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Kniha: Klinická hematológia – Adriena Sakalová; Angelika Bátorová; Martin Mistrík; Mikuláš Hrubiško

Klinická hematológia
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Kniha: Klinická hematológia
Autor: Adriena Sakalová; Angelika Bátorová; Martin Mistrík; Mikuláš Hrubiško

Vyšetrenie krvného obrazu a niektorých ďalších laboratórnych ukazovateľov (sedimentácia – FW, chemické vyšetrenie moču, elektroforéza bielkovín, pečeňové, obličkové a iné biochemické testy) patria medzi klasické, štandardné metódy, ktoré ... (celý popis)
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Specifikace
Nakladatelství: » Osveta
Médium / forma: Tištěná kniha
Rok vydání: 2011
Počet stran: 295
Rozměr: 280,0x215,0x20,0 mm
Úprava: 14 stran obrazové přílohy: ilustrace (převážně barevné)
Hmotnost: 1,333kg
Jazyk: slovensky
Vazba: Pevná bez přebalu lesklá
Nakladatelské údaje: Martin, Osveta, 2010
ISBN: 978-80-8063-324-0
EAN: 9788080633240
Ukázka: » zobrazit ukázku
Popis

Vyšetrenie krvného obrazu a niektorých ďalších laboratórnych ukazovateľov (sedimentácia – FW, chemické vyšetrenie moču, elektroforéza bielkovín, pečeňové, obličkové a iné biochemické testy) patria medzi klasické, štandardné metódy, ktoré spolu s klinickým vyšetrením umožňujú orientačné posúdenie zdravia, resp. choroby. Sú základnými ukazovateľmi procesov vnútorného prostredia v zdraví a chorobe a laboratórnymi metódami, ktoré sú potrebné pre všetky medicínske disciplíny.

Zložitosť metabolických zmien odohrávajúcich sa v krvi pri fyziologických podmienkach a pri chorobách si v historickom vývoji vynútila vytvorenie samostatného vedného odboru v rámci vnútorného lekárstva. Poznatky o krvi ako o lieku zachraňujúcom život pri krvácaniach, ale aj základného orgánu zapojeného do všetkých metabolických a imunitných procesov podmienili vznik transfúziológie ako spoločného vedného odboru s klinickou hematológiou. Tento klinický a súčasne laboratórny aj výrobný odbor má interdisciplinárny charakter. Predovšetkým úzko spolupracuje s odbormi imunologicky orientovanými, ďalej s oddeleniami cytologickej, histomorfologickej diagnostiky, molekulovej genetiky, ako aj s oddeleniami invazívnej a neinvazívnej laboratórnej medicíny a výroby krvi ako lieku.

Práca na klinických oddeleniach a oddeleniach laboratórnej diagnostiky si vyžaduje, aby zdravotnícki pracovníci mali komplexné poznatky o krvi ako o systéme orgánov, buniek a plazmatických súčastí, ktoré spolu zabezpečujú vitálne funkcie organizmu. Ďalej musia mať prehľad o príčinách, klinických prejavoch a následkoch krvných chorôb a napokon sa vyžadujú znalosti o význame transfúzie krvi ako lieku, o jej imunologických vlastnostiach, o výrobe a správnej indikácii transfúznych prípravkov.

Pre nárast teoretických i klinických poznatkov v medicíne sa autori rozhodli spracovať novú monografiu, zahŕňajúcu súčasné najdôležitejšie poznatky v klinickej hematológii. Tým sa zmenil aj charakter diela z učebnice na monografické spracovanie najaktuálnejších poznatkov v etiológii, diagnostike a liečbe krvných chorôb.

Súčasná laboratórna diagnostika vychádzajúca z vyspelej prístrojovej techniky, počítačovej a molekulovogenetickej analýzy sa v monografii uvádza len stručne a pre špeciálne znalosti sa odporúča použiť ďalšie zdroje.

