načítání...
menu
nákupní košík
Košík

je prázdný
a
b

E-kniha: Neonkologická hematologie -- 2., doplněné a zcela přepracované vydání - Miroslav Penka; Alena Buliková; kolektiv

Neonkologická hematologie -- 2., doplněné a zcela přepracované vydání

Elektronická kniha: Neonkologická hematologie
Autor: Miroslav Penka; Alena Buliková; kolektiv
Podnázev: 2., doplněné a zcela přepracované vydání

Je napsána komplexním způsobem, takže je přínosná jak pro studující medicíny, tak i lékaře po promoci. Může být rovněž základem předatestační přípravy. Potřebné informace v ... (celý popis)
Titul je skladem - ke stažení ihned
Médium: e-kniha
Vaše cena s DPH:  149
+
-
5
bo za nákup

ukázka z knihy ukázka

Titul je dostupný ve formě:
elektronická forma tištěná forma

hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%   celkové hodnocení
0 hodnocení + 0 recenzí

Specifikace
Nakladatelství: » Grada
Dostupné formáty
ke stažení:
PDF
Zabezpečení proti tisku a kopírování: ano
Médium: e-book
Rok vydání: 2009
Počet stran: 240
Rozměr: 26 cm
Úprava: viii stran barevné obrazové přílohy: ilustrace
Vydání: 2., dopl. a zcela přeprac. vyd.
Skupina třídění: Patologie. Klinická medicína
Jazyk: česky
ADOBE DRM: bez
Nakladatelské údaje: Praha, Grada, 2009
ISBN: 978-80-247-2299-3
Ukázka: » zobrazit ukázku
Popis / resumé

Je napsána komplexním způsobem, takže je přínosná jak pro studující medicíny, tak i lékaře po promoci. Může být rovněž základem předatestační přípravy. Potřebné informace v ní naleznou internisté, praktičtí lékaři, ale eventuálně i nelékaři a zdravotní laboranti, kteří se zabývají hematologií. Publikace je napsána komplexním způsobem, takže je přínosná jak pro studující medicíny, tak i lékaře po promoci. Může být rovněž základem předatestační přípravy. Potřebné informace v ní naleznou internisté, praktičtí lékaři, ale eventuálně i nelékaři a zdravotní laboranti, kteří se zabývají hematologií. Publikace je uceleným dílem poskytujícím přehled jak o fyziologii, tak o patofyziologii chorob červené, bílé a destičkové krevní řady, které nejsou maligního charakteru.

Popis nakladatele

Dvoubarevná publikace s barevnou přílohou je uceleným dílem poskytujícím přehled jak o fyziologii, tak o patofyziologii chorob červené, bílé a destičkové krevní řady, které nejsou maligního charakteru. Je napsána komplexním způsobem, takže je přínosná jak pro studující medicíny, tak i lékaře po promoci. Může být rovněž základem předatestační přípravy. Potřebné informace v ní naleznou internisté, praktičtí lékaři, eventuálně i nelékaři a zdravotní laboranti, kteří se zabývají hematologií.

Předmětná hesla
Zařazeno v kategoriích
Miroslav Penka; Alena Buliková; kolektiv - další tituly autora:
Neonkologická hematologie -- 2., doplněné a zcela přepracované vydání Neonkologická hematologie
Hematologie a transfuzní lékařství II -- Transfuzní lékařství Hematologie a transfuzní lékařství II
Krvácení Krvácení
 (e-book)
Krvácení Krvácení
 (e-book)
Hematologie a transfuzní lékařství II -- Transfuzní lékařství Hematologie a transfuzní lékařství II
 (e-book)
Hematologie a transfuzní lékařství I -- Hematologie Hematologie a transfuzní lékařství I
 
Recenze a komentáře k titulu
Zatím žádné recenze.


Ukázka / obsah
Přepis ukázky

NeoNkologická Hematologie

2., doplněné a zcela přepracované vydání

Vedoucí autorského kolektivu:

Prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.

MUDr. Alena Buliková, Ph.D.

