

Elektronická kniha:
Klinická pediatrie
Autor:
Jan Janda; et al.; Jan Lebl; Petr Pohunek; Jan Starý
Nakladatelství: | » Galén |
Dostupné formáty ke stažení: | PDF, PDF |
Upozornění: | většina e-knih je zabezpečena proti tisku a kopírování |
Médium: | e-book |
Rok vydání: | 2013 |
Počet stran: | 698 |
Rozměr: | 29 cm |
Úprava: | xix, 698 stran: ilustrace (převážně barevné) |
Skupina třídění: |
Pediatrie Učební osnovy. Vyučovací předměty. Učebnice |
Jazyk: | česky |
ADOBE DRM: | bez |
Nakladatelské údaje: | Praha, Galén, 2012 |
ISBN: | 978-80-726-2772-1 |
Ukázka: | » zobrazit ukázku |
Navazuje na "Preklinickou pediatrii" - vydanou v nakladatelství Galén 2003, 2007 Navazuje na "Preklinickou pediatrii" - vydanou v nakladatelství Galén 2003, 2007. Původní česká učebnice dětského lékařství pojednává o etiologii a patogenezi, diagnostice a terapii nemocí dětského věku od prenatálního období po začátek dospělosti Původní česká učebnice dětského lékařství pojednává o etiologii a patogenezi, diagnostice a terapii nemocí dětského věku od prenatálního období po začátek dospělosti.
Moderní učební text státnicového oboru navazuje na publikaci motolských autorů Preklinická pediatrie (Galén, 2003 a 2007) a představuje nové a ucelené zpracování pediatrických oborů. Zprostředkovává základní pohled na nejdůležitější oblasti péče o dítě a dospívající, didakticky jasným členěním poskytuje snadný a rychlý přístup ke všem důležitým informacím v zájmu časné diagnostiky, ověřeného terapeutického postupu a dalšího sledování v oblasti primární péče s návazností na další stupně odborné a specializované péče. Publikace obsahuje kapitoly o jednotlivých tělních systémech a subspecializacích pediatrie, pojednává o etiologii a patogenezi, diagnostice a terapii nemocí dětského věku od prenatálního období po začátek dospělosti. Učebnice poslouží jednak studentům lékařských fakult pro pochopení základních principů uplatňujících se v rámci různých chorobných procesů, využijí ji však i lékaři pro základní orientaci v praxi.
Naučná literatura > Zdraví a lékařství > Pediatrie
Naučná literatura > Zdraví a lékařství > Nemoci u dětí
Elektronické knihy > Naučná a odborná literatura > Zdraví a lékařství
Naučná literatura > Třídění dle formy > Učebnice > Učebnice vysokých škol
Katalog vybraných autorů > A > Al. – et al.
Katalog vybraných autorů > S > Starý – Jan Starý
Katalog vybraných autorů > J > Janda – Jan Janda
Katalog vybraných autorů > P > Pohunek – Petr Pohunek
Katalog vybraných autorů > L > Lebl – Jan Lebl
Katalog nakladatelství > G > Galén

Adam, prof. MUDr. Zdeněk CSc.; Krejčí, Marta; Vorlíček, Jiří; al., et
Cena: 290 Kč

Teplan, Vladimír; Horáčková, Miroslava; Bébrová, Eliška; Janda, Jan; kolektiv
Cena: 251 Kč

al., et; Michálek, Pavel; Stern, Michael; Štádler, Petr
Cena: 580 Kč

Hrinčinová, Mariana; Starý, Jan; Mayer, Jiří; Cetkovský, Petr
Cena: 1 335 Kč
autorský kolektiv v
Předmluva XiX
1 Fétus a novorozenec 1
2 vnitřní Prostředí a PatoFyziologie
tělesných tekutin 55
3 intenzivní Péče 79
4 výživa 115
5 dědičné Poruchy metabolismu 131
6 endokrinologie 161
7 imunodeFicience 223
8 alergická onemocnění 241
9 revmatologie 253
10 nemoci trávicí soustavy 283
11 resPirační systém 377
12 kardiovaskulární systém 457
13 hematologie 529
14 onkologie 569
15 neFrologie a urologie 595
Upozornění
Všechna práva vyhrazena.
Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být
reprodukována a šířena v papírové, elektronické
či jiné podobě bez předchozího písemného
souhlasu nakladatele.
Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.
Galén
Na Bělidle 34, 150 00 Praha 5
www.galen.cz
© Galén, 2012
Pediatrie
klinická
Jan
lebl
Jan
Janda
Petr
P oh U nek
Jan
starý
Galén
et al.
hlavní autoři a pořadatelé
prof. MUdr. Jan lebl, csc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
prof. MUdr. Jan Janda, csc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
prof. MUdr. Petr Pohunek, csc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
prof. MUdr. Jan starý, drsc.
Klinika dětské hematologie a onkologie, 2. LF UK a FNM, Praha
recenzenti
prof. MUdr. Milan bayer, csc.
Dětská klinika LF UK a FN, Hradec Králové
MUdr. Jitka bolchová, dtM&Ph
Klinika infekčních, parazitárních a tropických nemocí NNB, Praha
prof. MUdr. Zdeněk doležel, csc.
Pediatrická klinika LF MU a FN, Brno
Jan lebl, Jan Janda, Petr Pohunek, Jan starý et al.
klinická Pediatrie
První vydání
Vydalo nakladatelství Galén, Na Bělidle 34, 150 00 Praha 5
Editor PhDr. Lubomír Houdek
Šéfredaktorka PhDr. Soňa Dernerová
Odpovědná redaktorka Marie Vondrášková
Obrazová dokumentace z archivu autorů a nakladatelství Galén
Obálka Bedřich Vémola
Sazba Kateřina Dvořáková, Galén
Tisk Glos, Špidlenova 436, 513 01 Semily
Určeno odborné veřejnosti
G301032
Všechna práva vyhrazena.
Tato publikace ani žádná její část nesmějí být reprodukovány, uchovávány v rešeršním systému nebo přenášeny jakýmkoli
způsobem (včetně mechanického, elektronického, fotografického či jiného záznamu) bez písemného souhlasu nakladatelství.
Pořadatelé, autoři a nakladatel vynaložili značné úsilí, aby informace o léčivech odpovídaly stavu znalostí v době
zpra cování díla. Nakladatel za ně nenese odpovědnost a doporučuje řídit se údaji o dávkování a kontraindikacích
uvedených výrobci v příbalovém letáku příslušného léčivého přípravku. Týká se to především přípravků vzácněji
po užívaných a nově uváděných na trh.
V textu jsou používány ochranné obchodní známky léků a dalších produktů.
Absence symbolů ochranných známek (
®
,
™
ap.) neznamená, že jde o nechráněné názvy a značky.