Autormi diela sú odborníci s dlhoročnými klinickými, laboratórnymi, vedeckými a pedagogickými skúsenosťami. Mnohým čitateľom sa bude zdať kniha náročná, ak budú na ňu nazerať len ako na pedagogickú príručku. Potreby praxe si však vyžadujú, aby sa stala vhodným zdrojom informácií pre všetkých, ktorí sa o odbor hematológie a transfúziológie zaujímajú z dôvodov pregraduálneho vzdelávania, ako aj postgraduálneho – špecializačného, resp. vedeckovýskumného zamerania.

Předmětná hesla
Kniha je zařazena v kategoriích
Adriena Sakalová; Angelika Bátorová; Martin Mistrík; Mikuláš Hrubiško - další tituly autora:
Anémie - diagnostika a liečba v praxi Anémie
 (e-book)
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Ukázka / obsah
Přepis ukázky

OBSAH

Úvod (A. Šakalová).........................................................

1 Zloženie krvi (A. Šakalová) .......................................

1.1 Fyziologické funkcie ................................................

1.2 Bielkoviny a iné zložky krvnej plazmy..................

1.3 Krvné bunky ............................................................

1.4 Vnútorná štruktúra krvných buniek ..................

1.5 Všeobecná charakteristika krvi ............................

1.6 Molekulová biológia a genetika krvných buniek .

1.7 Genetické metódy ..................................................

2 Vznik a tvorba krviniek (krvotvorba) (M. Hrubiško)

2.1 TVorba krviniek ........................................n............

2.1.1 Bunkový cyklus ....................................................

2.1.2 Proliferácia ............................................................

2.1.3 Diferenciácia .........................................................

2.2 Krvotvorba a jej riadenie ....................................

2.2.1 Zárodočná krvotvorba .........................................

2.2.2 Dřeňová krvotvorba ...........................................

2.2.3 Mimodreňová krvotvorba ..................................

2.2.4 Kostná dreň .........................................................

2.2.5 Vývoj krviniek.......................................................

2.2.6 Uvoľňovanie krviniek z kostnej drene ..............

2.3 TVorba červených krviniek (erytropoéza)..............

2.3.1 Normoblastový vývoj ový rad ..............................

2.3.2 Megaloblastový vývojový rad ...............................

2.4 TVorba granulocytov (granulocytopoéza) ............

2.5 TVorba monocytov/makrofágov (monocytopoéza)

2.6 TVorba krvných doštičiek (trombocytopoéza)........

2.7 TVorba lymfocytov a plazmocytov ..........................

2.8 Riadenie krvotvorby .................................................

3 Červené krvinky (erytrocyty) (A. Šakalová) ............

3.1 Morfológia zdravých a patologických erytrocytov ..

3.1.1 Zdravé erytrocyty .................................................

3.1.2 Chorobné morfologické zmeny erytrocytov ........

3.1.2.1 Zmeny veľkosti erytrocytov ...............................

3.1.2.2 Zmeny tvaru erytrocytov....................................

3.1.2.3 Zmeny farbiteľnosti erytrocytov ......................

3.1.2.4 Inklúzie (častice) v erytrocytoch ......................

3.1.3 Chorobné zmeny erytrocytov ............................

3.1.3.1 Chorobné zmeny v kostnej dreni pri anémiách

3.2 Fyziológia erytrocytov ...........................................

3.2.1 Metabolizmus erytrocytov ..................................

3.2.2 Zánik erytrocytov .................................................

3.3 Hemoglobín (M. Hrubiško) ....................................

3.3.1 Zloženie hemoglobínu ..........................................

3.3.2 Rozpad hemoglobínu ..........................................

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3.4 Metabolizmus železa ............................................................................................................................................ 48

3.5 Anémie (A. Šakalová) ............................................................................................................................................. 50

3.5.1 Anémie zo zvýšenej straty krvi........................................................................................................................... 51

3.5.1.1 Akútna posthemoragická anémia ................................................................................................................. 51

3.5.1.2 Vrodené hemolytické anémie ........................................................................................................................ 52

3.5.1.3 Získané hemolytické anémie........................................................................................................................... 84