Autorský kolektiv:

Prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc. – Oddělení klinické hematologie FN Brno a Interní

hematoonkologická klinika LF MU

MUDr. Alena Buliková, Ph.D. – Oddělení klinické hematologie FN Brno a Interní hematoonkologická

klinika LF MU

MUDr. Miloslava Matýšková, CSc. – Oddělení klinické hematologie FN Brno

MUDr. Jan Novotný, CSc. – Oddělení klinické hematologie FN Brno

MUDr. Zdeněk Kořístek – Interní hematoonkologická klinika FN Brno

RNDr. Ludmila Bourková – Oddělení klinické hematologie FN Brno

RNDr. Jiřina Zavřelová – Oddělení klinické hematologie FN Brno

Mgr. Zbyněk Čech – Oddělení klinické hematologie FN Brno

MUDr. Svatava Snopková, Ph.D. – Klinika infekčních chorob FN Brno

Recenzent:

Prof. MUDr. Ladislav Chrobák, CSc.

 Grada Publishing, a.s., 2009

Fotografie dodali autoři.

Cover Design  Grada Publishing, a.s., 2009

Vydala Grada Publishing, a.s.

U Průhonu 22, Praha 7

jako svou xxxx. publikaci

Odpovědný redaktor Mgr. Luděk Neužil

Sazba a zlom Jan Šístek

Počet stran 240 + 8 stran barevné přílohy

2. vydání, Praha 2009

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.

Husova ulice 1881, Havlíčkův Brod

Autoři děkují recenzentovi a všem sponzorům knihy.

Názvy produktů, firem apod. použité v této knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými

známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším

vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky.

Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani její část nesmějí být žádným způsobem reprodukovány, ukládány či rozšiřovány bez

písemného souhlasu nakladatelství.

ISBN 978-80-247-2299-3


Obsah

Seznam použitých zkratek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

Předmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

1 Hematologie – úvod (Jan Novotný, Miroslav Penka) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

1.1 Klinická hematologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

2 Patofyziologie hemopoézy (Jan Novotný, Ludmila Bourková, Zbyněk Čech) . . . . . . . . 21

2.1 Základní hematologická laboratorní vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 2.2 Principy měření hematologických analyzátorů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 2.3 Molekulárně biologické metody v hematologii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 2.4 Metabolismus železa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

2.4.1 Regulace buněčné homeostázy železa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

2.4.2 Regulace vstřebávání železa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

2.4.3 Celotělová homeostáza železa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

2.4.4 Poruchy metabolismu železa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

2.4.5 Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

3 Přetížení organismu železem (Jan Novotný) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

3.1 Hereditární hemochromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32

3.1.1 Rozdělení hereditární hemochromatózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34

3.1.2 Diagnóza a diferenciální diagnóza hereditární hemochromatózy . . . . . . . . . . . . 36

3.1.3 Terapie hereditární hemochromatózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

3.1.4 Perspektivy diagnostiky a léčby přetížení železem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38

4 Anemie (Alena Buliková) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

4.1 Dělení anemií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

4.1.1 Morfologické dělení anemií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

4.1.2 Etiopatogenetické dělení anemií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 4.2 Anemie z poruchy tvorby erytrocytů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40

4.2.1 Anemie z poruchy syntézy hemu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40

4.2.2 Anemie chronických onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44

4.2.3 Anemie z poruchy syntézy globinu – talasemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 4.3 Anemie z poruchy syntézy DNA – megaloblastové . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48

4.3.1 Perniciózní anemie (Addisonova-Biermerova choroba) . . . . . . . . . . . . . . . . . 50

4.3.2 Megaloblastové anemie z nedostatku kyseliny listové . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 4.4 Aplastické anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

4.4.1 Vrozené aplastické anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

4.4.2 Získané aplastické anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56


4.5 Dysplastické (dyserytropoetické) anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

4.5.1 Kongenitální dyserytropoetické anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 4.6 Anemie ze zvýšené ztráty erytrocytů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

4.6.1 Rozpad erytrocytů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

4.6.2 Korpuskulární hemolytické anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62

4.6.3 Extrakorpuskulární hemolytické anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 4.7 Akutní posthemoragická anemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93

5 Poruchy leukocytárního systému (Miroslav Penka) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

5.1 Kvantitativní poruchy leukocytárního systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

5.1.1 Změny počtu jednotlivých typů bílých krvinek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 5.2 Kvalitativní poruchy leukocytárního systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103

5.2.1 Morfologické změny leukocytů – vrozené morfologické anomálie . . . . . . . . . . . 103

5.2.2 Morfologické změny leukocytů – získané morfologické anomálie . . . . . . . . . . . 103

5.2.3 Funkční změny leukocytů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105

6 Poruchy krevních destiček (Miroslav Penka) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107

6.1 Poruchy primární hemostázy – poruchy krevního srážení z destičkových příčin . . . . . . . 107

6.1.1 Kvantitativní poruchy primární hemostázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 6.2 Kvalitativní poruchy primární hemostázy – trombocytopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . 117

