Soubor následujících klinických příznaků: Žilní nebo tepenná trombóza nebo obojí, často mnohočetná, opakované aborty u těhotných žen a středně těžká trombocytopenie; vše za přítomnosti lupusového antikoagulans (LA), zvýšených koncentrací aCL (anti kardiolipinových protilátek) či obou.

+


AA

Revmatologický výkladový slovník 17

Diagnostická kritéria primárního/sekundárního APS: • klinické příznaky: žilní trombóza, tepenná trombóza, opakovaný potrat plo du, • laboratorní příznaky: trombocytopenie, IgG – aCL (střední/vysoká koncentra

ce), IgM – aCL (střední/vysoká koncentrace), pozitivní test na LA. Podmínky diagnózy APS: jeden klinický příznak včetně trombocytopenie a prokázání antifosfolipidových protilátek (aPL) – přítomnost aCL nebo LA alespoň dvakrát v rozmezí 3 měsíců, až pětileté sledování nemocného k vyloučení přítomnosti systémového lupusu erythematodes (SLE) nebo jiného autoimunitního onemocnění.

V zásadě se rozlišuje APS primární, tj. takový, kdy u nemocného nelze po dobu

alespoň pěti let prokázat žádné současné autoimunitní onemocnění, zejména SLE,

a sekundární typ APS, u kterého má nemocný kromě APS i SLE nebo lupus indu

kovaný léky či jiné autoimunitní onemocnění.

Někteří autoři rozšiřují možná onemocnění, která by mohla souviset s přítom

ností aPL, na dvě základní skupiny:

1. Onemocnění vyvolané aPL bez přímé souvislosti s trombózou

• neurologické: Guillainův-Barrého syndrom, transverzální myelitida, chorea, mi

gré na, • porodnické: preeklamptická toxemie a eklampsie, poporodní serozitida, • jiné: netrombogenní plicní hypertenze, avaskulární kostní nekróza. 2. Onemocnění vyvolané aPL v přímé souvislosti s trombotickými cévními projevy • žíly:

končetiny: trombofl ebitida,

játra: – velké cévy: Buddův-Chiariho syndrom,

– hepatomegalie, zvýšení koncentrace enzymů,

nadledviny: Addisonova nemoc, adrenální insufi cience,

plíce: plicní embolie, tromboembolická plicní hypertenze,

kůže: livedo reticularis, kožní noduly, chronické bércové vředy, povrchové kožní

makuly připomínající vaskulitidu,

oči: trombóza žil sítnice, • tepny:

končetiny: ischemie, gangréna,

mozek: – velké cévy: akutní cévní mozková příhoda, tranzitorní ischemie,

– malé cévy: akutní ischemická encefalopatie, demence na podkladu

mnohočetné infarzace,

srdce: – velké cévy: infarkt myokardu,

– malé cévy: akutní – cirkulační kolaps, srdeční zástava,

chronické – kardiomyopatie, arytmie, bradykardie,

ledviny: – velké cévy: trombóza renální tepny,

– malé cévy: trombotická renální mikroangiopatie,

játra: infarkt jater,

aorta: – horní část: syndrom aortálního oblouku, – břišní část: klaudikace,

AA

18 Revmatologický výkladový slovník

kůže: gangréna prstů,

oči: trombóza arterií a arteriol sítnice,

endokard, chlopně: – akutní: vegetace, „pseudoinfekční endokarditida“,

– chronické: dysfunkce chlopní (regurgitace, stenóza),

Sneddonův syndrom – společný výskyt mozkové příhody, hypertenze a livedo reti cularis. Návrh nových klasifikačních kritérií APS (Sapporo, 1998): Antifosfolipidové protilátky – přítomnost aPL (aCL nebo LA) prokázaná alespoň

dvakrát v období šesti týdnů současně s jedním nebo více klinickými příznaky.