© Galén, 2012
První vydání v elektronické verzi
isbn 978-80-7262-956-5 (PdF)
isbn 978-80-7262-957-2 (PdF pro čtečky)
v
autorský kolektiv Hlavní autoři a pořadatelé prof. MUdr. Jan lebl, csc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha prof. MUdr. Jan Janda, csc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha Autoři doc. MUdr. květa bláhová, csc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha doc. MUdr. Jiří bronský, Ph.d. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha MUdr. olga Černá Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN, Praha MUdr. Miloš Černý Gynekologicko-porodnická klinika s novorozeneckým oddělením s JIRP 2. LF UK a FNM, Praha doc. MUdr. Pavla doležalová, csc. Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN, Praha MUdr. Filip Fencl, Ph.d. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha MUdr. ivana hadačová Oddělení klinické hematologie FNM, Praha
prof. MUdr. Petr Pohunek, csc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
prof. MUdr. Jan starý, drsc.
Klinika dětské hematologie a onkologie,
2. LF UK a FNM, Praha
doc. MUdr. Jozef hoza, csc.
Klinika dětského a dorostového lékařství
1. LF UK a VFN, Praha
prof. MUdr. Václav chaloupecký, csc.
Dětské kardiocentrum FNM a 2. LF UK, Praha
MUdr. stanislava koloušková, csc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
MUdr. radana kotalová, csc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
MUdr. Jiří koutek, Ph.d.
Dětská psychiatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
MUdr. dana němcová
Klinika dětského a dorostového lékařství
1. LF UK a VFN, Praha
prof. MUdr. Jiří nevoral, csc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
MUdr. luděk Pelikán
Dětské oddělení Nemocnice Hořovice
vi Klinická pediatrie
MUdr. květoslava Petrtýlová Oddělení krevní banky FNM, Praha MUdr. renata Pomahačová, Ph.d. Dětská klinika LF UK a FN, Plzeň prof. MUdr. tomáš seeman, csc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha MUdr. tamara svobodová, csc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha prof. MUdr. anna Šedivá, dsc. Ústav imunologie 2. LF UK a FNM, Praha doc. MUdr. Marta Šnajderová, csc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha MUdr. Jan Šulc, csc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha; Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství 2. LF UK a FNM, Praha
doc. MUdr. Zdeněk Šumník, Ph.d.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
MUdr. Zuzana Vančíková, csc.
Pediatrická klinika IPVZ 1. LF UK a TN, Praha
doc. MUdr. Věra Vávrová, drsc.
Pediatrická klinika 2. LF UK, Praha
MUdr. Václav Vobruba
Klinika dětského a dorostového lékařství
1. LF UK a VFN, Praha
prof. MUdr. Jiří Zeman, drsc.
Klinika dětského a dorostového lékařství
1. LF UK a VFN, Praha
doc. MUdr. Petr Zoban, csc.
Gynekologicko-porodnická klinika
s novorozeneckým oddělením s JIRP
2. LF UK a FNM, Praha
vii
obsah
1 Fétus a novorozenec 1
P. Zoban, M. Černý
1.1. Péče o plod a novorozence (P. Zoban). . . . . . 1
1.2. Prekoncepční a prenatální péče (P. Zoban) . 2
1.2.1. Prekoncepční péče . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2
1.2.2. Prenatální diagnostika. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3
1.2.3. Porodnické faktory ovlivňující vývoj plodu . .3
1.2.4. Mateřské faktory ovlivňující vývoj plodu . . . .4
1.3. Základní pojmy a definice (P. Zoban). . . . . . 6
1.4. Fetální medicína (P. Zoban). . . . . . . . . . . . . . 7
1.4.1. Medikamentózní terapie plodu. . . . . . . . . . . . .7
1.4.2. Chirurgická léčba plodu . . . . . . . . . . . . . . . . . .7
1.5. adnátní infekce (P. Zoban). . . . . . . . . . . . . . . 8
1.5.1. Zarděnky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .8
1.5.2. Cytomegalovirová infekce. . . . . . . . . . . . . . . . .8
1.5.3. Toxoplazmóza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .8
1.5.4. Infekce virem varicela-zoster . . . . . . . . . . . . . .9
1.5.5. Syfilis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9
1.5.6. Infekce vyvolaná herpes simplex virem. . . . .10
1.5.7. Hepatitida B. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
1.5.8. HIV infekce. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
1.6. adaptace novorozence
po porodu (P. Zoban) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
1.6.1. Dýchání a krevní oběh. . . . . . . . . . . . . . . . . . .11
1.6.2. Tělesná teplota, výživa a funkce CNS. . . . . . .11
1.6.3. Hodnocení poporodního stavu
novorozence. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11
1.7. resuscitace novorozence (P. Zoban). . . . . . 12
1.7.1. Úvodní kroky při resuscitaci novorozence
po porodu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12
1.7.2. Další kroky při resuscitaci novorozence . . . .13
1.7.3. Nedostatečná odpověď na resuscitaci . . . . . .13
1.7.4. Resuscitace nedonošeného novorozence. . . .14
1.8. rizikový novorozenec (M. Černý). . . . . . . . 14
1.8.1. Klasifikace rizikových skupin novorozenců .14
1.8.2. Nedonošený novorozenec . . . . . . . . . . . . . . . .15
1.8.3. Přenášený novorozenec. . . . . . . . . . . . . . . . . .15
1.8.4. Novorozenec s nízkou porodní hmotností. .15
1.8.5. Hypotrofický novorozenec . . . . . . . . . . . . . . .15
1.8.6. Nadměrně velký novorozenec. . . . . . . . . . . . .16
1.9. Fyzikální vyšetření
novorozence (P. Zoban). . . . . . . . . . . . . . . . . 16
1.9.1. Cíl fyzikálního vyšetření novorozence
po porodu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .16
1.9.2. Postup při fyzikálním vyšetření
novorozence po porodu. . . . . . . . . . . . . . . . . .17
1.10. abstinenční syndrom
novorozence (P. Zoban). . . . . . . . . . . . . . . . . 20
1.10.1. Novorozenec drogově závislé matky . . . . . . .20
1.10.2. Abstinenční příznaky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20
1.10.3. Stanovení diagnózy a skórování
abstinenčního syndromu. . . . . . . . . . . . . . . . .21
1.10.4. Terapie abstinenčních projevů
novorozence. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21
1.11. novorozenecký screening (M. Černý). . . . . 21
1.11.1. Screening – definice, metody . . . . . . . . . . . . .21
1.11.2. Prenatální screening. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
1.11.3. Postnatální screening. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
1.12. stabilizace novorozence
po porodu (P. Zoban) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
1.12.1. Stabilizace nedonošeného nebo
nemocného novorozence po porodu. . . . . . .25
1.12.2. Šetrná péče o novorozence po porodu . . . . .26
1.12.3. Stabilizace novorozence a rodiče . . . . . . . . . .26
1.13. Perinatální asfyxie (P. Zoban) . . . . . . . . . . . 26
1.13.1. Porodní asfyxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27
1.13.2. Hypoxicko-ischemická encefalopatie . . . . . .27
1.14. Porodní poranění (P. Zoban) . . . . . . . . . . . . 27
1.14.1. Poranění měkkých tkání . . . . . . . . . . . . . . . . .27
1.14.2. Obrny nervů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27
1.14.3. Fraktury. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28
1.15. nedonošený novorozenec (P. Zoban) . . . . . 28
1.15.1. Celkový vzhled . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28
1.15.2. Kontrola tělesné teploty. . . . . . . . . . . . . . . . . .29
1.15.3. Vodní rovnováha . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29