6.2.1 Vrozené trombocytopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117

6.2.2 Získané trombocytopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

6.2.3 Substituční léčba krevními destičkami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122

6.2.4 Medikamentózní hemostyptická léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122 6.3 Trombofi lie z trombocytárních příčin (Miloslava Matýšková, Miroslav Penka) . . . . . . . 124 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124

7 Patofyziologie hemostázy (Jan Novotný) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127

7.1 Enzymatické kaskády . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 7.2 Třífázový model hemostázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 7.3 Cévní stěna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 7.4 Buněčné populace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132 7.5 Inhibitory koagulace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 7.6 Patofyziologie fi brinolytického systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 7.7 Klinický význam poruch fi brinolýzy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 7.8 Možnosti detekce hypofi brinolýzy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143

8 Vrozené krvácivé stavy (Miloslava Matýšková) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145

8.1 Hemofi lie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 8.2 Ostatní vrozené krvácivé stavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 8.3 Von Willebrandova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153

9 Trombotické stavy (Miloslava Matýšková). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157

9.1 Trombofi lie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157

9.1.1 Patogeneze trombofi lie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157

9.1.2 Vyšetření u trombofi lie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162


10 Trombotické mikroangiopatie (Zdeněk Kořístek). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165

10.1 Trombotická trombocytopenická purpura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165

10.2 Hemolyticko-uremický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

10.3 Defi cit faktoru H . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 11 Získané poruchy krevního srážení (Miloslava Matýšková). . . . . . . . . . . . . . . . 173

11.1 Nedostatek vitaminu K . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173

11.2 Jaterní postižení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174

11.3 Uremie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174

11.4 Ná d o r ov á o n e m o c nění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175

11.5 Paraproteinemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176

11.6 Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176

11.7 Sepse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177

11.8 Syndrom diseminované intravaskulární koagulace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

11.9 Hadí jedy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 12 Autoimunitní poruchy krevního srážení (Alena Buliková). . . . . . . . . . . . . . . . 185

12.1 Autoprotilátky namířené proti jednotlivým faktorům krevního srážení . . . . . . . . . . . 186

12.1.1 Protilátk y proti prokoag ulačním faktorům krevního srážení . . . . . . . . . . . . . 186

12.1.2 Protilátky proti přirozeným inhibitorům krevního srážení . . . . . . . . . . . . . . 189

12.2 Nespecifi cky působící antikoagulancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190

12.2.1 Antifosfolipidové protilátky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190

12.2.2 Ostatní nespecifi cká cirkulující antikoagulancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195 13 Hemokoagulační laboratorní vyšetření

(Miloslava Matýšková, Jiřina Zavřelová, Zbyněk Čech) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199

13.1 Koagulační testy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199

13.2 Primární hemostáza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201

13.3 Systém plazmatických koagulačních faktorů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

13.4 Přirozené inhibitory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207

13.5 Testy fi brinolytického systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209

13.6 Identifi kace získaného inhibitoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211

13.7 Molekulární markery . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212

13.8 Diagnostika von Willebrandovy choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213

13.9 Diagnostika heparinem indukované trombocytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214

13.10 Sledování léčby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214

13.11 Základy molekulárně biologické diagnostiky v detekci trombofi lních dispozic

(Zbyněk Čech) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 14 Antitrombotická léčba (Miroslav Penka) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

14.1 A nt i koag u lační léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

14.2 Antitrombotická léčba heparinem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

14.3 A nt i koag u lační léčba perorálními preparáty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221

14.4 A nt iag regační léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222

14.5 Tromboly t ick á léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

14.6 Subst it uční léčba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224


15 Virová onemocnění (Miloslava Matýšková, Svatava Snopková). . . . . . . . . . . . . . . 225

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229

Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231


AA – aplastická anemie (aplastic anemia)

AAA – získaná aplastická anemie (acquired aplastic anemia)

ACD – anemie chronických onemocnění (anemia of chronic diseases)

ACLA – protilátky proti kardiolipinům (anticardiolipin antibodies)

ACS – acute chest syndrome

AD – autozomálně dominantní

ADAMTS – a desintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1-like domains

