E-kniha: Praktická nefrologie -- 2., zcela přepracované a doplněné vydání - Vladimír Teplan; kolektiv

PRAKTICKÁ NEFROLOGIE

2., zcela přepracované a doplněné vydání

Vedoucí autorského kolektivu, editor:

prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc., přednosta Kliniky nefrologie TC IKEM a subkatedry nefrologie IPVZ

Autorský kolektiv:

as. MUDr. Kateřina Bartoníčková, CSc., doc. MUDr. Květa Bláhová, CSc., as. MUDr. Petr Bubeníček, CSc.,

doc. MUDr. Renata Cífková, CSc., doc. MUDr. Luděk Červenka, CSc., prof. MUDr. Miroslav Engliš, DrSc.,

MUDr. Eva Honsová, as. MUDr. Miroslava Horáčková, CSc., prof. MUDr. Jan Janda, CSc.,

MUDr. Radko Komers, CSc., MUDr. Pavel Koranda, Ph.D., doc. MUDr. Milan Kvapil, CSc.,

doc. MUDr. Jan Malý, CSc., doc. MUDr. Ivo Matl, CSc., doc. MUDr. Miroslav Merta, CSc.,

doc. MUDr. Sylva Opatrná, Ph.D., prof. MUDr. Karel Opatrný, Jr., DrSc., doc. MUDr. Jan H. Peregrin, CSc.,

MUDr. Vladimír Polakovič, MBA, as. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D., prof. MUDr. Otto Schück, DrSc.,

MUDr. Ivo Sotorník, DrSc., MUDr. Jarmila Stříbrná, DrSc., doc. MUDr. Ilja Stříž, CSc.,

doc. MUDr. Kamil Ševela, CSc., prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc., RNDr. Ivana Vaněčková, CSc.,

MUDr. Ondřej Viklický, CSc., MUDr. Václav Vomáčka, doc. MUDr. Josef Zadražil, CSc.

Spoluautoři:

MUDr. Pavel Fendrych, CSc., MUDr. Helena Filipová, RNDr. Marcela Jarešová,

MUDr. Dana Kautznerová, MUDr. Olga Marečková, CSc., MUDr. Jiří Novotný

Recenzovali:

prof. MUDr. Sylvie Sulková-Dusilová, DrSc., MBA

prof. MUDr. Peter Ponťuch, CSc.

Publikace byla podpořena výzkumným záměrem IKEM MZO 00023001.

Publikaci doporučuje časopis Postgraduální medicína.

© Grada Publishing, a.s., 2006

Ilustrace v kapitole 9 podle podkladů autorů nakreslila Jana Nejtková.

Další obrázky dodali autoři.

Vydala Grada Publishing, a.s.

U Průhonu 22, Praha 7

jako svou 2455. publikaci

Odpovědná redaktorka Mgr. Jitka Straková

Sazba a zlom Antonín Plicka

Počet stran 524 + 12 stran barevné přílohy

1. vydání, Praha 2006

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.

Husova ulice 1881, Havlíčkův Brod

Názvy produktů, fi rem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami

příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším

vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky.

Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani její část nesmějí být žádným způsobem reprodukovány, ukládány či rozšiřovány bez

písemného souhlasu nakladatelství.

ISBN 80-247-1122-2

_Praktická nefrologie.indb IV_Praktická nefrologie.indb IV 21.12.2005 19:45:0921.12.2005 19:45:09

VEDOUCÍ AUTORSKÉHO KOLEKTIVU, EDITOR:

Prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc. – přednosta Kliniky nefrologie TC IKEM Praha a subkatedry nefrologie IPVZ

AUTOŘI:

As. MUDr. Kateřina Bartoníčková, CSc. – Urologická klinika II. LF UK, FN Praha-Motol

Doc. MUDr. Květa Bláhová, CSc. – Pediatrická klinika II. LF UK, FN Praha-Motol

As. MUDr. Petr Bubeníček, CSc. – vedoucí dialyzačního oddělení, Klinika nefrologie TC IKEM Praha

Doc. MUDr. Renata Cífková, CSc. – přednostka Pracoviště preventivní kardiologie KC IKEM Praha

Doc. MUDr. Luděk Červenka, CSc. – přednosta Centra experimentální medicíny IKEM Praha

Prof. MUDr. Miroslav Engliš, DrSc. – katedra biochemie IPVZ Praha

Prim. MUDr. Eva Honsová – přednostka Pracoviště klinické a transplantační patologie TC IKEM Praha

As. MUDr. Miroslava Horáčková, CSc. – vedoucí nefrologického oddělení, Interní klinika II. LF UK, FN Praha-Motol

Prof. MUDr. Jan Janda, CSc. – zástupce přednosty Pediatrické kliniky II. LF UK, FN Praha-Motol

MUDr. Radko Komers, CSc. – zástupce přednosty Centra diabetologie IKEM Praha

Prim. MUDr. Pavel Koranda, Ph.D. – subkatedra nukleární medicíny IPVZ, LF UP Olomouc

Doc. MUDr. Milan Kvapil, CSc. – přednosta Interní kliniky II. LF UK, FN Praha-Motol