viii Klinická pediatrie
1.15.4. Výživa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29
1.15.5. Osteopenie a anémie nedonošených dětí . . .30
1.15.6. Syndrom respirační tísně. . . . . . . . . . . . . . . . .30
1.15.7. Apnoe a bradykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
1.15.8. Otevřená tepenná dučej. . . . . . . . . . . . . . . . . .30
1.15.9. Infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .31
1.15.10. Cerebrální morbidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .31
1.15.11. Nekrotizující enterokolitida . . . . . . . . . . . . . .31
1.15.12. Retinopatie z prematurity . . . . . . . . . . . . . . . .32
1.15.13. Bronchopulmonální dysplazie . . . . . . . . . . . .32
1.15.14. Vývoj nedonošených dětí po propuštění. . . .33
1.16. Žloutenky novorozenců (P. Zoban). . . . . . . 33
1.16.1. Metabolismus bilirubinu. . . . . . . . . . . . . . . . .33
1.16.2. Klinické hodnocení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34
1.16.3. Diagnostika žloutenek novorozenců . . . . . . .36
1.16.4. Terapie hemolytických žloutenek. . . . . . . . . .37
1.17. Poruchy dýchání donošených
novorozenců (P. Zoban) . . . . . . . . . . . . . . . . 38
1.17.1. Přechodná tachypnoe novorozence. . . . . . . .38
1.17.2. Aspirace mekonia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38
1.17.3. Pneumonie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38
1.17.4. Pneumothorax. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39
1.17.5. Primární plicní hypertenze novorozence . . .39
1.17.6. Vrozená brániční hernie . . . . . . . . . . . . . . . . .39
1.17.7. Další příčiny respirační tísně donošených
novorozenců . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .40
1.18. Perinatální infekce
novorozenců (P. Zoban) . . . . . . . . . . . . . . . . 40
1.18.1. Systémová infekce. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .40
1.18.2. Meningitida novorozenců. . . . . . . . . . . . . . . .40
1.18.3. Nozokomiální infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41
1.18.4. Některé specifické infekce . . . . . . . . . . . . . . . .41
1.19. Poruchy vnitřního prostředí (P. Zoban). . . 42
1.19.1. Vývoj renálních funkcí. . . . . . . . . . . . . . . . . . .42
1.19.2. Vodní a iontová rovnováha. . . . . . . . . . . . . . .43
1.19.3. Metabolismus vápníku a fosfátů. . . . . . . . . . .43
1.19.4. Metabolismus glukózy. . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
1.20. hematologické problémy
novorozenců (P. Zoban) . . . . . . . . . . . . . . . . 45
1.20.1. Vývoj hematopoézy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45
1.20.2. Anémie novorozenců. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .46
1.20.3. Patologické anémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47
1.20.4. Hemolytické anémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47
1.20.5. Krvácení a poruchy hemostázy. . . . . . . . . . . .47
1.20.6. Novorozenecké trombocytopenie . . . . . . . . .49
1.20.7. Polycytémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49
1.20.8. Trombózy u novorozenců . . . . . . . . . . . . . . . .50
1.21. Perinatální postižení cns
novorozenců (P. Zoban) . . . . . . . . . . . . . . . . 50
1.21.1. Křeče. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .50
1.21.2. Hypoxicko-ischemická encefalopatie . . . . . .51
1.21.3. Mozkový infarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51
1.21.4. Intrakraniální krvácení . . . . . . . . . . . . . . . . . .52
1.21.5. Cystická periventrikulární leukomalacie . . .53
2 vnitřní Prostředí
a PatoFyziologie tělesných
tekutin 55
K. Bláhová, F. Fencl
2.1. tělesné tekutiny. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
2.2. sodík. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
Hypernatrémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .57
Hyponatrémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58
2.3. draslík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Hyperkalémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60
Hypokalémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .61
2.4. Vápník. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Hyperkalcémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .62
Hypokalcémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63
2.5. hořčík. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Hypermagnezémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63
Hypomagnezémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .64
2.6. Fosfor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
Hyperfosfatémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .64
Hypofosfatémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .64
2.7. acidobazická rovnováha . . . . . . . . . . . . . . . 65
2.7.1. Základní principy regulace pH krve . . . . . . .65
2.7.2. Funkce plic, ledvin a jiných orgánů
při udržování pH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65
2.7.3. Poruchy acidobazické rovnováhy. . . . . . . . . .66
2.7.4. Klinické příklady poruch acidobazické
rovnováhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .66
Respirační acidóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .66
Respirační alkalóza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .67
Metabolická acidóza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .67
Metabolická alkalóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68
Kombinované poruchy
acidobazické rovnováhy. . . . . . . . . . . . . . . . . .68
2.8. rehydratační terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
2.8.1. Vyšetření dítěte s dehydratací. . . . . . . . . . . . .69
2.8.2. Obecné principy rehydratace . . . . . . . . . . . . .69
2.8.3. Charakteristika a léčba jednotlivých typů
dehydratace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .70
2.9. Parenterální výživa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
2.9.1. Indikace parenterální výživy. . . . . . . . . . . . . .71
2.9.2. Cévní přístupy k parenterální výživě. . . . . . .72
2.9.3. Složení parenterální výživy. . . . . . . . . . . . . . .73
2.9.4. Komplikace parenterální výživy. . . . . . . . . . .75
2.9.5. Technické aspekty totální
parenterální výživy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .77
3 intenzivní Péče 79
V. Vobruba, O. Černá
3.1. srdeční selhání (V. Vobruba) . . . . . . . . . . . . 79
3.2. Šokové stavy (V. Vobruba) . . . . . . . . . . . . . . 82
3.2.1. Definice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Obsah iX
3.2.2. Patofyziologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
3.2.3. Orgánové projevy šoku . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
3.2.4. Etiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
3.2.5. Obecné principy léčby šoku . . . . . . . . . . . . . .86
3.3. respirační insuficience (V. Vobruba) . . . . . 87
3.3.1. Fyziologie a patofyziologie dýchacího
systému. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87
3.3.2. Zvláštnosti dýchacího systému
v dětském věku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .89
3.3.3. Definice a dělení respirační insuficience. . . .89
3.3.4. Etiologie respiračního selhání. . . . . . . . . . . . .89
3.3.5. Klinický obraz respiračního selhání. . . . . . . .89
3.3.6. Laboratorní známky respiračního selhání . .89
3.3.7. Vyšetřovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .89