ADCC – antibody dependent cellular cytotoxicity

ADP – adenozindifosfát

AIDS – získaný imunodefi citní syndrom (acquired immunodefi ciency syndrome)

AIHA – autoimunitní hemolytická anemie

ALP – alkalická fosfatáza

ALT – alaninaminotransferáza (alanin-aminotransferase)

AMT – amegakaryocytární trombocytopenie

AP – antiplazmin

APA – antifosfolipidové protilátky (antiphospholipid antibodies)

APACHE – Acute Physiology And Chronic Health Evaluation

APC – aktivovaný protein C (activated protein C)

APCE – antiplazmin cleaving enzyme

APC-R – rezistence na aktivovaný protein C

aPTT – aktivovaný parciální tromboplastinový čas (activated partial thromboplastin time)

AR – autozomálně recesivní

ARDS – akutní syndrom dechové tísně (acute respiratory distress syndrome)

AS – ateroskleróza

ASA – kyselina acetylsalicylová (acethylosalicic acid)

AST – aspartátaminotransferáza (aspartate aminotransferase)

AT – antitrombin

aT – tepenná trombóza

ATG – antitymocytární globulin

B.U. – Bethesda jednotka (Bethesda unit)

baso – bazofi ly

BFU – burst forming unit

C4BP – C4 vázající protein (C4 binding protein)

C8BP – C8 vázající protein (C8 binding protein)

cAMP – cyklický adenozinmonofosfát

CBS – cystation-β-syntetáza

CDA – kongenitální dyserytropoetická anemie (congenital dyserythropoetic anemia)

Seznam použitých zkratek


10 Neonkologická hematologie CEP – cyklické endoperoxidy CFS – colony-stimulating factors CFU – colony forming unit CK – kreatinkináza CLT – clot lysis time CMC – chemical mismatch cleavage CMV – cytomegalovirus cN-III – pyrimidin 5-nukleotidáza CNS – centrální nervový systém COX – cyklooxygenáza CP – nádorové prokoagulans (cancer procoagulant) CSGE – conformation sensitive gel electrophoresis CT – počítačová tomografi e (computer tomography) ČZP – čerstvá zmražená plazma DAF – decay accelerating factor dAPTT – ředěný aPTT (dilute aPTT) DDAVP – 1-deamino-8-D-argininvazopresin DD – D-dimery DGGE – denaturant gradient gel electrophoresis dHPLC – denaturační vysoce účinná kapalinová chromatografi e (denaturate high pressure liquid

chromatography) DHTR – pozdní potransfuzní hemolytická reakce (delayed hemolytic transfusion reaction) DIC – diseminovaná intravaskulární koagulace (disseminated intravascular coagulation) DK – doba krvácení DMT – divalent metal transporter DNA – kyselina deoxyribonukleová (deoxyribonucleotid acid) dPT – ředěný protrombinový test (dilute prothrombin time) dRVVT – dilute Russel viper venom test EAC – kyselina ε-aminokapronová ECM – extracelulární matrix EDRF – „endothelium-dependent relaxing factor“ EDTA – kyselina etylendiamintetraoctová (ethylenediaminetetraacetic acid) EF – euglobulinová lýza EIA – enzymoimunoanalýza EID – elektroimunodifuze podle Laurella ELAT – enzyme-lined antiglobulin test ELISA – enzyme-linked immunosorbent assay eos – eozinofi ly EP – plicní embolie (embolia pulmonalis) EPCR – endotelový protein C-receptor F – faktor F1+2 – fragment protrombinu 1+2 FA – Fanconiho anemie FBG – fi brinogen FDA – Americký úřad pro kontrolu léčiv a potravinových výrobků (Food and Drug Admi

nistration) FDP – fi brin/fi brinogen degradační produkty FELP – familiární erytrofagická lymfohistiocytóza FISH – fl uorescent in situ hybridisation FIX:C – koagulační aktivita faktoru IX FL – fosfoplipidy FM – fi brinový monomer


Seznam použitých zkratek 11

FPA – fi brinopeptid A

FPB – fi brinopeptid B

FVIII:Ag – antigen faktoru VIII

FVIII:C – koagulační aktivita faktoru VIII

FVL – Leidenská mutace faktoru V

G-6-PDH – glukózo-6-fosfátdehydrogenáza

GAG – glykozaminoglykan

GIT – gastrointestinální trakt

GP – glykoprotein

GPI – glykozylfosfatidylinozitol

GVHD – nemoc z reakce štěpu proti hostiteli (graft versus host disease)