Doc. MUDr. Jan Malý, CSc. – zástupce ředitele IKEM Praha

Doc. MUDr. Ivo Matl, CSc. – zástupce přednosty Kliniky nefrologie TC IKEM Praha

Doc. MUDr. Miroslav Merta, CSc. – zástupce přednosty Kliniky nefrologie I. LF UK, VFN Praha

Doc. MUDr. Sylva Opatrná, Ph.D. – Interní klinika LF UK, FN Plzeň

Prof. MUDr. Karel Opatrný, Jr., DrSc. – přednosta Interní kliniky LF UK, FN Plzeň

Doc. MUDr. Jan H. Peregrin, CSc. – přednosta Základny radiodiagnostiky a intervenční radiologie ÚZM IKEM Praha

Prim. MUDr. Vladimír Polakovič, MBA – přednosta interního a nefrologického oddělení, Strahov, I. LF UK, VFN Praha

As. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D. – Klinika nefrologie I. LF UK, VFN Praha

Prof. MUDr. Otto Schück, DrSc. – vědecký pracovník Kliniky nefrologie TC IKEM Praha

MUDr. Ivo Sotorník, DrSc. – vědecký pracovník Kliniky nefrologie TC IKEM Praha

MUDr. Jarmila Stříbrná, DrSc. – vědecká pracovnice Kliniky nefrologie TC IKEM Praha

Doc. MUDr. Ilja Stříž, CSc. – přednosta imunologického pracoviště TC IKEM Praha

Doc. MUDr. Kamil Ševela, CSc. – LF MU, FN u sv. Anny Brno

Prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc. – přednosta Kliniky nefrologie TC IKEM a subkatedry nefrologie IPVZ Praha

RNDr. Ivana Vaněčková, CSc. – vědecká pracovnice Centra experimentální medicíny IKEM Praha

Prim. MUDr. Ondřej Viklický, CSc. – vedoucí dialyzačního oddělení Kliniky nefrologie TC IKEM Praha

Prim. MUDr. Václav Vomáčka – přednosta urologického oddělení Fakultní Thomayerovy nemocnice Praha

Doc. MUDr. Josef Zadražil, CSc. – vedoucí nefrologického oddělení Interní kliniky LF UP, FN Olomouc

SPOLUAUTOŘI:

MUDr. Pavel Fendrych, CSc. – zástupce vedoucího oddělení MR, ZRIR IKEM Praha

MUDr. Helena Filipová – vedoucí oddělení gastroenterologické, nefrologické a ultrazvukové radiologie, ZRIR IKEM Praha

RNDr. Marcela Jarešová – vedoucí sérologické laboratoře, ULM IKEM Praha

MUDr. Dana Kautznerová – vedoucí oddělení MR a CT, ZRIR IKEM Praha

MUDr. Olga Marečková, CSc. – vědecká pracovnice IKEM Praha

MUDr. Jiří Novotný – zástupce vedoucího oddělení CT, ZRIR IKEM Praha

_Praktická nefrologie.indb V_Praktická nefrologie.indb V 21.12.2005 19:45:0921.12.2005 19:45:09

_Praktická nefrologie.indb VI_Praktická nefrologie.indb VI 21.12.2005 19:45:1021.12.2005 19:45:10

Obsah Přehled použitých zkratek .................................................................................................................... XXI

Předmluva .................................................................................................................................................... 1

1 Přehled funkcí a struktury ledvin ................................................................................................... 3

Luděk Červenka, Ivana Vaněčková, Vladimír Teplan

1.1 Funkční anatomie ledvin (L. Červenka, I. Vaněčková) .......................................................................... 3

1.1.1 Cévní zásobení ledvin .............................................................................................................. 4

1.1.2 Regulace glomerulární fi ltrace a průtoku krve ledvinou .......................................................... 4

1.2 Úloha ledvin v regulaci vodní a elektrolytové rovnováhy (L. Červenka, I. Vaněčková) ....................... 6

1.2.1 Renin-angiotenzinový systém .................................................................................................. 9

1.2.2 Sympatický nervový systém .................................................................................................. 10

1.2.3 Antidiuretický hormon ........................................................................................................... 11

1.2.4 Atriální natriuretický faktor .................................................................................................... 11

1.3 Koncentrační mechanizmus ledvin (L. Červenka, I. Vaněčková) ........................................................ 11

1.4 Renální regulace acidobazické rovnováhy (L. Červenka, I. Vaněčková) ............................................. 14

1.4.1 Úloha ledvin v regulaci vylučování HCO

3

-

............................................................................. 14

1.4.2 Úloha ledvin v sekreci H

+

...................................................................................................... 15

1.4.3 Kvantifi kace příspěvku ledvin k acidobazické rovnováze ..................................................... 16

1.5 Úloha ledvin v dlouhodobé regulaci kr. tlaku a rozvoji hypertenze (L. Červenka, I. Vaněčková) ....... 16

1.6 Metabolické funkce ledvin (V. Teplan) ................................................................................................ 19

1.6.1 Metabolizmus živin ................................................................................................................ 19

1.6.2 Účast ledvin na produkci hormonů ........................................................................................ 20

1.6.3 Renální aminoacidurie ........................................................................................................... 22

2 Diagnostika renálních onemocnění ............................................................................................... 25