3.3.8. Nejčastější příčiny respirační insuficience
u dětí. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .90
Zánětlivé obstrukce horních cest
dýchacích. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .90
Zánětlivá onemocnění dolních cest
dýchacích a plicního parenchymu . . . . . . . . .91
Syndrom akutní respirační tísně. . . . . . . . . . .92
Status asthmaticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .92
Aspirace cizího tělesa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .93
Tonutí, utonutí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .94
Pneumothorax. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .94
3.3.9. Umělá plicní ventilace . . . . . . . . . . . . . . . . . . .95
3.4. sepse v dětském věku (V. Vobruba). . . . . . . 96
3.5. diagnostické a léčebné výkony
v intenzivní péči (V. Vobruba) . . . . . . . . . . . 97
3.5.1. Zajištění průchodnosti dýchacích cest. . . . . .97
3.5.2. Zajištění vstupu do cévního řečiště . . . . . . . .99
3.5.3. Intraoseální přístup . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100
3.5.4. Kanylace arterie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100
3.5.5. Punkce hrudníku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100
3.5.6. Punkce perikardu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100
3.5.7. Punkce dutiny břišní . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100
3.5.8. Lumbální punkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .101
3.6. Základní monitorování v dětské
intenzivní medicíně (V. Vobruba) . . . . . . . 101
3.6.1. Monitorování respiračního systému . . . . . .101
3.6.2. Monitorování kardiovaskulárního
systému. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .102
3.6.3. Monitorování intrakraniálního tlaku. . . . . .103
3.6.4. Monitorování intraabdominálního tlaku . .103
3.6.5. Monitorování diurézy . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
3.6.6. Obecné poznámky k monitorování
dětských pacientů. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
3.7. kardiopulmonální resuscitace
v dětském věku (V. Vobruba) . . . . . . . . . . . 104
3.7.1. Definice a etiologie selhání životních
funkcí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104
3.7.2. ABCDT kardiopulmonální resuscitace. . . .104
3.7.3. Postupy při základní neodkladné
resuscitaci. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .105
3.8. intoxikace v dětském věku (O. Černá) . . . 106
3.8.1. Definice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106
3.8.2. Anamnestické údaje a klinické projevy
u intoxikovaného dítěte. . . . . . . . . . . . . . . . .106
3.8.3. Vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106
3.8.4. Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106
3.8.5. Nejčastější intoxikace léky a chemickými
látkami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .108
3.9. Porucha vědomí (O. Černá) . . . . . . . . . . . . 111
4 výživa 115
J. Nevoral
4.1. Výživa zdravých kojenců . . . . . . . . . . . . . . 115
4.1.1. Přirozená výživa novorozence a kojence
– kojení. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .115
4.1.2. Výživa matky během kojení . . . . . . . . . . . . .120
4.1.3. Náhradní mléčná kojenecká výživa . . . . . . .121
Počáteční výživa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .121
Pokračovací mléka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .123
Příkrmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .123
Nápoje pro kojence. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .125
Přídavky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .125
Přechod na stravu pro dospělé . . . . . . . . . . .126
4.1.4. Alternativní výživa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .126
4.2. Výživa batolete, předškolního
a školního dítěte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
Stravovací návyky dětí školního věku . . . . .129
5 dědičné Poruchy
metabolismu 131
J. Zeman
5.1. klinické projevy metabolických
onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
5.2. novorozenecký screening dědičných
poruch metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
5.3. Úloha dětského lékaře v diagnostice
dědičných poruch metabolismu. . . . . . . . 136
5.4. Poruchy metabolismu aminokyselin . . . . 136
Hyperfenylalaninémie typu I
– klasická fenylketonurie. . . . . . . . . . . . . . . .136
Tyrosinémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .138
Homocystinurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .139
Cystinurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .140
Neketotická hyperglycinémie . . . . . . . . . . . .140
5.5. Poruchy metabolismu
nízkomolekulárních látek s klinicky
akutním průběhem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Hyperamonémie z poruchy cyklu
močoviny. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .141
Methylmalonová acidurie . . . . . . . . . . . . . . .142
Propionová acidurie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .143
Galaktosémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .143
X Klinická pediatrie
5.6. Poruchy β-oxidace mastných kyselin. . . . 144
Porucha β-oxidace mastných kyselin
se středně dlouhým řetězcem . . . . . . . . . . . .144
Porucha β-oxidace 3-OH-mastných
kyselin s dlouhým řetězcem . . . . . . . . . . . . .145
5.7. Poruchy metabolismu peroxisomů . . . . . 145
Zellwegerův syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . .146
X-vázaná adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . .146
5.8. Poruchy metabolismu
vysokomolekulárních látek s klinicky
protrahovaným průběhem . . . . . . . . . . . . 147
Mukopolysacharidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . .148
Gaucherova nemoc. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .149
Niemannova-Pickova nemoc . . . . . . . . . . . .150
Fabryho nemoc. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .150
5.9. Mitochondriální poruchy energetického
metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
Nejčastější mitochondriální onemocnění
v dětském věku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .152
Leighův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .152
Syndrom LHON . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .153
Syndrom MELAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .153
Syndrom MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .153
Kearnsův-Sayreho syndrom . . . . . . . . . . . . .153
Pearsonův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .153
Alpersův-Huttenlocherův syndrom. . . . . . .154
Porucha ATP-syntázy. . . . . . . . . . . . . . . . . . .154
5.10. dědičné metabolické poruchy purinů
a pyrimidinů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
Leschův-Nyhanův syndrom . . . . . . . . . . . . .155
Familiární juvenilní hyperurikemická
nefropatie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .155
5.11. Poruchy glykosylace proteinů. . . . . . . . . . 156
5.12. dědičně podmíněné poruchy
metabolismu lipoproteinů. . . . . . . . . . . . . 156
Familiární hypercholesterolémie . . . . . . . . .157
5.13. dědičné poruchy krvetvorby
a hemokoagulačních faktorů. . . . . . . . . . . 157
5.14. dědičné poruchy endogenní syntézy
cholesterolu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Smithův-Lemliho-Opitzův syndrom. . . . . .157
X-dominantně vázaná chondrodysplasia
punctata. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .158