HAART – Highly Active Antiretroviral Therapy

HAK – hormonální antikoncepce

Hb – hemoglobin

HBV – virus hepatitidy B

Hc – homocystein

HCII – heparin-kofaktor II

HCP – hem carrier protein

HCT (HKT) – hematokrit

HCV – virus hepatitidy C

HE – hereditární eliptocytóza

HELLP – hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count

HEMPAS – hereditary erythroblastic multinuclearity with positive acidifi ed serum lysis test

HH – hereditární hemochromatóza

HHc – hyperhomocysteinemie

HII – hepatic iron index

HIM – hematopoetické induktivní mikroprostředí

HIPA – heparinem indukovaná aktivace destiček (heparin-induced platelet activation)

HIT – heparinem indukovaná trombocytopenie (heparin induced thrombocytopenia)

HITT – heparinem indukovaná trombocytopenie s trombózou

HIV – virus lidské imunodefi cience

HLA – lidský leukocytární antigen (human leukocyte antigens)

HMWK – vysokomolekulární kininogen (high molecular weight kininogen)

HNP – hexagonal phospholipid neutralisation

HNSCC – dlaždicobuněčné karcinomy hlavy a krku (head and neck squamous cell carninoma)

HON – hemolytické onemocnění novorozence

HPP – hereditární pyropoikilocytóza

HRGP – glykoproteiny bohaté na histidin

HRT – hormonální substituční léčba (hormonal replacement therapy)

HS – hereditární sférocytóza

HUS – hemolyticko-uremický syndrom

ICAM – nitrobuněčné adhezivní molekuly (intracellular adhesion molecule)

IHA – indukovaná hemolytická anemie (induced hemolytic anemia)

IL – interleukin

IM – infarkt myokardu

INF – interferon

INR – mezinárodní normalizovaný poměr (international normalized ratio)

IRE – iron regulatory element

IRP – iron regulatory protein

ISI – mezinárodní index senzitivity (international sensitivity index)

ISTH – Mezinárodní společnost pro trombózu a hemostázu (International Society for thrombosis

and hemostasis)


12 Neonkologická hematologie

ITP – idiopatická trombocytopenická purpura

JBS – Jacobsenův syndrom

JIP – jednotka intenzivní péče

KDA – kongenitální dyserytropoetická anemie

KO – krevní obraz

LA – lupus antikoagulans

LAD – defekt adheze leukocytů (leukocyt adhesion defect)

LCG – Langerhansova granulomatóza (Langerhans cell granulomatosis)

LD – laktátdehydrogenáza

LGL – large granular lymphocytosis

LIA – „liquid immuno assay“

LIC – liver iron concentration

LMAN1 – lektin-manózu-vázající protein (lecitin manose binding protein)

LMWH – nízkomolekulární heparin (low molecular weight heparin)

Lp – lipoprotein

lymfo – lymfocyty

MAHA – mikroangiopatická hemolytická anemie

MCFD2 – „multiple coagulation factor defi ciency 2 gene“

MCH – průměrné množství hemoglobinu v erytrocytu (mean cell hemoglobin)

MCHC – průměrná koncentrace hemoglobinu v erytrocytu (mean cell hemoglobin concentration)

MCP – monocyte chemoattractan protein

MCV – střední objem erytrocytů (mean cell volume)

MDS – myelodysplastický syndrom (myelodysplastic syndrome)

MEP – megakaryocyte/erythroid progenitor

m-FISH – mutlicolor fi sh a sky-spectral karyotyping

MG – makroglobulin

mgk – megakaryocyty

MGP – matrix Gla proteiny

MHC – hlavní histokompatibilitní komplex (major histocompatibility complex)

MIRL – membrane inhibitor of reactive lysis

MMP – matrix metaloproteináza

MMS – monocyto/makrofágový systém

mono – monocyty

MP – mikropartikule

MPV – střední objem trombocytů (mean platelet volume)

MR – magnetická rezonance (magnetic resonance)

MTHFR – metylentetrahydrofolátreduktáza

NADPH – nikotinamidadenindinukleotidfosfát (nicotinamide adenine dinucleotide phosphate, re

duced form)

neu – neutrofi ly

NIHF – neimunitní hydrops fetalis

NK – natural killers

NR – normalizovaný poměr

NRBC – jaderné červené krevní buňky (nucelated red blood cells)