3.5.2. Anémie z porúch tvorby erytrocytov ............................................................................................................... 70

3.5.2.1 Chronická anémia z nedostatku železa ........................................................................................................ 70

3.5.2.2 Sideroblastové anémie ................................................................................................................................... 71

3.5.2.3 Anémia pri chronických chorobách ............................................................................................................. 71

3.5.2.4 Megaloblastové a nemegaloblastové makrocytové anémie ........................................................................ 72

3.5.2.5 Dysplastické (dyserytropoetické) anémie...................................................................................................... 74

3.5.2.6 Aplastické anémie (E. Bojtárová) .................................................................................................................. 75

3.5.2.7 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria ........................................................................................................... 79

3.6 Polyglobúlia, polycytémia [A. Šakalová) ............................................................................................................. 81

3.7 Akútna erytroidná leukémia (erytroleukémia) ................................................................................................. 81

3.8 Hemochromatóza.................................................................................................................................................... 82

3.9 Porfýrie - hematologické aspekty ........................................................................................................................ 83

4 Biele krvinky (leukocyty) (M. Mistrík) .................................................................................................................... 85

4.1 Fyziológia leukocytov ............................................................................................................................................. 85

4.1.1 Granulocyty ................................................................................................. 85

4.1.2 Monocyty ............................................................................................................................................................. 86

4.1.3 Lymfocyty ............................................................................................................................................................. 86

4.1.4 Funkcia leukocytov ............................................................................................................................................. 86

4.2 Chorobné zmeny leukocytov............................................................................................................................... 88

4.2.1 Zmeny počtu leukocytov (kvantitatívne, numerické)...................................................................................... 88

4.2.2 Morfologické zmeny leukocytov (kvalitatívne) ................................................................................................. 90

4.2.2.1 Morfologické zmeny jadra ............................................................................................................................... 90

4.2.2.2 Morfologické zmeny granúl a výskyt inklúzií v cytoplazme ...................................................................... 90

4.3 Nádorové ochorenia krvotvorby ........................................................................................................................ 92

4.3.1 Akútne leukémie .................................................................................................................................................. 92

4.3.1.1 Rozdelenie akútnych leukémií........................................................................................................................ 94

4.3.1.2 Klinické a laboratórne charakteristiky ALL a AML...................................................................................... 96

4.3.1.3 Liečba akútnych leukémií............................................................................................................................... 97

4.3.2 Myelodysplastický syndróm ............................................................................................................................. Ю1

4.3.3 Myeloproliferatívne ochorenia ........................................................................................................................... Ю5

4.3.3.1 Chronická myelocytová leukémia ................................................................................................................. 105

4.3.3.2 Polycythemia vera ........................................................................................................................................... Ю8

4.3.3.3 Chronická idiopatická myelofibróza ............................................................................................................. Ш

4.3.3.4 Esenciálna trombocytémia ............................................................................................................................. 114

4.3.4 Zriedkavé myeloidné choroby (choroby MFS) ............................................................................................... 117

4.3.4.1 Hemofagocytujúca lymfohistiocytóza ........................................................................................................... 118

4.3.4.2 Histiocytóza Langerhansových buniek ........................................................................................................ 118

4.3.4.3 Mastocytóza...................................................................................................................................................... H9

4.3.5 Lymfoproliferatívne choroby ............................................................................................................................. 121

4.3.5.1 Malignity prekurzorov B-buniek .................................................................................................................... 124

4.3.5.2 Neoplázie zrelých (periférnych) B-buniek .................................................................................................... 124

4.3.5.3 Malignity prekurzorov T-buniek .................................................................................................................... 129

4.3.5.4 Neoplázie zrelých (periférnych) T-buniek...................................................................................................... 129

4.3.5.5 Hodgkinova choroba/Hodgkinov lymfóm .................................................................................................... 131

4.3.5.6 Choroba podobná lymfómu ........................................................................................................................... 132

4.3.6 Nádorové ochorenia plazmatických buniek a paraproteinémie (A. Šakalová) ........................................ 133