Mevalonová acidurie a periodická
horečka s hyperimunoglobulinémií D. . . . .158
5.15. Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
Glykogenóza typu I. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .158
Glykogenóza typu II. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .159
Glykogenóza typu III. . . . . . . . . . . . . . . . . . .160
Glykogenóza typu IV. . . . . . . . . . . . . . . . . . .160
Glykogenóza typu V. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .160
Glykogenózy z poruchy funkce jaterního
fosforylačního systému . . . . . . . . . . . . . . . . .160
6 endokrinologie 161
J. Lebl, M. Šnajderová, R. Pomahačová,
Z. Šumník, S. Koloušková
6.1. Poruchy růstu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
6.1.1. Fyziologie dětského růstu . . . . . . . . . . . . . . .161
6.1.2. Růstová retardace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .163
Hypopituitarismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .166
Turnerův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .169
Syndrom Noonanové. . . . . . . . . . . . . . . . . . .171
Praderův-Williho syndrom. . . . . . . . . . . . . .171
6.1.3. Nadměrný vzrůst . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .172
Nadměrný vzrůst s vysokou růstovou
rychlostí. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .172
Nadměrný vzrůst
s narušenou proporcionalitou. . . . . . . . . . . .172
Nadměrný vzrůst
s normální proporcionalitou. . . . . . . . . . . . .173
Familiárně vysoký vzrůst. . . . . . . . . . . . . . . .173
6.2. Poruchy pubertálního vývoje . . . . . . . . . . 173
6.2.1. Fyziologická regulace puberty . . . . . . . . . . .173
6.2.2. Pubertas praecox. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .175
6.2.3. Pubertas tarda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .177
6.3. Poruchy vodní a iontové rovnováhy. . . . . 180
6.3.1. Fyziologická regulace obsahu tělesné
vody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .180
6.3.2. Diabetes insipidus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .180
Diabetes insipidus centralis. . . . . . . . . . . . . .180
Diabetes insipidus renalis . . . . . . . . . . . . . . .181
6.3.3. Hyponatrémie a intoxikace vodou. . . . . . . .182
6.3.4. Hypernatrémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .182
6.3.5. Hypokalémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .183
6.3.6. Hyperkalémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .183
6.4. Poruchy funkce štítné žlázy. . . . . . . . . . . . 183
6.4.1. Kongenitální hypothyreóza. . . . . . . . . . . . . .183
6.4.2. Získaná hypothyreóza . . . . . . . . . . . . . . . . . .186
6.4.3. Novorozenecká hyperthyreóza. . . . . . . . . . .187
6.4.4. Thyreotoxikóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .187
6.4.5. Jodový deficit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .187
6.4.6. Nádory štítné žlázy a syndromy
mnohočetné endokrinní neoplazie . . . . . . .188
Uzlová struma a nádory štítné žlázy . . . . . .188
Syndromy mnohočetné endokrinní
neoplazie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .188
6.5. Poruchy kalciumfosfátového
metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
6.5.1. Regulace kalcémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .189
6.5.2. Rachitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .190
Rachitida z nedostatku vitaminu D . . . . . . .190
Vitamin D-dependentní rachitida typu I . .191
Vitamin D-dependentní rachitida typu II. .191
Familiární hypofosfatemická
vitamin D-rezistentní rachitida . . . . . . . . . .191
Obsah Xi
6.5.3. Hypokalcémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .191
Hypoparathyreóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .192
Pseudohypoparathyreóza . . . . . . . . . . . . . . .193
6.5.4. Hyperkalcémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .194
Adenom příštítného tělíska. . . . . . . . . . . . . .194
Inaktivační mutace calcium sensing
receptoru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .194
6.5.5. Osteoporóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .195
6.6. Poruchy funkce nadledvin. . . . . . . . . . . . . 196
6.6.1. Fyziologie funkce nadledvin. . . . . . . . . . . . .196
6.6.2. Patofyziologie poruch funkce nadledvin. . .196
6.6.3. Kongenitální adrenální hyperplazie. . . . . . .196
Deficit 21-hydroxylázy. . . . . . . . . . . . . . . . . .197
Deficit 17α-hydroxylázy. . . . . . . . . . . . . . . . .199
Lipoidní adrenální hyperplazie. . . . . . . . . . .199
6.6.4. Adrenální insuficience. . . . . . . . . . . . . . . . . .200
Vrozená adrenální insuficience. . . . . . . . . . .200
Získaná adrenální insuficience. . . . . . . . . . .201
6.6.5. Nadprodukce nadledvinových hormonů . .202
Nádory kůry nadledvin
a Cushingova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . .202
Nádory dřeně nadledvin . . . . . . . . . . . . . . . .203
6.7. Poruchy sexuálního vývoje . . . . . . . . . . . . 203
Transsexualita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .207
6.8. diabetes mellitus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208
6.8.1. Diabetes mellitus 1. typu. . . . . . . . . . . . . . . .208
Diabetická ketoacidóza u dětí. . . . . . . . . . . .210
Dlouhodobá inzulinová terapie . . . . . . . . . .212
Hypoglykémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .212
Domácí monitorování . . . . . . . . . . . . . . . . . .212
Regulovaná strava. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .212
Dlouhodobé sledování diabetického
dítěte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .213
6.8.2. Diabetes mellitus 2. typu. . . . . . . . . . . . . . . .213
6.8.3. Monogenně podmíněné typy diabetu . . . . .214
MODY diabetes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .214
Novorozenecký diabetes . . . . . . . . . . . . . . . .215
Diabetické syndromy. . . . . . . . . . . . . . . . . . .215
Diabetes mellitus spojený
s cystickou fibrózou . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .215
6.8.4. Sekundární diabetes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .215
6.9. endogenní hypoglykémie . . . . . . . . . . . . . 215
Kongenitální hyperinzulinismus . . . . . . . . .217
Inzulinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .218
Deficit glukokortikoidů. . . . . . . . . . . . . . . . .218
Deficit růstového hormonu. . . . . . . . . . . . . .218
Poruchy β-oxidace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .219
6.10. obezita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
7 imunodeFicience 223
A. Šedivá
7.1. Primární imunodeficience. . . . . . . . . . . . . 228
7.1.1. Protilátkové imunodeficience. . . . . . . . . . . .228
Brutonova agamaglobulinémie. . . . . . . . . . .229
Běžná variabilní imunodeficience . . . . . . . .229
Selektivní deficit IgA . . . . . . . . . . . . . . . . . . .229
Deficity podtříd imunoglobulinů
a specifických protilátek. . . . . . . . . . . . . . . . .230
Přechodná hypogamaglobulinémie
v dětství . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .230
Syndrom hyperimunoglobulinémie IgM . .230
Syndrom hyperimunoglobulinémie IgE . . .230
7.1.2. Poruchy buněčné imunity a kombinované
poruchy imunity. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .231
DiGeorgeův syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . .231
Těžké kombinované imunodeficience . . . . .231
