načítání...


menu
nákupní košík
Košík

je prázdný
a
b

Kniha: Kazuistiky z neonatologie – Milena Dokoupilová; Miloš Černý

Kazuistiky z neonatologie
-12%
sleva

Kniha: Kazuistiky z neonatologie
Autor: Milena Dokoupilová; Miloš Černý

– Se vznikem České neonatologické společnosti je v ČR od r. 1990 neonatologie uznaný specializovaný obor dětského lékařství zaměřený na péči o fyziologické a patologické novorozence. Během těchto posledních 30 let díky lepšímu poznání ... (celý popis)
Titul doručujeme za 2 pracovní dny
Vaše cena s DPH:  495 Kč 436
+
-
rozbalKdy zboží dostanu
14,5
bo za nákup
rozbalVýhodné poštovné: 49Kč
rozbalOsobní odběr zdarma

hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%   celkové hodnocení
0 hodnocení + 0 recenzí

Specifikace
Nakladatelství: » Maxdorf
Médium / forma: Tištěná kniha
Rok vydání: 2020
Počet stran: 318
Rozměr: 240,0x163,0x22,0 mm
Úprava: ilustrace (převážně barevné)
Skupina třídění: Pediatrie
Hmotnost: 0,724kg
Jazyk: česky
Vazba: Pevná bez přebalu lesklá
Datum vydání: 202007
ISBN: 978-80-7345-649-8
EAN: 9788073456498
Ukázka: » zobrazit ukázku
Popis

Se vznikem České neonatologické společnosti je v ČR od r. 1990 neonatologie uznaný specializovaný obor dětského lékařství zaměřený na péči o fyziologické a patologické novorozence. Během těchto posledních 30 let díky lepšímu poznání patofyziologických procesů, technickému pokroku, zlepšené kvalitě intenzivní péče, léčebným a ošetřovatelským postupům došlo k výraznému zlepšení neonatální mortality a morbidity. Na tyto ukazatele můžeme být pyšní a v posledních 10 letech se stále drží na světové špičce.

Bohužel, ne každé dítě se narodí zdravé či v termínu porodu. Spektrum novorozeneckých onemocnění je velmi široké, zahrnuje běžné i velmi vzácné choroby, onemocnění související s nezralostí, vrozené vývojové vady, infekce, hypoxická postižení i různé typy dědičných metabolických poruch. Pro zvýšení osvěty v tomto oboru pořádá prim. Milena Dokoupilová od roku 2016 každoročně odborné konference "Dny novorozeneckých kazuistik", které se zabývají širokou problematikou novorozenců od 30. týdne těhotenství. Tato akce, která se tradičně koná v krásném a příjemném prostředí zámku Zbiroh, má vysokou úroveň a je odbornou veřejností velmi kladně hodnocena.

Z proběhlých konferencí jsme do prvního dílu publikace vybrali kazuistiky týkající se jak lehce a středně nezralých, tak i donošených novorozenců. Zahrnují diagnózy, se kterými se setkáváme běžně, a také vzácné případy, jejichž diagnostika je velmi složitá a vyžaduje multidisciplinární přístup. Kazuistiky doplňuje teoretická část s diferenciálně diagnostickou rozvahou, dále obsahují obrazovou dokumentaci, schémata, tabulky i krátkou diskuzi a v závěru jsou samozřejmě uvedeny literární odkazy.

Věříme, že předkládaná kniha bude dobrým pomocníkem v postgraduálním vzdělávání mladých lékařů a v praxi pomůže k včasné diagnóze i léčbě. V případě pozitivního ohlasu na tuto publikaci je v plánu další vydání dalšího dílu.

Předmětná hesla
Kniha je zařazena v kategoriích
Milena Dokoupilová; Miloš Černý - další tituly autora:
Narodilo se předčasně Narodilo se předčasně
Vybrané kapitoly z perinatalogie Vybrané kapitoly z perinatalogie
Péče o novorozence a kojence -- Maminčin domácí lékař, 4., přepracované vydání Péče o novorozence a kojence
 (e-book)
Péče o novorozence a kojence -- Maminčin domácí lékař, 4., přepracované vydání Péče o novorozence a kojence
 
Recenze a komentáře k titulu
Zatím žádné recenze.


Ukázka / obsah
Přepis ukázky

KAZUISTIKY Z NEONATOLOGIE


maxdorf jessenius

Kniha vyšla za laskavé podpory společností:


maxdorf jessenius

KAZUISTIKY

Z NEONATOLOGIE

MUDr. Milena Dokoupilová

MUDr. Miloš Černý

a kolektiv

Kniha vyšla za laskavé podpory společností:


Milena Dokoupilová, Miloš Černý a kol., KAZUISTIKY Z NEONATOLOGIE

DŮLEŽITÉ UPOZORNĚNÍ

Autoři i nakladatel vynaložili velkou péči a úsilí, aby všechny informace v knize obsažené týkající se dávkování léků a forem

jejich aplikace odpovídaly stavu vědy v okamžiku vydání. Nakladatel však za údaje o použití léků, zejména o jejich indikacích,

kontraindikacích, dávkování a aplikačních formách, nenese žádnou odpovědnost, a vylučuje proto jakékoli přímé či nepřímé

nároky na úhradu eventuálních škod, které by v souvislosti s aplikací uvedených léků vznikly. Každý uživatel je povinen

důsledně se řídit informacemi výrobců léčiv, zejména informací přiloženou ke každému balení léku, který chce aplikovat.

Ochranné obchodní známky (chráněné názvy) léků ani dalších výrobků nejsou v knize zvlášť zdůrazňovány. Z absence označení

ochranné známky proto nelze vyvozovat, že v konkrétním případě jde o název nechráněný.