4.3.6.1 Monoklonová gamapatia nejasného významu MGUS ............................................................................... 134

4.3.6.2 Waldenströmova makroglobulinémia ........................................................................................................... 136

4.3.6.3 Mnohopočetný myelóm .................................................................................................................................. 138

4.3.6.4 Varianty mnohopočetného myelómu............................................................................................................. 151

5 Fyziológia hemostázy (A. Bátorová) ........................................................................................................................ 155

5.1 Cievna stena a endotelové bunky v hemostáze ............................................................................................... 155


7

5ЛЛ Amitrombotické funkcie cievnej steny a endotelových buniek ..................................................................... 155

5 1-2 Hemostatická funkcia cievnej steny a endotelových buniek ....................................................................... 155

5-L3 Ďalšie funkcie endotelových buniek ................................................................................................................ 155

r _ ľrombocyty ........................................................................................................................................................... 156

r 2 I Tvorba trombocytov........................................................................................................................................... 156

5 2.2 Štruktúra trombocytov ..................................................................................................................................... 156

5.2.2.1 Membrána doštičiek....................................................................................................................................... 156

5.2.2.2 Cytoskelet ....................................................................................................................................................... 157

5.2.2.3 Hustý tubulárny systém................................................................................................................................ 157

5.2.2.4 Sekrečné granuly trombocytov ..................................................................................................................... 157

5.2.2.5 Mitochondrie .................................................................................................................................................. 158

5.2.3 Receptory trombocytov ..................................................................................................................................... 158

5.2.4 Funkcia trombocytov v hemostáze................................................................................................................... 159

5.3 Hemokoagulačný systém ..................................................................................................................................... 160

5.3.1 Faktory zrážania krvi ....................................................................................................................................... 161

5.3.2 Fyziológia zrážania krvi..................................................................................................................................... 162

5.3.2.1 Súčasný model aktivácie hemostázy ............................................................................................................ 163

5.3.2.2 Fibrinoformácia .............................................................................................................................................. 164

5.4 Inhibitory koagulácie ............................................................................................................................................ 164

5.5 Fibrinolýza ........................................................................................................................................................... 165

5.6 Diagnostika krvácavých chorôb ......................................................................................................................... 166

5.6.1 Laboratórna diagnostika krvácavých chorôb ................................................................................................ 167

5.6.1.1 Vyšetrenie krvného obrazu ........................................................................................................................... 167

5.6.1.2 Vyšetrenie primárnej hemostázy .................................................................................................................. 167

5.6.1.3 Skríningové hemokoagulačné testy .............................................................................................................. 168

5.6.1.4 Špecifické vyšetrenie koagulačných faktorov .............................................................................................. 169

5.6.1.5 Vyšetrenie inhibítora faktora VIII ................................................................................................................ 171

5.6.1.6 Vyšetrenie von Willebrandovej choroby ........................................................................................f............. 171

5.6.1.7 Vyšetrenie fibrinolýzy ..................................................................................................................................... 172

5.6.1.8 Genetické vyšetrenie pri vrodených poruchách hemostázy ..................................................................... 173

5.6.1.9 Vyšetrenie prenášačstva hemofílie a genetické poradenstvo..................................................................... 173

5.6.1.10 Monitorovanie substitučnej liečby vrodených koagulopatií ..................................................................... 173

5.7 Diagnostika vrodenej a získanej trombofílie .................................................................................................. 174

5.7.1 Vyšetrenie antifosfolipidových protilátok ....................................................................................................... 174

5.7.1.1 Lupus antikoagulant....................................................................................................................................... 174

5.7.1.2 Vyšetrenie antifosfolipidových protilátok imunologickými metódami ..................................................... 175

5.7.2 Vyšetrenie antitrombínu ................................................................................................................................. 175

5.7.3 Vyšetrenie proteinu C ....................................................................................................................................... 176

5.7.4 Vyšetrenie proteinu S ....................................................................................................................................... 176

5.7.5 Rezistencia na aktivovaný protein C a ProC-Global ..................................................................................... 176