►Klinické příznaky: • prokázaná arteriální nebo venózní trombóza (nebo obojí) rentgenologicky, sono

grafi cky nebo histologicky, • tři a více po sobě následujících potratů (do 10. týdne), které nelze vysvětlit

jinými důvody, nebo jeden a více úmrtí plodu morfologicky normálního po

10. týdnu těhotenství, nebo jeden a více předčasných porodů po 34. týdnu tě

hotenství provázených závažnou preeklampsií nebo insufi ciencí placenty, • dvě a více epizod reverzibilních mozkových ischemií, • výskyt syndromu podobného roztroušené skleróze nebo ložiskové nervové poško

zení, pro které není jiné vysvětlení.

►Doplňkové příznaky, nikoliv kritéria: • trombocytopenie pod 100 000/mm

3

,

• hemolytická anémie s retikulocytózou a pozitivním testem podle Coombse, • transverzální myelopatie nevysvětlitelná jinými důvody, • livedo reticularis, • ztluštění mitrální nebo aortální chlopně, pro které není jiné vysvětlení, a regur

gitace krve prokázaná echokardiografi cky, • nevysvětlená chorea pozorovaná lékařem, • migréna trvající jeden rok se současnou přítomností aPL v séru. Antigenové terče v buňce, které jsou cílem pro antinukleární protilátky (protilátky proti intracelulárním antigenům) • chromatin – základními součástmi chromatinu jsou DNA, histony a nehistono

vé jaderné proteiny, • jaderná membrána a póry, • jadérko, • RNA v komplexu s proteiny – ribonukleoproteiny (RNP), • matrixově-fi brilární kostra jádra, • různé součásti cytoplazmy, například enzymy, ribozomy nebo RNP.

AA

Revmatologický výkladový slovník 19

Anti-histonové protilátky a antinukleozomové protilátky Histony jsou zásadité jaderné proteiny obsahující velké množství kladně nabitých aminokyselin (lyzin, arginin). Vyskytují se v eukaryotických buňkách, které jsou asociovány s DNA. Existuje pět hlavních typů histonů – H1, H2, H2B, H3 a H4. Histony bohaté na arginin H3 a H4 tvoří tetramer, na který se z obou stran vážou dimery H2A-H2B histonů bohatých na lyzin. Tyto histony vytvářejí centrální jádro, kolem kterého se ve dvou závitech obtáčí 146 nukleotidů dlouhý úsek DNA. Tato struktura se nazývá nukleozom a jednotlivé nukleozomy jsou spojeny úsekem DNA s navázaným histonem H1. Antimalarika Zavádějící označení pro léky používané v revmatologii, protože ne všechny preparáty používané v léčbě malárie se užívají také v revmatologii. Platí to pouze pro chinolinové deriváty. Z nich se pak používají pouze 4-aminochinolinové deriváty chlorochin a hydroxychlorochin, které se od sebe liší pouze substitucí hydroxyetylové skupiny za etylovou na terciárním atomu dusíku postranního řetězce chlorochinu. Mechanizmus účinku u autoimunitních onemocnění Přesný mechanizmus účinku antimalarik není znám. Možné mechanizmy účinku jsou uvedené v tab. 1. Pravděpodobně je nutná intenzivní akumulace chlorochinu nebo hy droxychlorochinu v intracelulárním lyzozomálním systému lymfocytů, fi broblastů a polymorfonukleárů. To následně ovlivňuje různé funkce tohoto systému,

jako např. glykozylaci bílkovin, digesci membránových lipidů a vznik buněčných

receptorů, jež mohou být ovlivněné důsledkem alkalizace jinak kyselého pH lyzo

zomů, nebo ovlivněním uvolňování a funkce kyselé proteázy. Antimalarika dále

inhibují četné funkce fagocytů včetně uvolňování reaktivních ky slíkových radiká

lů. Antimalarika mohou rovněž ovlivňovat schopnost monocyto-makrofágového

systému zpracovávat antigen, a inhibovat tak funkci lymfocytů. Je rovněž inhibo

váno uvolňování interleuki nu 1. Tab. 1 Mechanizmus účinku antimalarik u autoimunitních onemocnění

Hromadění v lyzozomech

• ovlivnění zpracování antigenu,

• snížení tvorby autoprotilátek,

• snížení aktivity NK-buněk,

• snížené uvolňování IL-1, IL-2 a TNF-α,

• zamezení lyzozomální endocytózy závislé na receptorech

– snížení tvorby receptorů při nízké hustotě,

– snížení internalizace receptorů viru chřipky a adenoviru,

• u infekce plazmodiem malárie

– snížení aktivity lyzozomálních kyselých proteáz, a tím odbourávání hemo

globinem napadených erytrocytů.