7.1.3. Poruchy komplementového systému. . . . . .231
7.1.4. Poruchy fagocytózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .232
Kostmannův syndrom a cyklická
neutropenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .232
Chronická granulomatózní choroba . . . . . .232
Poruchy adhezivity leukocytů. . . . . . . . . . . .232
7.1.5. Imunodeficity spojené s dalšími
syndromy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .232
Wiskottův-Aldrichův syndrom. . . . . . . . . . .232
Chédiakův-Higashiho syndrom. . . . . . . . . .232
Ataxia telangiectasia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .232
Lymfoproliferativní syndrom vázaný
na chromosom X . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .233
Primární hemofagocytující
lymfohistiocytóza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .233
7.1.6. Poruchy rezistence k infekcím . . . . . . . . . . .233
Deficity receptorů a asociovaných
signálních cest. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .233
Vrozená vnímavost k mykobakteriálním
infekcím. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .234
7.2. sekundární imunodeficience . . . . . . . . . . 234
Sekundární protilátkové
imunodeficience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .234
Sekundární granulocytopenie. . . . . . . . . . . .234
Imunodeficit po splenektomii
nebo při kongenitální asplenii . . . . . . . . . . .234
Další příčiny získaných imunodeficiencí. . .234
Recidivující infekce horních
cest dýchacích . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .235
7.3. Periodické horečky a další syndromy
s poruchou regulace zánětlivé odpovědi. 235
Familiární středozemní horečka. . . . . . . . . .237
HyperIgD syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .237
Periodické horečky spojené s defektem
receptoru pro TNF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .238
Kryopyrinopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .238
Pyogenní sterilní artritida, pyoderma
gangrenosum a akné. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .238
Crohnova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .239
Blau syndrom, EOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .239
PFAPA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .239
Syndrom Schnitzlerové . . . . . . . . . . . . . . . . .239
Xii Klinická pediatrie
8 alergická onemocnění 241
P. Pohunek
8.1. definice a historie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
8.2. epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
8.3. etiologie a patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . 242
8.4. diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
8.5. klinické projevy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Alergická rinokonjunktivitida . . . . . . . . . . .245
Průduškové astma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .246
Alergický ekzém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .246
Potravinová alergie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .248
Léková alergie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .249
Alergie na hmyzí jed. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .250
Anafylaktická reakce . . . . . . . . . . . . . . . . . . .250
9 revmatologie 253
J. Hoza, P. Doležalová, A. Šedivá,
D. Němcová
9.1. diferenciální diagnostika artritidy
v dětském věku (P. Doležalová, J. Hoza) . . 253
Poruchy z převážně mechanických příčin. .254
Zánětlivá onemocnění. . . . . . . . . . . . . . . . . .255
9.2. Juvenilní idiopatická artritida (J. Hoza). . 261
Systémová JIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .262
Polyartritida (RF-negativní) . . . . . . . . . . . . .262
Polyartritida (RF-pozitivní) . . . . . . . . . . . . .263
Oligoartritida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .263
Artritida s entezitidou . . . . . . . . . . . . . . . . . .263
Psoriatická artritida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .264
Jiné artritidy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .264
Juvenilní spondylartropatie. . . . . . . . . . . . . .264
9.3. Juvenilní systémový lupus
erythematodes (J. Hoza, P. Doležalová). . . 266
Novorozenecký lupus erythematodes . . . . .269
Systémový lupus erythematodes a infekce .270
9.4. Juvenilní idiopatické zánětlivé
myopatie (P. Doležalová, J. Hoza) . . . . . . . 272
Juvenilní dermatomyozitida
a polymyozitida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .272
9.5. Vaskulitidy v dětském věku (A. Šedivá) . . 277
Henochova-Schönleinova purpura . . . . . . .279
Kawasakiho choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . .279
Polyarteriitis nodosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . .280
Granulomatóza s polyangiitidou . . . . . . . . .280
Další vaskulitidy malých cév. . . . . . . . . . . . .280
Překryvný polyangiitický syndrom . . . . . . .280
Behçetova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .280
Takayasuova arteriitida . . . . . . . . . . . . . . . . .280
9.6. Juvenilní
sklerodermie (D. Němcová, J. Hoza) . . . . . 281
10 nemoci trávicí soustavy 283
J. Nevoral, J. Bronský, R. Kotalová
10.1. Gastrointestinální
symptomy (J. Nevoral). . . . . . . . . . . . . . . . . 283
10.1.1. Dysfagie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .283
10.1.2. Regurgitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .283
10.1.3. Zvracení. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .284
10.1.4. Průjem a patologické příměsi ve stolici. . . .284
10.1.5. Zácpa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .285
10.1.6. Gastrointestinální krvácení. . . . . . . . . . . . . .285
10.1.7. Bolesti břicha. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .285
Akutní bolesti břicha . . . . . . . . . . . . . . . . . . .285
Chronické bolesti břicha . . . . . . . . . . . . . . . .286
10.1.8. Anorexie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .286
10.2. onemocnění úst a hltanu (J. Nevoral). . . . 287
10.2.1. Vředy v ústech a ústní kandidóza. . . . . . . . .287
10.2.2. Následky chybné nebo nedostatečné
výživy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .287
10.2.3. Orální projevy gastrointestinálních
onemocnění. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .287
10.2.4. Ostatní symptomy a onemocnění
dutiny ústní a hltanu . . . . . . . . . . . . . . . . . . .287
10.3. onemocnění jícnu (J. Nevoral) . . . . . . . . . 287
10.3.1. Vrozená stenóza jícnu . . . . . . . . . . . . . . . . . .287
10.3.2. Atrézie jícnu a tracheoezofageální
píštěle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .288
10.3.3. Refluxní nemoc jícnu. . . . . . . . . . . . . . . . . . .288
10.3.4. Poruchy průchodnosti a motility jícnu . . . .291
Poruchy průchodnosti. . . . . . . . . . . . . . . . . .291
Dysmotilita horního jícnového svěrače. . . .291
Achalazie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .291
10.3.5. Hiátová hernie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .292
10.3.6. Ezofagitida bez refluxní nemoci jícnu. . . . .292
Eozinofilní ezofagitida. . . . . . . . . . . . . . . . . .292
Infekční ezofagitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .292
10.3.7. Jícnové varixy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .292
10.4. onemocnění žaludku (J. Nevoral). . . . . . . 292
10.4.1. Stenóza pyloru a kongenitální anomálie
žaludku. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .292