Vladimír Teplan, Miroslava Horáčková, Miroslav Engliš, Otto Schück, Jan H. Peregrin,

Pavel Koranda, Ilja Stříž

2.1 Celkové vyšetření nemocných (V. Teplan) ........................................................................................... 25

2.2 Vyšetření moči a močového sedimentu (M. Horáčková) ..................................................................... 26

2.2.1 Cytologická analýza močového sedimentu ............................................................................ 26

2.2.2 Močové syndromy .................................................................................................................. 32

2.3 Proteinurie (M. Engliš) ......................................................................................................................... 34

2.3.1 Klinická biochemie proteinurií .............................................................................................. 35

2.3.2 Stručná charakteristika proteinurií u vybraných skupin onemocnění .................................... 36

2.3.3 Vyšetřování proteinurií ........................................................................................................... 37

2.4 Funkční vyšetření ledvin (O. Schück) .................................................................................................. 38

_Praktická nefrologie.indb VII_Praktická nefrologie.indb VII 21.12.2005 19:45:1021.12.2005 19:45:10

VIII Praktická nefrologie

2.4.1 Glomerulární fi ltrace .............................................................................................................. 39

2.4.2 Koncentrační schopnost ledvin .............................................................................................. 44

2.5 Neinvazivní diagnostika, intervenční metody (J. H. Peregrin, H. Filipová, D. Kautznerová,

J. Novotný, P. Fendrych) ...................................................................................................................... 44

2.5.1 Ultrasonografi e ledvin ............................................................................................................ 44

2.5.2 Vylučovací urografi e .............................................................................................................. 46

2.5.3 Mikční cystoradiografi e ......................................................................................................... 48

2.5.4 Počítačová tomografi e při vyšetření ledvin ............................................................................ 48

2.5.5 Magnetická rezonance při vyšetření ledvin ............................................................................ 55

2.5.6 Intervenční radiologické metody v nefrologické a urologické diagnostice ........................... 57

2.5.6.1 Vaskulární intervence ............................................................................................... 57

2.5.6.2 Nevaskulární intervence ........................................................................................... 59

2.6 Radionuklidová vyšetření v nefrologii (P. Koranda) ........................................................................... 61

2.6.1 Radiofarmaka ......................................................................................................................... 61

2.6.2 Hodnocení celkové funkce ledvin pomocí clearančních studií .............................................. 61

2.6.3 Příprava pacientů ke scintigrafi ckým vyšetřením .................................................................. 62

2.6.4 Dynamická scintigrafi e ledvin a její modifi kace .................................................................... 63

2.6.5 Statická scintigrafi e ledvin ..................................................................................................... 66

2.7 Základní imunologická vyšetření u chorob ledvin (I. Stříž, M. Jarešová) ........................................... 67

2.7.1 Základní testy k posouzení imunitních parametrů ................................................................. 67

2.7.2 Zánětlivé parametry ............................................................................................................... 69

2.7.3 Imunologické testy indikované z diferenciálně diagnostických důvodů ............................... 70

3 Poruchy metabolizmu vody a elektrolytů .................................................................................... 77

Otto Schück

3.1 Poruchy metabolizmu vody a sodíku ................................................................................................... 77

3.1.1 Hyponatremie ......................................................................................................................... 77

3.1.2 Hypernatremie ........................................................................................................................ 79

3.2 Poruchy metabolizmu draslíku ............................................................................................................ 81

3.2.1 Hypokalemie .......................................................................................................................... 81

3.2.2 Hyperkalemie ......................................................................................................................... 83

3.3 Poruchy acidobazické rovnováhy ........................................................................................................ 85

3.3.1 Metabolická acidóza ............................................................................................................... 87

3.3.2 Metabolická alkalóza ............................................................................................................. 89

3.3.3 Respirační acidóza ................................................................................................................. 90

3.3.4 Respirační alkalóza ................................................................................................................ 90

4 Poruchy metabolizmu kalcia, fosforu, magnezia a kostního metabolizmu ............................... 93

Ivo Sotorník, Petr Bubeníček

4.1 Homeostáza kalcia, fosforu a magnezia ............................................................................................... 93

4.1.1 Metabolizmus kalcia .............................................................................................................. 93

4.1.2 Dysbalance sérového kalcia ................................................................................................... 94

4.1.3 Metabolizmus fosforu ............................................................................................................ 95

4.1.4 Dysbalance sérového fosforu ................................................................................................. 96

4.1.5 Metabolizmus magnezia ......................................................................................................... 96

4.1.6 Dysbalance sérového magnezia ............................................................................................. 97

4.2 Renální osteopatie ................................................................................................................................ 97

4.2.1 Osteopatie s vysokým kostním obratem ................................................................................ 98

4.2.2 Osteopatie s nízkým kostním obratem ................................................................................. 100

4.2.3 Dialyzační amyloidóza skeletu ............................................................................................ 101

_Praktická nefrologie.indb VIII_Praktická nefrologie.indb VIII 21.12.2005 19:45:1021.12.2005 19:45:10

Obsah IX

4.2.4 Vaskulární kalcifi kace .......................................................................................................... 101

4.2.5 Vyšetřovací postupy ............................................................................................................. 102

4.2.6 Léčba renální osteopatie ....................................................................................................... 103

4.3 Potransplantační osteopatie ................................................................................................................ 107