PAF – destičky aktivující faktor (platelet activating factor)

PAI – inhibitor aktivátoru plazminogenu (plasminogen activator inhibitor)

PAP – komplex plazmin-antiplazmin

PAR – protease activated receptors

PC – protein C

PCG – ProC® Global

PCI – potato carboxypeptidase inhibitor

PCR – polymerázová řetězová reakce (polymerase chain reaction)


Seznam použitých zkratek 13

PCT – trombocytární hematokrit (plateletcrit) PCV – packed cell volume PDW – distribuční šíře velikosti trombocytů (platelet distribution width) PF3 – destičkový faktor 3 (platelet factor 3) PF4 – destičkový faktor 4 (platelet factor 4) PGI2 – prostacyklin PIG – fosfatidylinozitolglykan PK – pyruvátkináza PKK – prekalikrein-kalikrein systém PLA – fosfolipáza A PLG – plazminogen PLT – krevní destičky, trombocyty (platelets) PNH – paroxyzmální noční hemoglobinurie PNP – destičkový neutralizační test (platelet neutralization procedure) PPP – plazma chudá na trombocyty (platelet poor plasma) PPSB – faktory protrombinového komplexu PRCA – izolovaná aplazie erytropoézy (pure red cell aplasia) PRP – plazma bohatá na trombocyty (platelet rich plasma) PS – protein S PT – protrombinový test (protrombine time) PT20210A – mutace protrombinu 20210A PUBS – odběry krve z umbilikální žíly (percutaneous umbilical blood sampling) PV – pravá polycytemie (polycythemia vera) rAPC – rekombinantní aktivovaný protein C RBC – červené krvinky, erytrocyty (red blood cells) RDW – distribuční šíře velikosti erytrocytů (red cell distribution width) RIA – radioimunoassay RIPA – ristocetinem indukovaná agregace krevních destiček (ristocetin induced platelets

aggregation) RNA – kyselina ribonukleová (ribonucleic acid) RVV – jed zmije Russelovy (Russel viper venom) RVVT – jed zmije Russelovy (Russel viper venom time) SAA – těžká aplastická anemie (severe aplastic anemia) SAO – jihovýchodní asijská ovalocytóza (Southeast Asian ovalocytosis) SF – solubilní fi brin SFM – solubilní komplexy fi brinových monomerů SIRS – syndrom systémové zánětlivé odpovědi (systemic infl ammatory response syndrome) SLE – systémový lupus erythematodes SMCs – hladké svalové buňky (smooth muscle cells) SPD – porucha skladovacích granulí (storage pool disease) SPS – syndrom lepivých destiček (sticky platelet syndrome) SQUID – superconducting quantum interference device SSC ISTH – standardizační komise ISTH (Standardization Subcommittee ISTH) SSCP – single strand conformation polymorfi sm TAFI – t rombi ne m z prostředkovaná inhibice fi brinolýzy (thrombin activatable fi brinolysis

inhibitor) TAR – trombocytopenie s chyběním radia (thrombocytopenia with aplasia radius) TAT – komplex trombin-antitrombin TCPT – Parisova-Trousseauova trombocytopenie TEG – trombelastografi e TEN – tromboembolická nemoc TF – tkáňový faktor


14 Neonkologická hematologie

TFPI – inhibitor cesty tkáňového faktoru (tissue factor pathway inhibitor)

Tf R – transferinový receptor

TG – tromboglobulin

TGT – trombin-generační test

TIBC – saturace transferinu železem (total iron binding capacity)

TIMPs – tissue inhibitors of matrix metalloproteinases

TM – trombomodulin

TMA – trombotická mikroangiopatie

TMG – transmembránové Gla proteiny

TNF – tumor nekrotizující faktor (tumor necrosis factor)

TP – trombocytopenie

tPA – tkáňový aktivátor plazminogenu (tissue plasminogen activator)

TPE – terapeutická výměnná plazmaferéza (therapeutic plasma exchange)

TPH – transplacentární hemoragie

TT – trombinový čas (thrombin time)

TTP – trombotická trombocytopenická purpura (thrombotic thrombocytopenic purpura)

TXA – tromboxan A

UFH – nefrakcionovaný heparin (unfractionated heparin)

uPA – urokináza (urokinase-type plazminogen activator)

uPAR – receptory pro urokinázu

UTR – untranslated region

VCAM – vazoadhezivní molekula (vascular cell adhesion molecule)