Toto dílo, včetně všech svých částí, je zákonem chráněno. Každé jeho užití mimo úzké hranice zákona je nepřípustné a je

trestné. To se týká zejména reprodukování či rozšiřování jakýmkoli způsobem (včetně mechanického, fotografického či elek‑

tronického), ale také ukládání v elektronické formě pro účely rešeršní i jiné. K jakémukoli využití díla je proto nutný písemný

souhlas nakladatele, který také stanoví přesné podmínky využití díla. Písemný souhlas je nutný i pro případy, ve kterých může

být udělen bezplatně.

Tato práce byla podpořena výzkumným projektem Univerzity Karlovy Progres Q34.

Edice MEDICA

Šéfredaktorka: Mgr. Šárka Mašková

© Milena Dokoupilová, Miloš Černý, 2020

© Maxdorf, 2020

Cover layout © Maxdorf, 2020

Ilustrace © Jiří Hlaváček

Vydal Maxdorf, s. r. o., nakladatelství odborné literatury, Na Šejdru 247/6a, 142 00 Praha 4

e‑mail: info@maxdorf.cz, internet: www.maxdorf.cz

Jessenius® je chráněná značka [No. 267113] označující publikace určené odborné zdravotnické veřejnosti

Odpovědný redaktor: Ing. Veronika Pátková

Jazyková redakce: Mgr. Martin Čermák

Sazba: Jan Štěpánek

Tisk: Books Print s. r. o.

Printed in the Czech Republic

ISBN 978-80-7345-649-8


5

HLAVNÍ AUTOŘI

„„ MUDr. Milena Dokoupilová Novorozenecké oddělení, Nemocnice Hořovice

„„ MUDr. Miloš Černý Novorozenecké oddělení, Gynekologicko‑porodnická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha

HLAVNÍ SPOLUAUTOŘI

„„ MUDr. Daša Banasová Neonatologické oddelenie, Fakultná Nemocnica s poliklinikou Žilina, Slovenská republika

„„ MUDr. Anna Baštan Dětská klinika LF UP a FN Olomouc

„„ MUDr. Iva Bodnarová Ústav pro péči o matku a dítě, Praha‑Podolí

„„ MUDr. Vojtěch Bodnár Novorozenecké oddělení, Gynekologicko‑porodnická klinika LF UP a FN Olomouc

„„ MUDr. Petra Dedková Neonatologické oddělení, Nemocnice Na Bulovce, Praha

„„ MUDr. David Frejlach Novorozenecké oddělení, Nemocnice Hořovice

„„ MUDr. Karolina Hanousková Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové

„„ MUDr. Jana Kalousová Klinik für Kinder und Jugendliche, Klinikum St. Marien Amberg, SRN

„„ MUDr. Kristina Kalužová Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Hana Kantorová Oddělení neonatologie, FN Ostrava

„„ MUDr. Ján Kapec Novorodenecké oddelenie, Nemocnica Košice‑Šaca, Slovenská republika

„„ MUDr. Veronika Karádyová Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Natálie Kmentová Dětské a novorozenecké oddělení, Nemocnice Šternberk

„„ MUDr. Alena Kokešová, Ph.D. Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Kateřina Königsmarková Novorozenecké oddělení, Nemocnice Hořovice

„„ MUDr. Tereza Koubová Novorozenecká klinika Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem, Krajská zdravotní a. s.

„„ MUDr. Kateřina Kraťuková Neonatologické oddělení, Nemocnice Na Bulovce, Praha

„„ MUDr. Gabriela Krčálová Neonatologické oddělení, Nemocnice Na Bulovce, Praha

„„ MUDr. Marcela Křížová Ústav pro péči o matku a dítě, Praha‑Podolí

„„ MUDr. Aneta Kubátová Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Petra Lefflerová Novorozenecké oddělení, Nemocnice Hořovice

„„ MUDr. Jozef Macko, Ph.D. Novorozenecké oddělení, Krajská nemocnice T. Bati, Zlín

„„ MUDr. Nikoletta Matowicka Novorozenecké oddělení, Nemocnice Hořovice

„„ MUDr. Soňa Mečířová Dětské a dorostové oddělení s perinatologickým centrem, Krajská zdravotní, a. s. – Nemocnice Most, o. z.

„„ MUDr. Peter Mikolášek Klinika dětských infekčních nemocí LF MU a FN Brno

„„ MUDr. Gabriela Mlčochová Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Tereza Navrátilová Neonatologické oddělení, FN Brno

„„ Bc. Barbora Nečasová Novorozenecká JIP, Pediatrická klinika LF MU a FN Brno, Dětská nemocnice Brno

„„ MUDr. Miroslava Paukeje Neonatologické oddělení, FN Brno, Porodnice Obilní trh, Brno

„„ MUDr. Lukáš Pospíšil Dětské oddělení, Nemocnice Šternberk

„„ MUDr. Markéta Pospíšilová Neonatologické oddělení, PCIP, Nemocnice České Budějovice, a. s.