4.3.1 Perzistující renální osteopatie .............................................................................................. 107

4.3.2 Demineralizace skeletu ........................................................................................................ 107

4.3.3 Terapeutické postupy ............................................................................................................ 108

5 Poruchy metabolizmu kyseliny močové a nemoci ledvin ........................................................... 111

Jan Malý

5.1 Kyselina močová a onemocnění ledvin ............................................................................................. 113

5.1.1 Klasifi kace nefrolitiázy z kyseliny močové ......................................................................... 113

5.1.2 Chronická tubulointersticiální nefritida urátové etiologie ................................................... 114

5.1.3 Akutní obstrukční nefropatie z kyseliny močové ................................................................. 114

5.1.4 Familiární juvenilní hyperurikemická nefropatie ................................................................. 114

5.1.5 Asymptomatická hyperurikemie a hyperurikurie ................................................................. 115

5.2 Možnosti terapie poruchy metabolizmu kyseliny močové ................................................................ 115

6 Glomerulopatie ............................................................................................................................. 119

Eva Honsová, Vladimír Teplan

6.1 Typy a mechanizmus renálního poškození ........................................................................................ 119

6.2 Klasifi kace glomerulárních onemocnění ............................................................................................ 120

6.3 Biopsie ledviny .................................................................................................................................. 123

6.4 Glomerulopatie projevující se těžkou proteinurií nebo nefrotickým syndromem ............................. 124

6.4.1 Nemoc minimálních změn (minimal change disease – MCD),

minimal change nephrotic syndrome (MCNS) .................................................................... 127

6.4.2 Fokální segmentální glomeruloskleróza a hyalinóza glomerulů (FSG) ............................... 129

6.4.3 Membranózní glomerulopatie (MGN) ................................................................................. 130

6.4.4 Amyloidóza a onemocnění při klonálních chorobách plazmatických buněk ....................... 132

6.4.4.1 Amyloidóza ............................................................................................................ 132

6.4.4.2 Nemoc depozit monoklonálních imunoglobulinů, nejčastěji

lehkých řetězců (LCDD) ........................................................................................ 133

6.4.4.3 Fibrilární/imunotaktoidní glomerulopatie (FGN/ITGN) ........................................ 134

6.4.5 Diabetická nefropatie ........................................................................................................... 135

6.5 Glomerulopatie projevující se izolovanou nebo predominantní hematurií s lehkou proteinurií ....... 136

6.5.1 IgA nefropatie (IgA GN) ...................................................................................................... 137

6.5.2 Henochova-Schönleinova purpura (HSP) ............................................................................ 138

6.5.3 Alportův syndrom/syndrom tenkých bazálních membrán ................................................... 139

6.6 Glomerulopatie projevující se proliferací – akutní a rychle progredující glomerulonefritidy ........... 141

6.6.1 Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) ......................................................... 141

6.6.2 Akutní difuzní endokapilární proliferativní glomerulonefritidy .......................................... 142

6.6.3 Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) ................................................................ 145

6.6.3.1 Anti-GBM glomerulonefritida ................................................................................ 147

6.7 Postižení glomerulů při nemocech cév .............................................................................................. 147

6.7.1 Systémové vaskulitidy (s postižením ledvin) ....................................................................... 147

6.7.1.1 ANCA-pozitivní glomerulonefritidy – Wegenerova granulomatóza,

mikroskopická polyangiitida .................................................................................. 150

6.7.1.2 Syndrom Churga-Straussové .................................................................................. 153

6.7.1.3 Henochova-Schönleinova purpura ......................................................................... 153

6.7.1.4 Kryoglobulinemie ................................................................................................... 153

_Praktická nefrologie.indb IX_Praktická nefrologie.indb IX 21.12.2005 19:45:1021.12.2005 19:45:10

X Praktická nefrologie

6.7.2 Trombotické mikroangiopatie – hemolyticko-uremický syndrom, trombotická trombocytopenická purpura ............................................................................ 154

6.7.3 Postižení ledvin při hypertenzi ............................................................................................. 155

6.8 Postižení ledvin/glomerulů při systémových onemocněních ............................................................. 155

6.8.1 Postižení ledvin/glomerulů při systémovém lupus erythematodes ...................................... 155

6.8.2 Postižení ledvin/glomerulů při jiných nemocech pojiva ...................................................... 157

6.8.2.1 Progresivní systémová skleróza – sklerodermie .................................................... 158

6.8.2.2 Revmatoidní artritida .............................................................................................. 158

6.8.2.3 Další nemoci pojiva ................................................................................................ 158

6.9 Léčba glomerulonefritid ..................................................................................................................... 158

7 Arteriální hypertenze a ledviny .................................................................................................. 161

Renata Cífková, Jarmila Stříbrná

7.1 Riziko, defi nice a klasifi kace hypertenze (R. Cífková) ...................................................................... 161

7.2 Prevalence a incidence hypertenze (R. Cífková) ................................................................................ 163

7.3 Etiologie hypertenze (R. Cífková) ...................................................................................................... 165

7.3.1 Stanovení celkového kardiovaskulárního rizika .................................................................. 165

7.4 Diagnostika arteriální hypertenze (R. Cífková) .................................................................................. 168