VHH – virus hemoragické horečky

VK – vitamin K

VSAA – velmi těžká aplastická anemie (very severe aplastic anemia)

VT – venózní trombóza (venous trombembolism)

VTE – venózní tromboembolie

vWch – von Willebrandova choroba

vWF – von Willebrandův faktor

vWF:Ag – antigen von Willebrandova faktoru

vWF:CBA – schopnost vWF vázat se na kolagen (collagen binding activity)

vWF:RCo – aktivita ristocetinového kofaktoru (ristocetin cofactor activity)

WBC – bílé krvinky, leukocyty (white blood cells)

WHO – Světová zdravotnická organizace (World Health Organization)


Předmluva Předkládané 2. přepracované v ydání je záměrem, který se měl uskutečnit již dříve, ale při závratné rychlosti dění současných událostí k jeho sepsání došlo až se zpožděním. Nějakou dobu jsme vůbec zvažovali, zda je vůbec ještě potřebné a žádoucí pokračovat v této formě publikací. Je neoddisk utovatelný m handicapem knižních textů, že r ychlost jejich obnov y zaostává za elektronickým zpracováváním a je atakována pružností internetových informací.

Přesto se domníváme, že knihám ještě neodzvo

nilo, a i když o něco později, přesto jsme se rozhodli k přepracování a inovaci původního textu. Základním motivem pro to byl fakt, že jsme přepracování přislíbili a že jsme již na počátku plánovali doplnění textů.

Předkládáme nyní text, který se v základní kostře

neliší od předchozího, ale je doplněn o úvodní a více

teoretické kapitoly, některé oddíly jsou význam

ně přepracovány, jiné doplněny. Rozrostl se i au

torský kolektiv a věříme, že uvedené změny dílu

prospěly.

Před přečtením díla je ještě vhodné říci, že do bu

doucna je těžké usuzovat, jak se bude osud odborné

literatury v tomto pojetí odvíjet – vždyť se mění

systém vzdělávání, charakter výuky se stává stále

více virtuální a rychle proměnný; zatím ale pevně

věříme, že to stále nez namená, že by z tohoto důvodu

měly odborné knižní publikace zcela vyklidit pole.

Alespoň zatím ne. Ani druhá stránka věci, která se

nehodí do dnešního světa – tedy námaha, která má

ocenění spíše v úrovni symbolické, pakliže nevyža

duje sama do napsaného díla kapitál ze st rany autora

přímo vložit, asi stále ještě nebude limitem, k ter ý by

v dané chvíli odborné knižní dílo likvidoval.

+



Úvod Předkládaná publikace má klasické členění, které se zabývá v první části morfologickou problematikou. V první kapitole jsou shrnuty fyziologické poznámky, na něž pak navazuje kapitola o hemochromatóze navazující na předchozí poznámky o metabolismu železa. Další kapitolou je pilíř hematologické morfologie – text o anemiích. Z této kapitoly byla vyňata z původního vydání subkapitola o trombotických mikroangiopatiích, která je zpracována samostatně. Pokračováním morfologické problematiky je kapitola o leukocytárních poruchách. Předěl mezi morfologickou problematikou a poruchami krevního srážení tvoří kapitola o poruchách primární hemostázy, resp. krevních destiček. Kapitoly zabývající se krevním srážením jsou rozděleny mezi vrozené

k r vácivé st av y, t rombot ické por uchy, získa né por uchy

krevního srážení, z kteréžto kapitoly byla vyňata

a zpracována jako samostatná kapitola problematika

autoimunitních koagulopatií. Významná pozornost

byla věnována diagnostice krevního srážení, kam je

zahrnuta i molekulárně biologická diagnostika trom

bofi lních dispozic. Samostatná pozornost je zaměřena

také na sledování antitrombotické či antikoagulační

léčby, kterou se zabývá jako v předchozím vydání

předposlední kapitola. Poslední kapitola je věnována

vybraným problémům virových infekcí z hlediska

hematologa a tato kapitola je novým příspěvkem.

Jako dříve zůstává rejstřík, seznam zkratek. Novým

zpracováním prošla obrazová příloha, která je samo

statným oddílem publikace.