„„ MUDr. Martina Skokanová Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Helena Staňková Dětské oddělení, Nemocnice Havlíčkův Brod

„„ MUDr. Jitka Stýblová Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Soňa Šuláková JIRP, novorozenecké oddělení, FN Olomouc

„„ MUDr. Andrea Šustrová Novorozenecké oddělení, Nemocnice Hořovice

„„ MUDr. Kryštof Tabery Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Hana Tobrmanová Novorozenecké oddělení, Nemocnice Hořovice

„„ MUDr. Martin Trefný Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Josef Urbanec Dětské oddělení, Nemocnice Havlíčkův Brod Ústav patologické fyziologie LF UK v Hradci Králové

„„ MUDr. Ludmila Vápeníková Novorozenecké oddělení, Krajská nemocnice T. Bati, Zlín

„„ MUDr. Jaroslav Vrba Dětské oddělení, Nemocnice Hořovice

DALŠÍ SPOLUAUTOŘI

„„ MUDr. Miroslava Balaščaková, Ph.D. Ústav biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ Mgr. Martin Bezdíčka Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Věra Biskupová Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ Doc. MUDr. Květa Bláhová, CSc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Ivo Borek Neonatologické oddělení, Fakultní nemocnice Brno

„„ MUDr. Jiří Borský, Ph.D. Klinika ušní, nosní, krční 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Radim Brabec Novorozenecké oddělení, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Renata Cíbochová Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Václava Curtisová, MSc. Ústav lékařské genetiky LF UP a FN Olomouc

„„ MUDr. Štěpánka Čapková Dermatologické oddělení pro děti, FN Motol, Praha

„„ MUDr. Martin Čihař Neonatologické oddělení, Nemocnice Na Bulovce, Praha

„„ MUDr. Jana Dorňáková Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ Mgr. Jana Drnková Ortotika, s. r. o., Praha

„„ MUDr. Hana Fišerová Klinika ušní, nosní, krční 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Barbora Frýbová Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Andrea Halajová Klinik für Kinder und Jugendliche, Klinikum St. Marien Amberg, Spolková republika Německo

„„ MUDr. Milan Hanzl, Ph.D. Neonatologické oddělení, PCIP, Nemocnice České Budějovice, a. s.

„„ MUDr. Miloslav Holub Neurochirurgická klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ Bc. Pavla Hůlková Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Mgr. Magdalena Chvílová Weberová Dětské oddělení, Nemocnice Havlíčkův Brod

„„ MUDr. Petr Janec, MHA Novorozenecké oddělení, Krajská zdravotní, a. s. – Masarykova Nemocnice v Ústí nad Labem, o. z.

„„ MUDr. Michal Jurovčík Klinika ušní, nosní, krční 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Klára Klenková Neonatologické oddělení, Nemocnice Na Bulovce, Praha

„„ MUDr. Jana Klesalová Dětské a dorostové oddělení s perinatologickým centrem, Krajská zdravotní, a. s. – Nemocnice Most, o. z.

„„ MUDr. Miroslav Koblížek Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ Prof. MUDr. František Kopřiva, Ph.D. Dětská klinika LF UP a FN Olomouc

„„ MUDr. Peter Krcho, Ph.D. Neonatologické oddelenie, Univerzitná nemocnica L. Pasteura, Košice, Slovenská republika

„„ MUDr. Elena Kuldanová Oddělení neonatologie, FN Ostrava

„„ MUDr. Petra Laššuthová, Ph.D. Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Petr Libý, Ph.D. Neurochirurgická klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Klára Majerová Novorozenecká klinika Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem, Krajská zdravotní a. s.

„„ MUDr. Josef Mališ Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Jan Malý, Ph.D. Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové

„„ MUDr. Naděžda Mallátová Laboratoř parazitologie a mykologie, Nemocnice České Budějovice, a. s.

„„ MUDr. Michaela Mandíková Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Jan Matěcha Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Ondřej Materna Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Jan Melek Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové

„„ MUDr. Jan Melichar Novorozenecké oddělení s JIRP, Gynekologicko‑porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ Mgr. Veronika Moslerová, Ph.D. Ústav biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Martina Navrátilová Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové

„„ MUDr. Zdeňka Omelková Dětské oddělení, Krajská zdravotní, a. s. – Nemocnice Teplice, o. z.

„„ MUDr. Lenka Oškrdalová Neonatologické oddělení, FN Brno

„„ MUDr. Radek Pádr Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Kateřina Račická Klinika dětské chirurgie a traumatologie 3. LF UK a Thomayerovy nemocnice, Praha

„„ Prof. MUDr. Miloslav Roček, CSc. Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Blanka Rousková Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ Doc. MUDr. Marta Šnajderová, CSc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Katalin Štěrbová Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Jan Trachta Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Barbora Trojanová Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Marek Turnovec Ústav biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Markéta Vlčková, Ph.D. Ústav biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Martin Vyhnánek Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

„„ MUDr. Hana Wiedermannová Oddělení neonatologie, FN Ostrava

9

PŘEDMLUVA

Se vznikem České neonatologické společnosti ČLS JEP je v naší zemi od roku 1990

neonatologie uznaným specializovaným oborem dětského lékařství zaměřeným na

péči o fyziologické a patologické novorozence. Během těchto posledních 30 let došlo

díky lepšímu poznání patofyziologických procesů, technickému pokroku, zlepšené

kvalitě intenzivní péče, léčebným a ošetřovatelským postupům k výraznému zlepše

ní z hlediska neonatální mortality a morbidity. Na tyto ukazatele můžeme být pyšní

a v posledních 10 letech se stále drží na světové špičce. Bohužel ne každé dítě se na

rodí zdravé nebo v termínu porodu. Spektrum novorozeneckých onemocnění je velmi

široké, zahrnuje běžné i velmi vzácné choroby, onemocnění související s nezralostí,

vrozené vývojové vady, infekce, hypoxická postižení i různé typy dědičných poruch

metabolismu.

Pro zvýšení osvěty v tomto oboru pořádá prim. Milena Dokoupilová od roku 2016

každoročně odborné konference „Dny novorozeneckých kazuistik“, jež se zabývají

širokou problematikou novorozenců od 30. týdne těhotenství. Tato akce, která se tra

dičně koná v krásném a příjemném prostředí zámku Zbiroh, má vysokou úroveň a je

odbornou veřejností velmi kladně hodnocena. Z proběhlých konferencí jsme do první

ho dílu knižní publikace vybrali kazuistiky týkající se jak lehce a středně nezralých, tak

i donošených novorozenců. Zahrnují diagnózy, se kterými se setkáváme běžně, a také

vzácné případy, jejichž diagnostika je velmi složitá a vyžaduje multidisciplinární pří

stup. Kazuistiky vždy doplňuje teoretická část s diferenciálně diagnostickou rozvahou,

dále obsahují obrazovou dokumentaci, schémata, tabulky i krátkou diskusi a v závěru

jsou samozřejmě uvedeny literární odkazy.