5.7.6 Testy informujúce o aktivácii koagulácie a inhibičných systémov .............................................................. 176

5.7.7 Vyšetrenie molekulových markerov vrodenej trombofílie.............................................................................. 176

5.7.8 Vyšetrenie homocysteínu................................................................................................................................... 177

5.8 Nové globálne testy na meranie celkovej koagulačnej funkcie krvi, hypokoagulácie a hyperkoagulácie .... 178

5.8.1 Trombelastografia .............................................................................................................................................. 178

5.8.2 Test generácie trombínu .......................... 179

6 Patológia hemostázy ................................................................................................................................................ 180

6.1 Vaskulopatie ......................................................................................................................................................... 180

6.1.1 Vrodené vaskulopatie ....................................................................................................................................... 180

6.1.1.1 Ehlersov-Danlosov syndróm ............... 181

6.1.1.2 Marfanov syndróm ......................................................................................................................................... 181

6.1.1.3 Osteogenesis imperfecta ................................................................................................................................ 181

6.1.1.4 Artériovenózne malformácie a hemangiómy................................................................................................ 181

6.1.1.4.1 Hereditárna hemoragická teleangiektázia (morbus Rendu-Osler-Weber) ........................................... 181

6.1.1.4.2 Obrovský hemangióm ......................................................................... 182

6.1.1.4.3 Klippelov-Tranaunayov syndróm .............................................................................................................. 182

6.1.1.4.4 Sturgeov-Weberov syndróm ....................................................................................................................... 182

6.1.2 Získané vaskulopatie....................................................................................................................................... 182

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6.1.2.1 Kožné vaskulitídy ........................................................................................................................................... 183

6.1.2.1.1 Schönleinova-Henochova purpura ............................................................................................................ 183

6.1.2.1.2 Vaskulopatia pri amyloidóze........................................................................................................................ 183

6.1.2.1.3 Vaskulopatie pri získanej poruche metabolizmu kolagénu ................................................................... 184

6.2 Poruchy trombocytov .......................................................................................................................................... 184

6.2.1 Kvalitatívne poruchy trombocytov - trombocytopatie ................................................................................... 184

6.2.1.1 Vrodené trombocytopatie ............................................................................................................................... 184

6.2.1.1.1 Poruchy doštičkovej membrány ................................................................................................................. 184

6.2.1.1.1.1 Bernardov-Soulierov syndróm ......................................«........................................................................ 184

6.2.1.1.1.2 Doštičkový typ von Willebrandovej choroby .......................................................................................... 186

6.2.1.1.1.3 Glanzmannova trombasténia ................................................................................................................... 186

6.2.1.1.1.4 Iné poruchy receptorov a signálnych funkcií ........................................................................................ 187

6.2.1.1.1.5 Porucha doštičkovej interakcie s plazmatickými koagulačnými faktormi - Scottov syndróm ........ 187

6.2.1.1.2 Poruchy doštičkových granúl - vnútrobunkové poruchy trombocytov ............................................... 187

6.2.1.1.2.1 Poruchy a-granúl ..................................................................................*.................................................. 187

6.2.1.1.2.2 Poruchy 6-granúl ...................................................................................................................................... 188

6.2.1.1.2.3 Kombinovaná porucha a-ô-granúl .......................................................................................................... 188

6.2.1.2 Získané trombocytopatie ............................................................................................................................ 188

6.2.1.2.1 Získaná Glanzmannova trombasténia ...................................................................................................... 188

6.2.1.2.2 Získaný Bernardov-Soulierov syndróm ................................................................................................... 188

6.2.1.2.3 Získaný syndróm zásobného poolu ..................................................;...................................................... 188

6.2.1.2.4 Trombocytopatia pri myeloproliferatívnych chorobách .......................................................................... 189

6.2.1.2.5 Trombocytopatia pri paraproteinémiách................................................................................................... 189

6.2.1.2.6 Trombocytopatia pri urémii ........................................................................................................................ 189

6.2.1.2.7 Trombocytopatia vyvolaná liekmi ............................................................................................................... 190