7.5 Léčba hypertenze (R. Cífková) ........................................................................................................... 168

7.5.1 Cíl léčby hypertenze ............................................................................................................. 171

7.5.2 Výběr jednotlivých antihypertenziv ..................................................................................... 171

7.6 Sekundární hypertenze (R. Cífková) .................................................................................................. 176

7.6.1 Hypertenze vyvolaná podáním některých léků .................................................................... 176

7.6.2 Hypertenze v těhotenství ...................................................................................................... 177

7.6.3 Hypertenze při koarktaci aorty ............................................................................................. 178

7.6.4 Hypertenze při onemocnění ledvinného parenchymu .......................................................... 178

7.6.4.1 Diagnostika renální parenchymatózní hypertenze ................................................. 179

7.6.4.2 Hypertenze u jednotlivých renoparenchymatózních onemocnění .......................... 179

7.6.4.3 Léčba hypertenze při onemocnění renálního parenchymu ..................................... 182

7.6.5 Hypertenze u terminálního selhání ledvin ............................................................................ 183

7.6.5.1 Kolísání hodnot TK u nemocných v hemodialyzačním programu ......................... 183

7.6.5.2 Patogeneze hypertenze u dialyzovaných pacientů ................................................. 183

7.6.5.3 Klinické formy hypertenze u dialyzovaných pacientů ........................................... 184

7.6.5.4 Léčba hypertenze u hemodialyzovaných pacientů ................................................. 184

7.6.6 Další formy sekundární hypertenze ..................................................................................... 185

7.6.6.1 Onemocnění kůry a dřeně nadledvin ...................................................................... 185

7.6.6.2 Akromegalie ........................................................................................................... 187

7.6.6.3 Primární hyperparatyreóza ..................................................................................... 187

7.6.6.4 Poruchy funkce štítné žlázy .................................................................................... 187

7.6.6.5 Poškození centrálního nervového systému ............................................................. 187

7.6.6.6 Hypertenze u syndromu spánkové apnoe ............................................................... 188

7.7 Renovaskulární hypertenze (J. Stříbrná) ........................................................................................... 188

7.7.1 Patofyziologie důsledků stenózy renální arterie .................................................................. 188

7.7.2 Prevalence renovaskulárního onemocnění ........................................................................... 189

7.7.3 Etiologie stenóz renální arterie ............................................................................................. 190

7.7.4 Progrese renovaskulárního onemocnění .............................................................................. 190

7.7.5 Diagnostika renovaskulárního onemocnění ......................................................................... 190

7.7.6 Terapie .................................................................................................................................. 192

7.7.7 Prognóza onemocnění .......................................................................................................... 194

_Praktická nefrologie.indb X_Praktická nefrologie.indb X 21.12.2005 19:45:1021.12.2005 19:45:10

Obsah XI

8 Ischemická choroba ledvin .......................................................................................................... 199

Miroslava Horáčková

8.1 Defi nice a klinický význam ............................................................................................................... 199

8.2 Etiopatogeneze ................................................................................................................................... 201

8.3 Epidemiologie .................................................................................................................................... 203

8.4 Klinická diagnóza a léčba .................................................................................................................. 205

8.4.1 Hypertenzní nefroskleróza ................................................................................................... 205

8.4.2 Ischemická nefropatie .......................................................................................................... 206

8.4.3 Aterosklerotická renovaskulární choroba ............................................................................. 206

8.4.4 Ateroembolická choroba ledvin ........................................................................................... 208

8.5 Prognóza ............................................................................................................................................ 209

9 Tubulointersticiální nefritidy ...................................................................................................... 211

Vladimír Teplan, Miroslava Horáčková, Kateřina Bartoníčková

9.1 Akutní (neinfekční) tubulointersticiální nefritida (V. Teplan) ............................................................ 211

9.2 Chronická (neinfekční) tubulointersticiální nefritida (V. Teplan) ...................................................... 212

9.2.1 Endemická balkánská TIN ................................................................................................... 213

9.3 Infekce močového traktu (M. Horáčková) ......................................................................................... 213

9.3.1 Dělení infekcí močového traktu ........................................................................................... 213

9.3.2 Formy infekcí močového traktu podle klinického průběhu ................................................. 216

9.3.3 Diagnostický postup při infekci močového traktu ............................................................... 217

9.3.4 Léčba infekcí močového traktu ............................................................................................ 220

9.3.5 Prevence infekcí močového traktu ....................................................................................... 223

9.3.6 Infekce močového traktu u rizikových skupin pacientů ...................................................... 224

9.3.6.1 Infekce močového traktu ve stáří ........................................................................... 224

9.3.6.2 Infekce močového traktu u nemocných s diabetes mellitus ................................... 229

9.3.6.3 Infekce močového traktu v graviditě ...................................................................... 231

9.4 Chronické polékové poškození ledvin (M. Horáčková) .................................................................... 233

9.4.1 Chronická analgetická nefropatie ......................................................................................... 233

9.5 Obstrukční uropatie (K. Bartoníčková) .............................................................................................. 240

9.5.1 Kongenitální obstrukce ........................................................................................................ 240

9.5.2 Získané obstrukce ................................................................................................................. 244

10 Urolitiáza ....................................................................................................................................... 249