Věříme, že předkládaná kniha bude dobrým pomocníkem v postgraduálním vzdě

lávání mladých lékařů a v praxi pomůže k včasnému stanovení diagnózy i zahájení

léčby. V případě pozitivního ohlasu na tuto publikaci je v plánu vydání dalšího dílu.

autoři

červen 2020

11

OBSAH

Předmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

I. DERMATOLOGIE

1 Novorozenec s ichtyózou – naše praktické zkušenosti (H. Tobrmanová,

M. Dokoupilová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15

2 Kongenitální kožní kandidóza u novorozence (V. Karádyová, Š. Čapková, M. Černý) . . .21

3 Není pustula jako pustula (I. Bodnarová). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .26

II. ENDOKRINOLOGIE

4 Hyperinzulinismus v novorozeneckém věku (N. Matowicka, M. Dokoupilová,

K. Tabery). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29

5 Hyperglykemie u nezralých novorozenců a jak ji korigovat? (J. Macko) . . . . . . . . . . .38

6 Neonatální diabetes mellitus (G. Krčálová, M. Čihař, K. Klenková). . . . . . . . . . . . . . .46

7 Diabetes insipidus renalis (P. Dedková) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52

8 Kongenitálna hypotyreóza u dvojčaťa hraničnej zrelosti (M. Paukeje) . . . . . . . . . . .58

9 Neonatální tyreotoxikóza (V. Bodnár). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .64

10 Kongenitální hypotyreóza aneb (ne)jasná triáda (D. Frejlach, M. Dokoupilová). . . . . .68

11 CAH – úskalí určení pohlaví novorozence na porodním sále (D. Frejlach,

M. Dokoupilová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .71

12 Atypický vývoj genitálu a hypertenze (M. Trefný, K. Bláhová, M. Šnajderová,

M. Bezdíčka, M. Koblížek, M. Turnovec, M. Černý) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .76

III. GASTROENTEROLOGIE

13 Cystická fi bróza a mekoniová peritonitida (J. Stýblová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .83

14 Náhlá příhoda břišní – Laddův syndrom (P. Lefflerová). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87

15 Prenatálně diagnostikovaný ascites plodu – dg. mezenteriální cystický lymfangiom

(T. Koubová, K. Majerová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .93

16 Scrotum vermiformis (A. Šustrová, M. Dokoupilová). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .97

17 Závažná hyperbilirubinemie při kojení z poraněného prsu (J. Vrba) . . . . . . . . . . . . 100

18 Jen velké bříško? Chronický subileózní stav při striktuře tenkého střeva

po prodělané NEC (J. Stýblová, B. Rousková, M. Mandíková) . . . . . . . . . . . . . . . 106

PreBEBA FM 85

Určena k obohacení složení mateřského mléka na pokrytí

nutričních potřeb předčasně narozených dětí.

PreBEBA 1 DISCHARGE

Určena na podporu rychlého růstu dětí s velmi nízkou porodní

hmotností a předčasně narozených dětí s hmotnosti do 1 800 g.

PreBEBA 2 DISCHARGE

PreBEBA DISCHARGE

Určena na udržení rychlého růstu dětí s nízkou

porodní hmotností a předčasně narozených

dětí do 9 měsíce korigovaného věku

respektive s hmotností

od 1800 do 4000 g.

FUNKČNÍ SPECIALITY

PRO PŘEDČASNĚ NAROZENÉ DĚTI

A DĚTI S NÍZKOU PORODNÍ HMOTNOSTÍ

Print CMYK | Blue = C 100% / M 72% / B 18% | Green = C 80% / Y 90%

Materiál určený pro odborníky ve zdravotnictví

Důležité upozornění: Světová zdravotnická organizace (WHO*) doporučuje, aby těhotné ženy a matky byly informovány o výhodách

a nadřazenosti kojení - zejména o skutečnosti, že mateřské mléko poskytuje dětem tu nejlepší výživu a ochranu před nemocemi. Matkám

by měly být podrobně vysvětleny techniky kojení a způsoby udržení kojení se zvláštním důrazem na význam správné vyvážené stravy,

a to jak v průběhu těhotenství, tak po poradu. Mělo by se zabránit zbytečnému zavádění částečného krmení z lahve nebo podávání jiných

nápojů a potravin, protože by to mohlo mít negativní vliv na kojení. Matky by měly být upozorněny na obtížnost návratu ke kojení, pokud

se rozhodují nekojit. Matkám by také měly být vysvětleny zdravotní, sociální a ekonomické důsledky takového kroku. Matkám by mělo být

zdůrazněno, že mateřské mléko je pro dítě tou nejlepší výživou. Pokud se přijme rozhodnutí používat

kojeneckou výživu, je nezbytné matky poučit o správné přípravě a zdůraznit, že použití nepřevařené

vody, nemyté lahve nebo nesprávného ředění může vést k onemocnění dítěte. *Viz Mezinárodní kodex

marketingu náhrad mateřského mléka přijatý WHA v rezoluci 34.22 v květnu 1981.