Hypertrofická stenóza pyloru . . . . . . . . . . . .292
Kongenitální žaludeční obstrukce . . . . . . . .293
Torze a volvulus žaludku. . . . . . . . . . . . . . . .294
10.4.2. Gastritida a peptický vřed u dětí . . . . . . . . .294
Primární vředy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .295
Sekundární gastritida a sekundární
vředy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .296
10.4.3. Poruchy žaludeční motility. . . . . . . . . . . . . .297
Zpomalené vyprazdňování žaludku. . . . . . .297
Urychlené vyprazdňování žaludku . . . . . . .298
Cyklické zvracení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .298
10.5. traumatická poranění jícnu a cizí
tělesa v jícnu a žaludku (J. Nevoral). . . . . . 299
Obsah Xiii
10.5.1. Poleptání jícnu žíravinou. . . . . . . . . . . . . . . .299
10.5.2. Malloryho-Weissův syndrom . . . . . . . . . . . .299
10.5.3. Cizí tělesa v jícnu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .299
10.5.4. Cizí tělesa v žaludku. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .300
10.6. Vrozené vývojové vady
střeva (J. Bronský). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
10.6.1. Střevní atrézie, stenózy a malrotace. . . . . . .301
10.6.2. Střevní duplikatury, Meckelův divertikl . . .303
10.6.3. Anorektální malformace . . . . . . . . . . . . . . . .303
10.7. Poruchy motility a hirschsprungova
nemoc (J. Bronský). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304
10.7.1. Funkční zácpa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .304
10.7.2. Kojenecké koliky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .306
10.7.3. Dráždivý tračník batolat . . . . . . . . . . . . . . . .307
10.7.4. Chronická střevní pseudoobstrukce . . . . . .307
10.7.5. Vrozené aganglionární megakolon . . . . . . .308
10.8. ileus a invaginace (J. Bronský) . . . . . . . . . . 309
10.8.1. Ileus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .309
10.8.2. Invaginace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .310
10.9. nespecifické střevní záněty (J. Nevoral) . . 311
10.9.1. Crohnova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .311
10.9.2. Ulcerózní kolitida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .316
10.9.3. Behçetova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .318
10.10. alergie na potraviny (J. Nevoral). . . . . . . . 318
10.11. akutní průjmové
onemocnění (J. Nevoral) . . . . . . . . . . . . . . . 322
10.12. chronické průjmové
onemocnění (J. Nevoral) . . . . . . . . . . . . . . . 325
10.12.1. Chronické infekční průjmové
onemocnění. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .325
10.12.2. Intolerance sacharidů. . . . . . . . . . . . . . . . . . .326
10.12.3. Intolerance bílkovin. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .326
10.12.4. Nespecifický funkční průjem . . . . . . . . . . . .326
10.12.5. Nespecifická zánětlivá střevní
onemocnění. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .326
10.12.6. Insuficience pankreatu. . . . . . . . . . . . . . . . . .326
10.12.7. Průjmové onemocnění vyvolané nádory
secernujícími hormony . . . . . . . . . . . . . . . . .326
10.12.8. Chronická průjmová onemocnění. . . . . . . .326
10.13. onemocnění spojená
s malabsorpcí (J. Nevoral). . . . . . . . . . . . . . 327
10.13.1. Potravinami indukované enteropatie. . . . . .327
Celiakie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .327
10.13.2. Exsudativní enteropatie. . . . . . . . . . . . . . . . .332
10.13.3. Střevní enzymopatie a transportní
defekty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .333
Malabsorpce disacharidů. . . . . . . . . . . . . . . .333
Transportní defekty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .334
10.13.4. Enteropatie při imunodeficienci. . . . . . . . . .336
10.13.5. Vrozené intestinální slizniční defekty . . . . .336
10.13.6. Syndrom krátkého střeva. . . . . . . . . . . . . . . .336
10.14. akutní apendicitida (J. Nevoral) . . . . . . . . 337
10.15. Funkční bolesti břicha (J. Nevoral) . . . . . . 338
Chronické recidivující bolesti břicha. . . . . .338
10.16. nádorová střevní
onemocnění (J. Bronský). . . . . . . . . . . . . . . 339
10.16.1. Juvenilní polypy tlustého střeva . . . . . . . . . .340
10.16.2. Mnohočetné juvenilní polypy. . . . . . . . . . . .340
10.16.3. Cowdenův syndrom a Bannayanův
-Rileyho-Ruvalcabaův syndrom. . . . . . . . . .340
10.16.4. Familiární adenomatózní polypóza. . . . . . .340
10.16.5. Peutzův-Jeghersův syndrom . . . . . . . . . . . . .341
10.16.6. Hemangiomy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .342
10.16.7. Leiomyomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .342
10.16.8. Karcinom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .342
10.16.9. Lymfom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .342
10.16.10. Hormonálně aktivní nádory. . . . . . . . . . . . .342
10.16.11. Lymfonodulární hyperplazie. . . . . . . . . . . . .342
10.17. kýly, defekty stěny břišní
a mezenteriální cysty (J. Bronský) . . . . . . . 343
10.17.1. Tříselné kýly. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .343
Přímá tříselná kýla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .344
Femorální kýla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .344
10.17.2. Hydrokéla. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .344
10.17.3. Brániční kýly. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .344
Kongenitální diafragmatická hernie . . . . . .344
10.17.4. Pupeční kýla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .345
10.17.5. Epigastrická břišní kýla, kýla v ráně
a vnitřní kýla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .346
10.17.6. Defekty stěny břišní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .346
10.17.7. Mezenteriální cysty. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .347
10.18. Proktologie (J. Nevoral). . . . . . . . . . . . . . . . 347
10.18.1. Řitní trhlina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .347
10.18.2. Perianální absces. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .347
10.18.3. Hemoroidy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .347
10.18.4. Prolaps rekta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .347
10.18.5. Perianální změny na kůži . . . . . . . . . . . . . . .348
10.18.6. Bakteriální perianální dermatitida. . . . . . . .348
10.18.7. Lichen sclerosus et atrophicus . . . . . . . . . . .348
10.19. onemocnění pobřišnice (R. Kotalová) . . . 348
10.19.1. Ascites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .348
10.19.2. Peritonitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .350
Primární peritonitida. . . . . . . . . . . . . . . . . . .350
Sekundární peritonitida. . . . . . . . . . . . . . . . .350
10.19.3. Peritoneální absces. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .350
10.19.4. Primární vývojové anomálie peritonea. . . .350
10.20. onemocnění pankreatu (R. Kotalová) . . . 350
10.20.1. Pankreatitida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .350
Akutní pankreatitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . .351
Chronická pankreatitida . . . . . . . . . . . . . . . .352
10.20.2. Syndromy a onemocnění provázené
zevní insuficiencí pankreatu . . . . . . . . . . . . .353
10.20.3. Cysty a pseudocysty pankreatu. . . . . . . . . . .353