AA

20 Revmatologický výkladový slovník

Další účinky antimalarik – snížení hladiny lipidů, antiagregační účinky, hypo

glykemické účinky

Snížení agregace destiček antimalariky je známé delší dobu. Na rozdíl od podob

ného efektu salicylátů nedochází po antimalarikách k prodloužení doby krváce

ní. Toto vedlo Charnleye, jinak průkopníka totálních náhrad kyčelních kloubů,

k používání antimalarik jako profylaxe trombózy u totálních endoprotéz kyčel

ních kloubů. Byla provedena studie, které se zúčastnilo 10 000 pacientů, kteří 1 až

2 týdny po operaci kyčle dostávali 600–800 mg hydroxychlorochinu denně, což

vedlo k významnému snížení počtu trombotických komplikací. Retrospektivní i prospektivní studie prokázaly u pacientů se systémovým lupusem erythematodes (SLE) léčených antimalariky snížený výskyt jak venózních, tak i arteriálních trombotických komplikací. I u skupiny zvláště rizikových pacientů s přítomností antifosfolipidových protilátek došlo ke snížení počtu tromboembolických příhod. V devět let trvající studii ve skupině 54 pacientů léčených hydroxychlorochinem byly tyto příhody pouze 2 (4 %), zatímco ve skupině neléčené hydroxychlorochinem bylo těchto příhod 20 %.

Ve studiích se také prokázalo, že antimalarika snižují u dlouhodobě léčených

pacientů o 10 až 15 % celkový cholesterol, LDL-cholesterol a triacyglyceroly. Nepřímo to souvisí s možným snížením dávky steroidů u těchto pacientů. Antimalarika zvyšují počet LDL-receptorů a snižují syntézu cholesterolu v játrech. Hypoglykemický účinek antimalarik není zcela vysvětlený, ale pravděpodobně zvyšuje vazbu inzulinu na jeho receptor.

Kombinace kortikoidy šetřícího efektu, hypoglykemického účinku, lipidy snižujícího účinku a antiagregačního účinku vede k tomu, že antimalarika celkově působí antiskleroticky.

►Farmakokinetika. Chlorochin a hydroxychlorochin se po perorálním podání

poměrně rychle vstřebávají. Biologická dostupnost kolísá mezi 75 až 90 %.

Průměrný čas potřebný pro vstřebání 50 % preparátu jsou 4,3 hodiny.

Biologický poločas antimalarik je velmi dlouhý, až kolem 40 dnů, což zname

ná, že setrvalého stavu (steady state) je dosaženo za 3–4 měsíce. Antimalari

ka se akumulují především v kyselém prostředí lyzozomů. To také vysvětluje

vysokou akumulaci antimalarik např. v játrech, která jsou bohatá na lyzozomy,

a malou akumulaci ve svalech, které mají lyzozomů málo. K významné akumu

laci dochází také v očních tkáních, a to především v těch, které obsahují mela

nin, ale i v tkáních bez melaninu. Většina vstřebaného léku se vylučuje nezměně

ná močí, pouze asi 1/3 je metabolizovaná, přičemž dochází k odstranění etylové

skupiny na terminální amino-etylové skupině postranního řetězce. Terapeutic

ky účinné koncentrace chlorochinu v séru se uvádějí 700–1200 ng/ml, ale toto

nebylo zcela potvrzeno.

►Dávkování. Doporučená denní dávka chlorochinu je 250 mg/den a hydro

xychlorochinu 200–400 mg/den. Klinický účinek antimalarik lze očekávat při

kontinuálním denním podávání za tři měsíce. V průběhu léčby je nutné kontrolo



       
Knihkupectví Knihy.ABZ.cz – online prodej | ABZ Knihy, a.s.
ABZ knihy, a.s.
 
 
 

Knihy.ABZ.cz - knihkupectví online -  © 2004-2020 - ABZ ABZ knihy, a.s. TOPlist