KAZUISTIKY Z NEONATOLOGIE

12

19 Protrahovaná těžká nekonjugovaná hyperbilirubinemie způsobená vrozenou

poruchou clearance bilirubinu (J. Kalousová). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

20 Kongenitální sekreční průjem (K. Hanousková, M. Navrátilová, K. Račická,

J. Melek, J. Malý) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .116

IV. HEMATOLOGIE

21 Hemofilie A (B. Nečasová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122

22 Raritní příčina hemoragického šoku u novorozence (A. Kokešová) . . . . . . . . . . . . .127

23 Fetomaternální aloimunitní trombocytopenie (K. Kraťuková, M. Čihař,

K. Klenková) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .134

24 Když hemangiom roste... (K. Königsmarková, M. Dokoupilová). . . . . . . . . . . . . . . 141

25 Překvapení od Kasabacha a Merrittové (N. Kmentová). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148

26 Akútna renálna žilová trombóza ako príčina včasnej trombocytopenie

(J. Kapec, P. Krcho) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .154

27 Anemizace plodu a novorozence. Dva viníci? (A. Baštan) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159

28 Trombóza dolní duté žíly u novorozence a agresivní endovaskulární léčba

(K. Tabery, R. Brabec, M. Roček, R. Pádr) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

V. INFEKCE

29 HHV-6 encefalitida u nezralého novorozence (H. Tobrmanová, M. Dokoupilová,

N. Matowicka). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170

30 Kongenitální infekce cytomegalovirem a její léčba (J. Kalousová, A. Halajová). . . . . 175

31 Septický šok u novorozence při stafylokokovém syndromu opařené kůže (SSSS)

(P. Mikolášek) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182

32 Kongenitální invazivní kandidóza (M. Pospíšilová, M. Hanzl, N. Mallátová) . . . . . . . 187

33 Zabiják Bacillus cereus (L. Vápeníková) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .191

34 Kašel, na který se zapomnělo (J. Urbanec, M. Chvílová Weberová) . . . . . . . . . . . . . 201

35 GBS-pozitivní matka s anafylaktickou reakcí na podání penicilinu

v rámci intrapartální profylaxe GBS (S. Šuláková, F. Kopřiva). . . . . . . . . . . . . . . 207

36 Enterovirová infekce u novorozence (M. Křížová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213

37 Vrozená syfilis a toxoplazmóza (H. Kantorová, E. Kuldanová, H. Wiedermannová) . . . 216

VI. NEFROLOGIE

38 Dysplazie ledvin jako příčina neprospívání (I. Bodnarová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228

39 Postupy u prenatálně diagnostikované dilatace kalichopánvičkového systému

(M. Skokanová, J. Trachta, J. Matěcha, M. Černý). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231

VII. NEUROLOGIE

40 Ohtaharův syndrom, geneticky podmíněné křeče (K. Kalužová, R. Cíbochová,

P. Laššuthová, K. Štěrbová, M. Vlčková, M. Černý) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236

OBSAH

41 Kongenitální myotonická dystrofie (N. Matowicka, M. Dokoupilová). . . . . . . . . . . . 241

42 Neobvyklý případ novorozeneckých křečí – trombóza cerebrálních žil a splavů

(S. Mečířová, J. Klesalová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 VII. VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY

43 Perioperační péče o novorozence s rozštěpem rtu (K. Kalužová, M. Balaščaková,

V. Biskupová, J. Borský, J. Dorňáková, P. Hůlková, M. Jurovčík, V. Moslerová,

M. Černý) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .253

44 Atrezie jícnu a vrozená srdeční vada v kombinaci s nezralostí (V. Karádyová,

M. Vyhnánek, O. Materna, M. Balaščaková, M. Černý). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262

45 Screening kongenitální katarakty – překvapivý nález (T. Navrátilová, L. Oškrdalová,

I. Borek). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266

46 Vrozená tracheoezofageální píštěl typu H manifestovaná v časném novorozeneckém

věku (G. Mlčochová, B. Frýbová, B. Trojanová, H. Fišerová, P. Janec, Z. Omelková,

M. Černý) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .270 47 Mozaicistní trisomie chromosomu 9 (S. Šuláková, F. Kopřiva, V. Curtisová) . . . . . . . .275 48 Když dítě (a)typicky pláče a neprospívá – příběh cri du chat (H. Staňková,

M. Chvílová Weberová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279 49 Skafocefalie u novorozence (L. Pospíšil) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 50 Kraniosynostóza – časná správná diagnóza,

časné endoskopické řešení (A. Kubátová, J. Melichar, P. Libý, J. Drnková,

M. Černý) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .287

51 „Ach ten štvrtý chromozóm“(D. Banasová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .295 52 Sakrokokcygeální hemangiom (J. Urbanec, M. Chvílová Weberová, J. Mališ,

B. Rousková, M. Holub) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .300

53 Náhlý kolaps u třídenního dosud zdravého novorozence (A. Šustrová,

M. Dokoupilová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308

Summary. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Medailonky hlavních autorů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .312

Přehled použitých zkratek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314

Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316


15

1 NOVOROZENEC S ICHTYÓZOU

– NAŠE PRAKTICKÉ ZKUŠENOSTI

Hana Tobrmanová, Milena Dokoupilová

 KAZUISTIKA

Chlapec se narodil jako druhé dítě 41leté mamince. Gravidita probíhala fyziologicky,

z věkové indikace bylo provedeno neinvazivní prenatální genetické vyšetření (Prena

scan) s normálním nálezem. Ve 35. týdnu těhotenství byla matka hospitalizována pro

odtok čiré plodové vody. Po odebrání kultivací byla zahájena ATB profylaxe klinda

mycinem (pro alergii na penicilin), vzhledem k leukocytóze a zvýšeným teplotám byl

později přidán gentamicin. 46 hodin po odtoku plodové vody byla gravidita ukončena

císařským řezem pro suspektní CTG záznam a tachykardii plodu.