Kateřina Bartoníčková

10.1 Hyperkalciurická kalciová litiáza .................................................................................................... 252

10.1.1 Absorpční hyperkalciurie ................................................................................................... 252

10.1.2 Renální hyperkalciurie ....................................................................................................... 252

10.1.3 Resorpční hyperkalciurie ................................................................................................... 252

10.1.4 Ostatní příčiny hyperkalciurie ............................................................................................ 253

10.2 Hyperoxalurická kalciová litiáza ..................................................................................................... 254

10.2.1 Enzymatické poruchy ......................................................................................................... 254

10.2.2 Zvýšená dostupnost substrátu ............................................................................................ 255

10.2.3 Zvýšená absorpce oxalátů ze střeva ................................................................................... 255

10.3 Hyperurikosurická kalciová litiáza .................................................................................................. 256

10.4 Hypocitráturická kalciová nefrolitiáza ............................................................................................. 256

10.4.1 Distální renální tubulární acidóza ...................................................................................... 256

10.4.2 Ostatní příčiny .................................................................................................................... 257

10.5 Konkrementy z kyseliny močové ..................................................................................................... 257

_Praktická nefrologie.indb XI_Praktická nefrologie.indb XI 21.12.2005 19:45:1121.12.2005 19:45:11

XII Praktická nefrologie

10.5.1 Dna ..................................................................................................................................... 257

10.5.2 Nadprodukce urátů ............................................................................................................. 257

10.5.3 Zvýšená koncentrace a acidita moči .................................................................................. 258

10.5.4 Hyperurikosurie bez hyperurikemie ................................................................................... 258

10.6 Cystinová litiáza ............................................................................................................................... 258

10.7 Infekční konkrementy ...................................................................................................................... 259

10.8 Ostatní konkrementy ........................................................................................................................ 259

10.8.1 Medullary sponge kidney (houbovitá ledvina, dřeňová cystóza) ....................................... 259

10.8.2 2,8-dihydroxyadeninové konkrementy .............................................................................. 259

10.8.3 Xantinová urolitiáza ........................................................................................................... 260

10.8.4 Iatrogenní konkrementy ..................................................................................................... 260

11 Tumory .......................................................................................................................................... 261

Václav Vomáčka

11.1 Renální karcinom ............................................................................................................................. 261

11.1.1 Etiologie a epidemiologie ................................................................................................... 261

11.1.2 Patologie ............................................................................................................................. 262

11.1.3 Symptomatologie ............................................................................................................... 262

11.1.4 Diagnostika ......................................................................................................................... 262

11.1.5 Prognostické faktory .......................................................................................................... 263

11.1.6 Terapie ................................................................................................................................ 264

11.2 Onkocytom ....................................................................................................................................... 265

11.3 Karcinom ledvinné pánvičky a ureteru ............................................................................................ 266

11.4 Angiomyolipom ............................................................................................................................... 267

11.5 Nefroblastom .................................................................................................................................... 267

12 Diabetická nefropatie ................................................................................................................... 269

Radko Komers, Milan Kvapil

12.1 Epidemiologie (R. Komers) ............................................................................................................. 269

12.2 Patofyziologie (R. Komers) .............................................................................................................. 269

12.2.1 Metabolické faktory ........................................................................................................... 270

12.2.2 Hemodynamické faktory .................................................................................................... 270

12.2.3 Poruchy trofi ckého stavu renálních buněk – diabetická renální hypertrofi e ...................... 271

12.2.4 Specifi cké okruhy ............................................................................................................... 272

12.3 Genetika (R. Komers) ....................................................................................................................... 274

12.3.1 Epidemiologické studie ...................................................................................................... 274

12.3.2 Genetické studie ................................................................................................................. 275

12.4 Histologický obraz (R. Komers) ...................................................................................................... 276

12.4.1 Nefropatologie u diabetu 1. typu ........................................................................................ 276

12.4.2 Diferenciální diagnóza diabetické nefropatie ..................................................................... 276

12.4.3 Nefropatologie u diabetu 2. typu a rozdíly oproti 1. typu .................................................. 277

12.5 Strukturálně-funkční vztahy (R. Komers) ........................................................................................ 277

12.6 Klinický obraz (R. Komers) ............................................................................................................. 277

12.6.1 Fáze nefropatie u diabetiků 1. typu .................................................................................... 277

12.6.1.1 Fáze časné hypertrofi e a hyperfunkce ................................................................. 277

12.6.1.2 Fáze renálních lézí, klinicky latentní ................................................................... 278

12.6.1.3 Fáze incipientní nefropatie .................................................................................. 278

12.6.1.4 Fáze manifestní nefropatie .................................................................................. 280

12.6.1.5 Selhání ledvin ...................................................................................................... 280

12.7 Léčba (R. Komers) ........................................................................................................................... 281

_Praktická nefrologie.indb XII_Praktická nefrologie.indb XII 21.12.2005 19:45:1121.12.2005 19:45:11

Obsah XIII

12.7.1 Primární prevence .............................................................................................................. 281

12.7.2 Sekundární prevence .......................................................................................................... 282

12.7.3 Léčba ve fázi manifestní diabetické nefropatie .................................................................. 282

12.7.4 Léčba selhání ledvin u diabetiků ........................................................................................ 283