6.2.2 Kvantitatívne poruchy trombocytov.............................................................................................................. 190

6.2.2.1 Vrodené trombocytopénie ............................................................................................................................... 191

6.2.2.1.1 Vrodené trombocytopénie s normálnou veľkosťou trombocytov............................................................ 191

6.2.2.1.2 Vrodené trombocytopénie s veľkými trombocytmi................................................................................... 192

6.2.2.2 Získané trombocytopénie ............................................................................................................................... 193

6.2.2.2.1 Pseudotrombocytopénia ............................................................................................................................ 193

6.2.2.2.2 Primárna imunitná trombocytopénia........................................................................................................ 194

6.2.2.2.3 Trombocytopénia v gravidite ..................................................................................................................... 198

6.2.2.2.3.1 Gestačná trombocytopénia ...................................................................................................................... 199

6.2.2.2.3.2 Imunitná trombocytopénia v gravidite ................................................................................................. 199

6.2.2.2.3.3 Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm v gravidite ............. 200

6.2.2.2.3.4 Preeklampsia ............................................................................................................................................ 200

6.2.2.2.3.5 Syndróm HELLP ...................................................................................................................................... 200

6.2.2.2.4 Aloimunitná trombocytopénia u novorodencov ..................................................................................... 200

6.2.2.2.5 Potransfúzna purpura................................................................................................................................. 201

6.2.2.2.6 Poličkové trombocytopénie ........................................................................................................................ 201

6.2.2.2.7 Poruchy distribúcie trombocytov ............................................................................................................... 202

6.2.2.2.7.1 Hypersplenizmus ..................................................................................................................................... 202

6.2.2.2.7.2 Dilučná trombocytopénia ........................................................................................................................ 202

6.2.2.2.8 Trombocytopénie pri trombohemoragických syndrómoch ................................................................... 202

6.3 Koagulopatie ....................................................................................................................................................... 202

6.3.1 Vrodené koagulopatie ........................................................................................................................................ 202

6.3.1.1 Hemofília .......................................................................................................................................................... 203

6.3.1.1.1 História hemofílie .......................................................................................................................................... 203

6.3.1.1.2 Genetický základ a dedičnosť hemofílie ................................................................................................... 204

6.3.1.1.3 Klinická manifestácia hemofílie ................................................................................................................. 205

6.3.1.1.4 Komplikácie hemofílie ................................................................................................................................. 206

6.3.1.1.5 Laboratórna diagnostika hemofílie ............................................................................................................. 209

6.3.1.1.6 Liečba hemofílie ............................................................................................................................................ 209

6.3.1.1.7 Chirurgická liečba muskuloskeletových komplikácií ............................................................................... 211

6.3.1.1.8 Symptomatické prenášačky hemofílie a genetické poradenstvo ............................................................. 211

6.3.1.1.9 Komplikácie liečby hemofílie ...................................................................................................................... 212

6.3.1.1.9.1 Inhibitory faktorov Vili a IX...................................................................................................................... 212

6.3.1.1.9.2 Infekčné komplikácie liečby hemofílie ................................................................................................... 214

9

6.3.1.1.10 Komplexná starostlivosť o hemofilikov ........................................................................

6.3.1.2 Von Willebrandova choroba ...............................................................................................

6.3.1.2.1 Klinický obraz a diagnostika von Willebrandovej choroby .............................................

6.3.1.2.2 Subtypy von Willebrandovej choroby ................................................................................

6.3.1.2.3 Liečba von Willebrandovej choroby....................................................................................

6.3.1.3 Vrodené poruchy fibrinogénu .............................................................................................

6.3.1.4 Vrodený defekt faktora VII ...................;...............................................................................

6.3.1.5 Zriedkavé vrodené koagulopatie ...........................................................................................

6.3.1.5.1 Vrodený defekt protrombínu .............................................................................................

6.3.1.5.2 Vrodený defekt faktora X ....................................................................................................

6.3.1.5.3 Vrodený defekt faktora V ...................................................................................................

6.3.1.5.4 Vrodený defekt faktora XI .................................................................................................