Bezprostřední poporodní adaptace chlapečka byla fyziologická (Apgar skóre

9-10-10, pupečníkové pH 7,40), porodní hmotnost i délka odpovídaly 35. gestačnímu

týdnu (2900 g, 48 cm). Od prvního okamžiku bylo patrné, že nejde o běžného nezra

lého novorozence. Chlapec měl jasné známky kongenitální ichtyózy (zbytky koloidní

membrány na obličeji, dlaních a ploskách, kapří ústa, mírnou everzi víček) (viz obr.

1.1 a 1.2).

Obr. 1.1 Klinický obraz kůže po narození – obličej Obr. 1.2 Klinický obraz kůže po narození – ruce

www.vygon.cz

Neutrální tlak

Použitelnost na 7 dní

Splňuje globální standardy

bionector

®

U

z

a

v

ř

e

n

ý

b

e

z

j

e

h

l

o

v

ý

s

y

s

t

é

m

p

ro

cévní

p

ř

í

s

t

u

p

y

I

V

T

E

R

A

P

I

E


KAZUISTIKY Z NEONATOLOGIE

16

Po přijetí na oddělení intermediární péče se u chlapečka začala rozvíjet dyspnoe, která vyžadovala zahájení distenzní terapie nCPAP (FiO

2

0,21). Vzhledem k nutnosti

zajistit dostatečnou hydrataci při zvýšené propustnosti kůže u novorozenců s ichtyózou byla kanylována umbilikální žíla. Periferní kanyla nebyla vzhledem k postižení kůže zaváděna. Zjištěná hypoglykemie 0,8 mmol/l byla korigována bolusem 10% glukózy s následnou infuzí. Pro elevaci zánětlivých parametrů u matky a současně poruchu kožního krytu jsme chlapce zajistili dle epidemiologické situace na oddělení dvojkombinací antibiotik (oxacilin, gentamicin). Laboratorně byl v krevním obrazu přítomen mírný posun doleva a hraniční hodnota CRP; PCT byl negativní.

Během 7 hodin došlo k ústupu dechových obtíží a bylo možno ukončit distenzní podporu, dále byl chlapec ventilačně i oběhově stabilní, glykemie se stabilizovala. Pacienta jsme se snažili přeložit na vyšší pracoviště vzhledem k charakteru onemocnění a omezené dostupnosti prostředků k péči o kůži v nemocnici během prodlouženého víkendu. Z důvodu plné kapacity okolních perinatologických center se však překlad nepodařilo zrealizovat.

Kůži jsme pravidelně promazávali (Infadolan) a balili do mastného tylu k zamezení

vysychání. Současně jsme pátrali, jak chlapečkovi co nejlépe pomoci. 3. den života bylo konzultováno dětské kožní oddělení ve FN Brno. Byla doporučena změna ošetřovatelské strategie: ošetřování dítěte nikoli ve výhřevném lůžku, ale v inkubátoru  se 60% vlhkostí, promazávání kůže za sterilních podmínek bez následného krytí  a ošetřování eventuálních ragád Hydrosorbem. Při projevech bolesti byl podáván paracetamol a chlapeček byl dle potřeby tlumen chloralhydrátem (p.o. nebo gastrickou sondou), aby při neklidu nedošlo k dalšímu poškození kůže.

Důležité bylo sledování tekutinové bilance, přechodná oligurie bez hypernatremie se upravila po navýšení přívodu tekutin. Současně byl navyšován perorální příjem, Obr. 1.3 Klinický obraz před překladem na specializované pracoviště 5. den života

NOVOROZENEC S ICHTYóZOU – NAŠE PRAKTICKÉ ZKUŠENOSTI

17

který chlapeček dobře toleroval. Ve výtěrech byl u dítěte i u matky kultivačně prokázán Streptococcus agalactiae, k rozvoji sepse u dítěte nedošlo. Zpětně bychom jako antibiotikum první volby vzhledem k podezření na chorioamnionitidu volili zajištění kombinací ampicilin + gentamicin. 5. den života byl chlapec v celkově dobrém stavu s již částečně odloučenými krustami přeložen do FN Brno (viz obr. 1.3).

Maminka zatím zůstávala hospitalizována na oddělení šestinedělí, kde byla léčena pro puerperální sepsi. Později byla v Brně zacvičena v ošetřování problematické kůže a po 14 dnech byl chlapeček propuštěn do domácí péče. Molekulárně genetickým vyšetřením byla u chlapce diagnostikována lamelární ichtyóza, zatímco u matky a bratra ichthyosis vulgaris. Oba rodiče jsou přenašeči genu pro lamelární ichtyózu.

Rodina se s celoživotním onemocněním dítěte těžko smiřovala. Protože starší bratr chlapečka měl v prvních měsících života velké problémy s atopickým ekzémem, které při pravidelné péči postupně téměř vymizely, zpočátku doufali v podobný průběh. Velkou podporu rodičům v prvních týdnech a měsících života syna poskytl Spolek Ichtyóza. Jde o sdružení založené rodiči chlapce s těžkou ichtyózou, které zkušenostmi i materiálně pomáhá rodinám ve stejné situaci. Po propuštění z nemocnice rodiče vzhledem k velké dojezdové vzdálenosti a náročnosti cestování s nemocným dítětem velmi oceňovali možnost konzultace problémů s ošetřující lékařkou elektronickou cestou (viz obr. 1.4). Obr. 1.4 Potřeba dermatologik v následné péči

KAZUISTIKY Z NEONATOLOGIE

18

TEORIE Ichtyóza patří mezi genodermatózy, tedy geneticky podmíněná kožní onemocnění. Rozlišuje se několik forem tohoto onemocnění s různě vyjádřenými příznaky. Klinické projevy ichtyóz jsou pestré, mění se s věkem pacienta i s ročním obdobím. Některé vrozené ichtyózy se projeví hned po narození (typicky obraz collodion baby), u jiných se příznaky objeví později. Jednotlivé formy se liší i typem dědičnosti a prognózou. Největším přínosem k přesnému zařazení ichtyóz je diagnostika na molekulární úrovni

1

.