12.8 Diabetická nefropatie a těhotenství (R. Komers) ............................................................................. 285

12.8.1 Opatření před koncepcí a v průběhu těhotenství ................................................................ 285

12.8.2 Progrese diabetické nefropatie v průběhu těhotenství ....................................................... 285

12.8.3 Dlouhodobý vliv těhotenství na průběh diabetické nefropatie .......................................... 286

12.8.4 Vliv diabetické nefropatie na plod ..................................................................................... 286

12.9 Nediabetické postižení ledvin u diabetiků (R. Komers) ................................................................... 286

12.10 Prevence a léčba diabetes mellitus 1. typu (M. Kvapil) ................................................................. 286

12.11 Prevence a léčba diabetes mellitus 2. typu (M. Kvapil) ................................................................. 287

12.11.1 Patofyziologie diabetu 2. typu .......................................................................................... 287

12.11.2 Cíle léčby diabetu 2. typu a metabolická kompenzace .................................................... 288

12.11.3 Dieta a režimová opatření ................................................................................................ 289

12.11.4 Perorální antidiabetika ...................................................................................................... 289

12.11.5 Inzulin ............................................................................................................................... 292

12.11.6 Prevence a léčba komplikací a ostatní léčba .................................................................... 292

12.11.7 Možnosti prevence diabetes mellitus 2. typu ................................................................... 293

13 Dědičná a vrozená onemocnění ledvin ............................................................................................ 295

Miroslav Merta, Jana Reiterová

13.1 Dědičnost – klasifi kace genetických chorob .................................................................................... 295

13.2 DNA diagnostika dědičných onemocnění, databáze genů ............................................................... 296

13.3 Prenatální diagnostika ...................................................................................................................... 296

13.4 Genová terapie ................................................................................................................................. 296

13.5 Vrozené vývojové vady – malformace ledvin a močového traktu ................................................... 297

13.5.1 Abnormality ledvin ............................................................................................................. 297

13.5.2 Abnormality močovodů ...................................................................................................... 297

13.5.3 Abnormality močového měchýře a poruchy vylučování moči .......................................... 298

13.6 Vezikoureterální refl ux ..................................................................................................................... 298

13.7 Cystická onemocnění ledvin ............................................................................................................ 299

13.7.1 Polycystická choroba ledvin AD typu ................................................................................ 299

13.7.2 Polycystická choroba ledvin AR typu ................................................................................ 302

13.7.3 Komplex juvenilní nefronoftíza – dřeňová cystická choroba ledvin ................................. 303

13.7.3.1 Juvenilní nefronoftíza .......................................................................................... 303

13.7.3.2 Dřeňová cystická choroba ledvin AD typu ......................................................... 303

13.7.4 Tuberózní skleróza ............................................................................................................. 304

13.7.5 Von Hippelova-Lindauova choroba ................................................................................... 304

13.8 Nemoci kolagenu IV ........................................................................................................................ 305

13.8.1 Alportův syndrom – X-vázaná forma, AR a AD forma ..................................................... 305

13.8.2 Syndrom tenkých membrán, benigní familiární hematurie ................................................ 306

13.9 Renální postižení při chorobách myozinu 9 ..................................................................................... 306

13.10 Hereditární osteo-onychodysplazie (syndrom nehet-čéška) .......................................................... 307

13.11 Vrozený nefrotický syndrom, idiopatický nefrotický syndrom ..................................................... 307

13.11.1 Kongenitální nefrotický syndrom fi nského typu .............................................................. 308

13.11.2 Difuzní mezangiální skleróza ........................................................................................... 308

13.11.3 Difuzní mezangiální skleróza v rámci Denysova-Drashova syndromu ........................... 308

13.11.4 Fokální segmentální glomeruloskleróza AR typu ............................................................ 308

_Praktická nefrologie.indb XIII_Praktická nefrologie.indb XIII 21.12.2005 19:45:1121.12.2005 19:45:11

XIV Praktická nefrologie

13.12 Wilmsův tumor ............................................................................................................................... 309

13.13 Vrozené poruchy transportu sodíku a vody .................................................................................... 309

13.13.1 Stavy spojené s hypokalemií, metabolickou alkalózou a normálním krevním tlakem .... 309

13.13.1.1 Bartterův syndrom ........................................................................................... 309

13.13.1.2 Gitelmanův syndrom ....................................................................................... 310

13.13.2 Stavy spojené s hyponatremií, hyperkalemií, metabolickou acidózou a normální

hodnotou krevního tlaku .................................................................................................. 311

13.13.2.1 Poruchy biosyntézy aldosteronu ..................................................................... 311

13.13.2.2 Pseudohypoaldosteronizmus ........................................................................... 311

13.13.3 Hypomagnezemie ............................................................................................................. 311

13.13.4 Hypofosfátemie ................................................................................................................ 311

13.13.5 Nefrogenní diabetes insipidus .......................................................................................... 311

13.14 Vrozené poruchy metabolizmu a transportu purinů a šťavelanů ................................................... 312

13.14.1 Lesch-Nyhanův syndrom – defi cience HPRT .................................................................. 312

13.14.2 Nadprodukce (nadměrná aktivita) fosforibozylpyrofosfátsyntetázy I

a fosforibozylpyrofosfátsyntetázy II ................................................................................ 312