Hematologie – úvod1

Jan Novotný, Miroslav Penka

Význam krve znali již starověcí lékaři, mnohými byla nazývána životadárnou tekutinou. Hemoragický šok byl v té době častých válek dosti běžnou příčinou úmrtí. Řecký fi lozof Empedokles v pátém století před Kristem ztotožňoval krev s životní silou. Členové některých vládnoucích rodů ve starověkém Egyptě se koupali v krvi ve snaze regenerovat organismus, římští patricijové pili „posilující“ nápoj v podobě krve mladých gladiátorů. Ovidius v Metamorfózách vylíčil snahy Médey o omlazení jejího muže Iasona výměnnou transfuzí. Není vyloučeno, že již star ý m Eg y pťanům, Asyřanům i Židům byla transfuze krve známa. První dokumentovaný pokus o převod krve spadá do roku 1492, kdy židovský lékař provedl transfuzi krve tří patnáctiletých chlapců papeži Inocent u VIII. ve snaze o omlazení jeho organismu. Vše skončilo fatálně smrtí všech tří dárců i papeže. Pokusy o léčbu transfuzemi končily pochopitelně často tragicky až do 20. století, kdy Landsteiner publikoval (1901) objev tří krevních skupin, po něm pak v roce 1902 Decastello a Sturli popsali variantní krevní skupiny. Nezávisle na nich Jan Janský publikoval v roce 1907 objev čtyř základních krevních skupin a potvrdil tak jejich výsledky. Objevy dovršil v roce 1940 opět Landsteiner, který spolu s Wienerem publikoval práci o Rh faktoru. Transfuze krve se tak ve dvacátém století stala běžnou a poměrně bezpečnou léčebnou metodou v traumatologii, chirurgii, gynekologii i interní medicíně.

Hematologie je věda o krvi (řecky haima = krev),

která se zabývá jak jejími buněčnými, tak i tekutými součástmi. V oblasti buněčné jde o erytrocyty, leukocyty a krevní destičky (i když trombocyty nejsou vlastně buňkami v pravém smyslu slova, jde o útržky cytoplazmy megakaryocytů), v oblasti tekuté jde hlavně o proteiny angažované v hemostáze a proteiny metabolismu železa.

Klinická hematologie1.1

Moderní klinická hematologie je velmi komplexním

a integrujícím klinicko-laboratorním medicínským

oborem. Klinický hematolog by měl proto při stano

vování diag nóz y vždy v ycházet z pod robné anam néz y

a pečlivého celkového fyzikálního vyšetření. Pozitiv

ní rodinná anamnéza může upozornit například na

vrozenou poruchu hemostázy jak ve smyslu krvácivé,

tak i trombofi lní poruchy, vrozenou metabolickou

chorobu (např. Gaucherovu nemoc), korpuskulární

hemolytickou anemii (hereditární sférocytózu, hemo

globinopatie a enzymopatie) aj. V osobní anamnéze

pátráme po toxických vlivech (chemikálie, léky, ga

mazáření), lécích ovlivňujících hemostázu (aspirin

a jiná nesteroidní antirevmatika), krvácivých a/nebo

trombotických epizodách, předchozí léčbě pro hema

tologická onemocnění, infektech, dietních návycích

(např. přísní vegetariáni = vegani), počtu a průběhu

gravidit, síle menstruace a po jiných krevních ztrá

tách (meléna, hematemeze, epistaxe, enteroragie).

Subjektivní příznaky hematologických onemocnění

jsou povětšinou nespecifi cké – únavnost, malátnost,

dušnost při námaze, subfebrilie, noční pocení, úbytek

hmotnosti, nechutenství, mezi specifi čtější příznaky

patří symptomy hemoragické diatézy a vzácně bolesti

v oblasti sleziny nebo uzlin. Pro poruchu hemostázy

svědčí snadná tvorba modřin, spontánní sufuze a pe

techie, menoragie a jiná slizniční krvácení, krvácivé

projevy po extrakcích zubů a jiných chirurgických

výkonech, vzácná jsou spontánní krvácení do svalů

a kloubů – ta budí silné podezření na vrozenou nebo

získanou hemofi lii. Hemoblastomy a hemoblastózy

se nejčastěji manifestují nespecifi ckými příznaky,

u akutních hematologických nádorových onemoc

nění (vysoce maligní lymfomy, akutní lymfoblastic

ké a myeloblastické leukemie) často zaznamenáme




       
Knihkupectví Knihy.ABZ.cz - online prodej | ABZ Knihy, a.s.
ABZ knihy, a.s.
 
 
 

Knihy.ABZ.cz - knihkupectví online -  © 2004-2019 - ABZ ABZ knihy, a.s. TOPlist