6.3.1.5.5 Vrodený defekt faktora XII .................................................................................................

6.3.1.5.6 Vrodený defekt prekalikreínu............................................................................................

6.3.1.5.7 Vrodený defekt vysokomolekulového kininogénu ..........................................................

6.3.1.5.8 Vrodený defekt faktora XIII ..............................................................................................

6.3.1.5.9 Vrodený kombinovaný defekt faktorov V a VIII ..............................................................

6.3.1.5.10 Vrodený kombinovaný deficit koagulačných faktorov protrombínového komplexu ..

6.3.2 Získané koagulopatie ...........................................................................................................

6.3.2.1 Koagulopatia pri chorobách pečene ...................................................................................

6.3.2.2 Koagulopatia pri hypovitaminóze K ...................................................................................

6.3.2.3 Hemoragická choroba novorodencov ................................................................................

6.3.2.4 Imunologicky podmienené koagulopatie ............................................................................

6.3.2.4.1 Získaná hemofília ..............................................................................................................

6.3.2.4.2 Získaný von Willebrandov syndróm ................................................................................

6.3.2.4.3 Iné špecifické inhibitory koagulačných faktorov............................................................

6.3.2.4.3.1 Získané inhibitory protrombínu a trombínu ..............................................................

6.3.2.4.3.2 Inhibitory faktora V .......................................................................................................

6.3.2.4.3.3 Inhibitory faktora VII .....................................................................................................

6.3.2.4.3.4 Inhibitory faktora X .......................................................................................................

6.3.2.4.3.5 Inhibitory faktora XI .....................................................................................................

6.3.2.4.3.6 Inhibitory faktora XII .....................................................................................................

6.3.2.4.3.7 Inhibitory faktora XIII ..................................................................................................

6.3.2.4.4 Imunokoagulopatia lupus antikoagulant .......................................................................

6.4 Trombohemoragické syndrómy .................................... ....................................... ‘""Г

6.4.1 Konzumpčné trombohemoragické poruchy - diseminovaná intravaskulárna koagulácia

6.4.2 Purpura fulminans .................................................................................................................

6.4.3 Patologická systémová fibrinolýza/fibrinogenolýza ...........................................................

6.4.4 Heparínom indukovaná trombocytopénia ...........................................................................

6.5 Trombotické mikroangiopatie ....................................................................................................

6.5.1 Trombotická trombocytopenická purpura ...........................................................................

6.5.2 Hemolyticko-uremický syndróm ..........................................................................................

6.6 Trombóza a trombofília ..............................................................................................•;............

6.6.1 Získané rizikové faktory venóznej trombózy ovplyvňujúce hemostatický potenciál .......

6.6.1.1 Antifosfolipidové protilátky a antifosfolipidový syndróm..................................................

6.6.1.1.1 Antifosfolipidové protilátky ...............................................................................................

6.6.1.1.2 Antifosfolipidový syndróm ...............................................................................................

6.6.2 Vrodená trombofília .............................................................. ...........................................

6.6.2.1 Vrodené trombofílie so znížením funkcie inhibítorov koagulácie ..................................

6.6.2.1.1 Defekt antitrombínu ........................................................................................................

6.6.2.1.2 Deficit proteinu C ............................................................................................................

6.6.2.1.3 Deficit proteinu S ............................................................................................................

6.6.2.2 Geneticky podmienené zvýšenie aktivity koagulačných proteínov .............................

6.6.2.2.1 Faktor V Leiden................................................................................................................

6.6.2.2.2 Protrombín G20210A.......................................................................................................

6.6.2.2.3 Zvýšená hladina faktora VIII .........................................................................................

6.6.2.2.4 Poruchy fibrinogénu .......................................................................................................

6.6.2.3 Iné vrodené poruchy so vzťahom k trombóze ................................................................

6.6.2.4 Skríning vrodenej trombofílie ............................................................................................