13.14.3 Familiární juvenilní hyperurikemická nefropatie – familiární dnavá hyperurikemie ...... 312

13.14.4 Primární hyperoxalurie ..................................................................................................... 313

13.15 Poruchy proximálního tubulu a Fanconiho syndrom ..................................................................... 313

13.15.1 Renální glykosurie ........................................................................................................... 313

13.15.2 Aminoacidurie .................................................................................................................. 313

13.16 Renální tubulární acidóza a dědičnost ........................................................................................... 316

13.16.1 Proximální RTA (typ II) ................................................................................................... 316

13.16.2 Distální RTA (typ I) .......................................................................................................... 316

13.16.3 Hypoaldosteronizmus (RTA typ IV) ................................................................................ 316

13.17 Fabryho (Andersonova-Fabryho) choroba ..................................................................................... 317

13.18 Monogenní formy onemocnění s přítomností arteriální hypertenze .............................................. 317

13.18.1 Stavy spojené s hypokalemií, metabolickou alkalózou a arteriální hypertenzí ............... 318

13.18.2 Stavy spojené s hyperkalemií, metabolickou acidózou a hypertenzí ............................... 318

13.19 Neurofi bromatóza .......................................................................................................................... 319

13.19.1 Neurofi bromatóza typu I .................................................................................................. 319

13.20 Postižení ledvin v rámci mitochondriálních cytopatií ................................................................... 319

14 Akutní selhání ledvin ................................................................................................................... 323

Vladimír Teplan

14.1 Výskyt a příčiny akutního selhání ledvin ......................................................................................... 323

14.2 Patofyziologie akutního selhání ledvin ............................................................................................ 324

14.2.1 Regulace renální cirkulace ................................................................................................. 325

14.2.1.1 Renální autoregulace a tubuloglomerulární zpětná vazba .................................. 325

14.2.1.2 Hlavní faktory cévní kontroly v ledvinách ......................................................... 329

14.3 Příčiny akutního selhání ledvin ........................................................................................................ 330

14.3.1 Akutní selhání ledvin z prerenálních příčin ....................................................................... 331

14.3.2 Akutní selhání ledvin z primárně renálních příčin ............................................................. 332

14.3.2.1 Primární glomerulární léze ................................................................................. 332

14.3.2.2 Tubulointersticiální poškození ............................................................................ 332

14.3.3 Akutní selhání ledvin z postrenálních příčin ...................................................................... 338

14.4 Hepatorenální syndrom .................................................................................................................... 338

14.4.1 Patogeneze funkčního selhání ledvin a hepatorenálního syndromu .................................. 340

14.4.2 Léčba funkčního selhání ledvin a hepatorenálního syndromu ........................................... 342

_Praktická nefrologie.indb XIV_Praktická nefrologie.indb XIV 21.12.2005 19:45:1121.12.2005 19:45:11

Obsah XV

14.5 Postižení ledvin a jater při oběhovém selhání .................................................................................. 343

14.6 Akutní selhání ledvin při nefrotickém syndromu ............................................................................. 343

14.7 Diseminovaná intravaskulární koagulace, hemolyticko-uremický syndrom ................................... 343

14.8 Orgánové komplikace při akutním selhání ledvin ........................................................................... 343

14.9 Diagnóza a diferenciální diagnóza akutního selhání ledvin ............................................................ 344

14.10 Průběh a prognóza akutního selhání ledvin ................................................................................... 345

14.11 Profylaxe akutního selhání ledvin .................................................................................................. 346

14.12 Prognóza nemocných při akutním selhání ledvin .......................................................................... 346

14.13 Léčebné postupy při akutním selhání ledvin ................................................................................. 346

14.13.1 Podávání tekutin ............................................................................................................... 347

14.13.2 Úprava poruch vodního a iontového hospodářství ........................................................... 347

14.13.2.1 Vodní hospodářství .......................................................................................... 347

14.13.2.2 Iontové hospodářství ....................................................................................... 347

15 Chronická renální insufi cience .................................................................................................... 351

Vladimír Teplan, Ondřej Viklický, Josef Zadražil, Olga Marečková

15.1 Epidemiologie, základní rozdělení (V. Teplan) ................................................................................ 351

15.2 Faktory progrese chronické renální insufi cience (V. Teplan, O. Viklický) ........................................ 352

15.2.1 Adaptivní změny nefronů a progrese ................................................................................. 352

15.2.2 Glomerulární poškození ..................................................................................................... 353

15.2.3 Tubulární poškození ........................................................................................................... 353

15.2.4 Mechanizmy progrese chronického renálního selhání – molekulárně biologické

a genetické faktory ............................................................................................................. 354

15.3 Zpomalení progrese renální insufi cience (V. Teplan) ....................................................................... 358

15.3.1 Léčba arteriální hypertenze ................................................................................................ 359

15.3.2 Podávání nízkoproteinových diet ....................................................................................... 362

15.3.2.1 Snížení proteinurie .............................................................................................. 362

15.3.2.2 Metabolický účinek diety ................................................................................... 362

15.3.2.3 Hlavní zásady dietoterapie .................................................................................. 363

15.3.3 Poruchy metabolizmu lipidů a hypolipidemická léčba u nefr