1. Ichthyosis vulgaris (IV) Má prevalenci 1 : 250 a je nejčastějším typem ichtyózy. Jedná se o autosomálně dominantně dědičné onemocnění, při postižení obou rodičů je klinický stav horší než při postižení jednoho z rodičů. Podkladem je mutace genu pro filaggrin, riziko se zvyšuje při současném výskytu atopické dermatitidy. IV se může projevit již u novorozenců zvýšenou suchostí kůže a jemným, bělavým olupováním, ale klasické klinické příznaky se objeví většinou ve věku 4–6 měsíců. Predilekčními místy jsou především bérce a břicho, obličej a flexorové strany končetin jsou ušetřeny. U 80–90 % pacientů nacházíme zvýšené rýhování dlaní. Suchost kůže je výraznější v zimě. Pacienti neudávají jiné subjektivní potíže. Asi ve 40 % případů je IV asociována s atopickou dermatitidou. Nejdůležitější je terapie emoliencii. V lokální terapii používáme většinou lehčí, hydrofilní základy, aby nedošlo k okluzivnímu efektu. Vhodné jsou preparáty s glycerolem, při větším šupení i preparáty s ureou v 5% koncentraci (kromě kojenců). Celková terapie retinoidy u IV indikovaná není. 2. X-chromosomálně recesivně vázaná ichtyóza (XLI) Má prevalenci 1 : 2000 až 1 : 4000 u chlapců (ženy jsou přenašečky) a je druhým nejčastějším typem. Vzniká na základě defektu enzymu steroid-sulfatázy. Jsou pro ni typické kožní projevy, potvrzuje se histologickým vyšetřením, důležité jsou anamnestické údaje o protrahovaném porodu. Někdy se manifestuje při porodu, ale zřídka ve formě collodion baby. Častěji se projeví v prvních 2–3 měsících života. Zpočátku dominuje generalizované olupování drobnými bělavými šupinkami, které vynechávají kubitální a popliteální jamky. Ve věku 4–6 měsíců jsou šupiny polygonální, hrubší, šedohnědé barvy a pevně lpí. Ve starším věku jsou zejména v oblasti šíje a za ušima, ale také na extenzorových stranách končetin a bocích trupu. Kožní projevy se typicky zlepšují v létě. Onemocnění je u poloviny nemocných a 25 % přenašeček spojeno se ztluštěním rohovky, proto je indikované i oftalmologické vyšetření. Pro matky přenašečky jsou typické slabé porodní bolesti a protrahovaný porod, který je často indikací k provedení císařského řezu. V rámci lokální terapie se aplikují hydrofilní preparáty, na hyperkeratózy na šíji vodné preparáty s ureou, na menší plochy s koncentrací 5–10 %. 3. Autosomálně recesivní kongenitální ichtyózy (ARCI) Jedná se o spektrum ichtyóz s autosomálně recesivní dědičností a incidencí 1 : 100 000 až 1 : 500 000. Tato skupina je velmi různorodá, nejčastěji se jedná o mutace v ALOXE3, ALOX12 a TGM1 vedoucí k výrazné poruše bariérové funkce kůže a velkým ztrátám

NOVOROZENEC S ICHTYóZOU – NAŠE PRAKTICKÉ ZKUŠENOSTI

19

vody kůží. U 80–90 % novorozenců je přítomen obraz collodion baby. Povrch těla novorozence je kryt koloidní membránou, kterou lze přirovnat k tlustému celofánu. V průběhu 2–3 týdnů se membrána zcela uvolní a sloupne. U 5–6 % případů collodion baby se následně nevyvíjí žádná forma ichtyózy. Diagnostika se opírá o kožní projevy, histologické a imunohistochemické vyšetření kůže (aktivita TGM1) a molekulární analýzu DNA. ARCI zahrnuje 3 hlavní podtypy. a) Lamelární ichtyóza (LI): Incidence činí cca 1 : 100 000, s autosomálně recesivní

dědičností. Nejčastější mutace jsou TGM1 a NIPAL4. Kožní projevy jsou velmi

pestré, v 80–90 % případů collodion baby. Po sloupnutí membrány je kůže na rozdíl

od níže popsané CIE méně zarudlá a vykazuje větší, hrubší šupiny. b) Kongenitální ichtyoziformní erytrodermie (CIE): Převážně autosomálně re

cesivní dědičné onemocnění kůže, mírně převažují mutace v genech ALOXE3

a ALOX12B, ostatní jsou jako u LI. V 80–90 % případů pozorujeme collodion baby.

Později je hlavním symptomem zarudlá kůže s generalizovaným šupením.

Terapie LI a CIE se řídí podle klinického obrazu – čím zarudlejší je kůže, tím

jemnější a více hydratující masti. U novorozence se doporučuje ošetřování v in

kubátoru, používají se masti s hydrofilními základy. Koupele se využívají indi

viduálně, podle kožního nálezu, celkového stavu a věku. Většinou jsou efektivní

každodenně, částečně s přídavkem olejů. Později můžeme použít olejové koupele

střídavě s koupelemi s hydrogenuhličitanem sodným (jedlou sodou) ke snadnějšímu

odšupení. Někdy je prospěšná mechanická keratolýza prováděná 1–7× týdně. Po

10–20 minutách změkčení hyperkeratóz ve vaně je možno jemným mechanickým

třením šupiny odstranit. Odstraňování musí být prováděno ve vlhku, při namočené

kůži, za použití brusných kamenů či houby. U těžkých forem LI či CIE lze nasadit

celkovou terapii retinoidy, které mají keratolytické účinky, usnadňují odlupování

šupin z povrchu a zabraňují nadměrné hyperkeratóze. c) Harlequin ichthyosis (HI): Jedná se o velmi závažnou vystupňovanou formu la

melární ichtyózy vznikající na základě recesivně získané mutace genu pro enzym

ABCA12. Šupiny jsou velké a silné. Vzhledem ke kožnímu nálezu se rozvíjejí ohy

bové kontraktury, prsty rukou a nohou splývají pod nánosem šupin. Kvůli častým

předčasným porodům a kožním nálezům jsou děti ohroženy hlavně vznikem infekcí.