10.20.4. Kongenitální anomálie pankreatu . . . . . . . .353
10.20.5. Nádory pankreatu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .353
10.21. onemocnění jater (R. Kotalová) . . . . . . . . 354
10.21.1. Familiární hyperbilirubinémie. . . . . . . . . . .354
10.21.2. Neonatální cholestáza . . . . . . . . . . . . . . . . . .354
Biliární atrézie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .356
Neonatální hepatitida. . . . . . . . . . . . . . . . . . .357
Progresivní familiární cholestáza 1. typu . .357
Progresivní familiární cholestáza 2. typu . .357
Xiv Klinická pediatrie
Alagilleův syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .357
10.21.3. Virové hepatitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .357
Virová hepatitida A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .358
Virová hepatitida B. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .359
Virová hepatitida C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .360
Virová hepatitida D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .361
Virová hepatitida E. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .361
10.21.4. Chronické hepatitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . .361
10.21.5. Autoimunitní onemocnění jater. . . . . . . . . .362
Autoimunitní hepatitida . . . . . . . . . . . . . . . .362
Autoimunitní sklerózující cholangitida. . . .363
10.21.6. Některá metabolická onemocnění jater. . . .363
Wilsonova nemoc. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .364
Deficit α
1
-antitrypsinu. . . . . . . . . . . . . . . . . .365
Neonatální hemochromatóza . . . . . . . . . . . .365
10.21.7. Nealkoholická steatohepatitida
a steatóza jater. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .365
10.21.8. Játra a léky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .366
10.21.9. Jaterní absces. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .366
10.21.10. Jaterní cirhóza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .367
10.21.11. Portální hypertenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .368
10.21.12. Fulminantní jaterní selhání. . . . . . . . . . . . . .370
Reyeův syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .372
10.21.13. Transplantace jater a konečné stadium
jaterního onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . .372
10.21.14. Nádory jater. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .373
Maligní nádory jater. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .373
Benigní nádory jater. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .374
10.21.15. Onemocnění žlučníku . . . . . . . . . . . . . . . . . .374
Anomálie žlučníku. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .374
Akutní hydrops žlučníku. . . . . . . . . . . . . . . .374
Cholelitiáza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .374
10.21.16. Anomálie žlučových cest. . . . . . . . . . . . . . . .375
Fibropolycystické cholangiopatie. . . . . . . . .375
Extrahepatální dilatace žlučových cest . . . .375
11 resPirační systém 377
P. Pohunek, Z. Vančíková, J. Šulc,
L. Pelikán, T. Svobodová, V. Vávrová
11.1. Vývoj respiračního systému (P. Pohunek) . 377
11.2. Vrozené vady respiračního
systému (P. Pohunek). . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Ageneze/aplazie plíce. . . . . . . . . . . . . . . . . . .379
Hypoplazie plic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .380
Kongenitální emfyzém. . . . . . . . . . . . . . . . . .381
Cystická adenomatoidní malformace . . . . .382
Vrozené vady dolních dýchacích cest. . . . . .384
Tracheoezofageální píštěl. . . . . . . . . . . . . . . .385
Kongenitální brániční hernie . . . . . . . . . . . .387
Plicní sekvestrace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .388
11.3. Vyšetřovací postupy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
11.3.1. Základní vyšetřovací postupy v dětské
pneumologii (Z. Vančíková) . . . . . . . . . . . . .389
11.3.2. Vyšetření funkce plic (J. Šulc) . . . . . . . . . . . .395
11.3.3. Invazivní vyšetřovací postupy (P. Pohunek). . .401
11.4. akutní onemocnění dýchacích
cest (L. Pelikán, P. Pohunek) . . . . . . . . . . . . 403
Akutní rinitida (rinofaryngitida). . . . . . . . .404
Akutní sinusitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .404
Akutní subglotická laryngitida. . . . . . . . . . .405
Akutní epiglotitida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .406
Bronchiolitida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .407
Akutní tracheobronchitida . . . . . . . . . . . . . .409
11.5. Pneumonie (Z. Vančíková). . . . . . . . . . . . . 410
11.6. chronická bronchitida
v dětském věku (P. Pohunek). . . . . . . . . . . . 415
11.7. chronické postižení plic
při aspiraci (T. Svobodová) . . . . . . . . . . . . . 417
11.8. Plicní postižení u poruch obranyschopnosti
organismu (T. Svobodová). . . . . . . . . . . . . . . 420
Primární ciliární dyskineze. . . . . . . . . . . . . .420
Imunodeficity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .421
11.9. Průduškové astma
v dětském věku (P. Pohunek). . . . . . . . . . . . 424
11.10. difúzní onemocnění plicního
parenchymu (T. Svobodová) . . . . . . . . . . . . 434
11.11. cystická fibróza (V. Vávrová). . . . . . . . . . . 439
11.12. tuberkulóza (P. Pohunek). . . . . . . . . . . . . . 449
12 kardiovaskulární systém 457
V. Chaloupecký
12.1. Vyšetřovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
12.1.1. Elektrokardiografie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .457
12.1.2. Rentgenové vyšetření. . . . . . . . . . . . . . . . . . .460
12.1.3. Echokardiografie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .460
12.1.4. Prenatální echokardiografie . . . . . . . . . . . . .463
12.1.5. Zátěžové vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .463
12.1.6. Magnetická rezonance a radionuklidové
metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .464
12.1.7. Diagnostická a intervenční
srdeční katetrizace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .464
12.2. Vrozené srdeční vady . . . . . . . . . . . . . . . . . 466
12.2.1. Anomální polohy srdce a uložení orgánů. .467
12.2.2. Defekt síňového septa . . . . . . . . . . . . . . . . . .467
12.2.3. Defekt komorového septa . . . . . . . . . . . . . . .468
12.2.4. Defekt atrioventrikulárního septa . . . . . . . .470
Kompletní defekt atrioventrikulárního
septa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .470
Inkompletní defekt atrioventrikulárního
septa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .471
12.2.5. Otevřená tepenná dučej. . . . . . . . . . . . . . . . .472
12.2.6. Aortopulmonální okno . . . . . . . . . . . . . . . . .473
12.2.7. Arteriální trunkus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .473
12.2.8. Anomálie plicních žil. . . . . . . . . . . . . . . . . . .474
Totální anomální návrat plicních žil . . . . . .474
Parciální anomální návrat plicních žil. . . . .476
Obsah Xv
Scimitar syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .476
12.2.9. Cor triatriatum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .477
12.2.10. Pulmonální stenóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .477
12.2.11. Pulmonální insuficience . . . . . . . . . . . . . . . .478
12.2.12. Fallotova tetralogie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .478
12.2.13. Syndrom aplazie chlopně plicnice . . . . .