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6.6.2.5 Manažment vrodenej trombofílie .............................................................................................................. 253

6.6.3 Diagnostika hĺbkovej žilovej trombózy a pľúcnej embólie ............................................................................ 254

6.6.4 Liečba hĺbkovej žilovej trombózy a pľúcnej embólie ..................................................................................... 255

6.6.4.1 Antikoagulačná liečba klasickými antikoagulanciami ............................................................................... 255

6.6.4.2 Nové antikoagulanciá ..................................................................................................................................... 257

6.6.4.3 Trombolytická liečba VTE a pľúcnej embólie ............................................................................................ 258

6.6.4.4 Chirurgická liečba venózneho tromboembolizmu ..................................................................................... 259

6.6.4.5 Profylaxia venózneho tromboembolizmu ...................................................................................................... 259

6.6.5 Prevencia artériovej trombózy a protidoštičkové lieky................................................................................. 260

6.6.6 Trombocytový systém, trombocytopénie (T. Lípšic) ........................................................................................ 263

6.6.6.1 Fyziológia trombocytov a trombocytového systému ................................................................................... 264

6.6.6.2 Patofyziológia trombocytov a trombocytového systému ............................................................................ 264

6.6.6.3 Klasifikácia trombocytopénií ........................................................................................................................ 264

6.6.6.4 Patogenetické mechanizmy .......................................................................................................................... 265

6.6.6.5 Diagnostika trombocytopénie ........................................................................................................................ 265

6.6.6.6 Liečba trombocytopénie ................................................................................................................................. 267

6.6.6.7 Zhrnutie .......................................................................................................................................................... 267

7 Slezina (M. Hrubiško) ............................................................................................................................................... 269

7.1 Splenomegália ........................................................................................................................................................ 269

7.2 Hypersplenizmus ................................................................................................................................................... 270

7.3 Splenektómia.......................................................................................................................................................... 270

8 Podporná liečba hematologických chorôb (A. Šakalová)...................................................................................... 272

8.1 Algoritmus liečby transfúznymi prípravkami (D. Holomáňová) ...................................................................... 272

8.1.1 Krvné prípravky................................................................................................................................................... 273

8.1.2 Typy krvných prípravkov podľa kvality............................................................................................................ 273

8.1.3 Indikácie transfúzie erytrocytov........................................................................................................................ 274

8.1.4 Vybrané klinické situácie ................................................................................................................................. 275

8.1.5 Komplikácie transfúzie krvi a erytrocytov ...................................................................................................... 276

8.1.6 Autológna transfúzia krvi/erytrocytov ............................................................................................................ 277

8.1.7 Trombocytové koncentráty................................................................................................................................. 278

8.1.8 Komplikácie transfúzie trombocytov ............................................................................................................... 280

8.1.9 Transfúzia plazmy ............................................................................................................................................... 280

8.1.10 Koncentrát granulocytov ................................................................................................................................. 281

8.1.11 Osobitné transfúzne prípravky ........................................................................................................................ 282

8.1.12 Transfúzne reakcie z klinického aspektu ...................................................................................................... 283

8.2 Transplantácia krvotvorných buniek (M. Hrubiško) ..................................................................................... 286

8.2.1 Rozdelenie transplantácií ................................................................................................................................. 287

8.2.1.1 Rozdelenie podľa darcu................................................................................................................................... 287

8.2.2 Postupy pri transplantácii...................................................................................................................... 288

8.2.3 Indikácie transplantácií ................................................................................................................................... 289

8.2.4 Priebeh transplantácie ..................................................................................................................................... 291

8.2.5 Komplikácie transplantácie ............................................................................................................................... 292

8.2.6 Rekonvalescencia a ambulantná starostlivosť ............................................................................................... 292

8.2.7 Dlhodobé následky transplantácie ................................................................................................................. 293

8.3 Ďalšie možnosti podpornej liečby (A. Šakalová) ............................................................................................ 294

8.3.1 Význam antiinfekčnej liečby a imunoterapie ................................................................................................ 294

8.3.2 Liečba bolesti ..................................................................................................................................................... 294

8.3.3 Psychologické problémy ................................................................................................................................... 295



       
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