Terapií jsou především externa s obsahem 5–10 % glycerolu, nikdy ne vazelínové

základy pro svůj okluzivní charakter. Dále se doporučují dezinfekční koupele, např.

s obsahem oktenidinu, probíhá dezinfekce hlubokých ragád, aplikace epitelizačních

a dezinfekčních gelů (např. Hemagel), eventuálně podávání lokálních antibiotik. 4. Epidermolytická ichtyóza (EI), dříve kongenitální bulózní ichtyoziformní erytrodermie Má autosomálně dominantní dědičnost a mutaci genu pro keratin 1, popř. keratin 10. Ihned po porodu se objevují puchýře a zarudlá kůže. Během 2.–3. roku života dochází ke zmírnění tvorby puchýřů a postupně se tvoří lamelární šupiny. Terapie závisí na věku a rozsahu projevů, nesmějí se užívat preparáty s vysokým obsahem urey. Vhodné jsou dezinfekční koupele v hypermanganu či naředěném Cytealu. Kůže se zvláčňuje hydrofilními krémy, lze je kombinovat se zinkovými nebo taninovými preparáty.

KAZUISTIKY Z NEONATOLOGIE

20

Systémová terapie s acitretinem může být použita pouze u velmi závažných případů. Důležitý je zpočátku inkubátor se zvýšenou vlhkostí (60–80%), další postupy zahrnují sledování tekutinové bilance, ošetřování kůže hydrofilními krémy, obklady ragád dezinfekčními roztoky a ošetřování externy podporujícími epitelizaci v kombinaci se zinkovými preparáty. Dále probíhá zvláčňování zevního zvukovodu hydrofilními externy nebo olivovým olejem a pravidelná péče o oči, aby nedocházelo k poškození rohovky (aplikace umělých slz).

ZÁVĚR

Novorozenci s vrozenou ichtyózou vyžadují specifický přístup a péče o ně by měla být soustředěna do specializovaných center s dostatkem zkušeností. Před překladem do takového zařízení je třeba zajistit dítěti vhodné podmínky: inkubátor s vysokou vlhkostí, dostatečný příjem tekutin, ošetřování kůže za sterilních podmínek (např. bílou vazelínou), tlumení bolesti a neklidu dítěte. Rodičům by měla být nabídnuta pomoc psychologa. Praktické rady pro každodenní život a psychickou i materiální podporu může poskytnout Spolek Ichtyóza, který sdružuje rodiny nemocných dětí. Každodenní péče o dítě s ichtyózou je finančně a zejména časově velmi náročná. Literatura

1. Vahlquist A, Ganemo A, Virtanen M: Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging

therapies. Acta Derm Venerol 2008; 88 (1): 4–14.

2. Ichthyoses and related keratinization disorders. Network for Ichthyoses and Related Keratinization

Disorder (NIRK). Dostupné na: www.medizin.uni-muenster.de/en/nirk/network-for-ichthyoses-and-

-related-keratinization-disorders/what-are-ichthyoses

Kontakty • Mgr. Romana Borská, Centrum molekulární biologie a genové terapie LF MU a FN Brno, molekulární

diagnostika ichtyóz, www.cmbgt.cz, e-mail: borska.romana@fnbrno.cz • Spolek Ichtyóza, Komenského náměstí 389, 261 01 Příbram, předsedkyně Hanka Kadlecová, tel.: 739

263 261, e-mail: hanka.kadlecova@icloud.com • MUDr. Blanka Pinková, dětské kožní oddělení Pediatrické kliniky LF MU a FN Brno, tel.: 532 234 538,

536, e-mail: b.pinkova@seznam.cz

21

2 KONGENITÁLNÍ KOŽNÍ KANDIDÓZA

U NOVOROZENCE

Veronika Karádyová, Štěpánka Čapková, Miloš Černý

 KAZUISTIKA

Donošený eutrofický chlapec se narodil ze III. těhotenství. Matka měla během gravi

dity gestační diabetes na dietě, překonala virový infekt, opakovaně měla výsev herpes

labialis a 2× přeléčenou vaginální kandidózu. Prenatální screeningová vyšetření na

lues, HIV, HBsAg a GBS byla negativní. Čirá plodová voda odtekla 3 hodiny před po

rodem. Chlapec se narodil spontánně, záhlavím, ve 40. gestačním týdnu, vážil 4060 g

a měřil 50 cm. Poporodní adaptace byla bezproblémová.

Již při narození byly difuzně na kůži přítomné mnohočetné eroze různé velikosti,

od několika milimetrů až po 1 cm v průměru. Na oddělení byl pacient kardiopulmo

nálně stabilní. Glykemie měl opakovaně v normě. Vzhledem k nejasnému exantému

byl k dalšímu vyšetření přeložen na naše oddělení. Chlapce jsme přijali na JIRP ve

věku 6 hodin. Na kůži celého těla mimo dlaně, plosky a sliznice měl makulopapulózní

Obr. 2.1 Makulopapulózní exantém Obr. 2.2 Puchýřky vyplněné žlutavou tekutinou



       
Knihkupectví Knihy.ABZ.cz – online prodej | ABZ Knihy, a.s.