načítání...


menu
nákupní košík
Košík

je prázdný
a
b

E-kniha: Imunodeficience -- 2., přepracované a doplněné vydání – Jiřina Bartůňková; Anna Šedivá; Aleš Janda

Imunodeficience -- 2., přepracované a doplněné vydání

Elektronická kniha: Imunodeficience
Autor: Jiřina Bartůňková; Anna Šedivá; Aleš Janda
Podnázev: 2., přepracované a doplněné vydání

Aktualizovaná reedice publikace zabývající se různými etiopatogenetickými, diagnostickými, léčebnými i preventivními aspekty imunodeficitních stavů. ... (celý popis)
Titul je skladem - ke stažení ihned
Médium: e-kniha
Vaše cena s DPH:  251
+
-
8,4
bo za nákup

hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%   celkové hodnocení
0 hodnocení + 0 recenzí

Specifikace
Nakladatelství: » Grada
Dostupné formáty
ke stažení:
PDF, PDF
Zabezpečení proti tisku a kopírování: ano
Médium: e-book
Rok vydání: 2007
Počet stran: 254
Rozměr: 21 cm
Úprava: 4 stran barevné obrazové přílohy: ilustrace
Vydání: 2., přeprac. a dopl. vyd.
Skupina třídění: Patologie. Klinická medicína
Jazyk: česky
ADOBE DRM: bez
Nakladatelské údaje: Praha, Grada, 2007
ISBN: 978-80-247-1980-1
Ukázka: » zobrazit ukázku
Popis / resumé

Aktualizovaná reedice publikace zabývající se různými etiopatogenetickými, diagnostickými, léčebnými i preventivními aspekty imunodeficitních stavů.

Popis nakladatele

Imunodeficience jsou stavy charakterizované zejména zvýšenou náchylností k infekcím. Primární imunodeficity jsou obvykle vrozenou poruchou genu(ů) kódujících některé proteiny důležité pro funkci imunitního systému, sekundární imunodeficity jsou získané v průběhu života jedince a jsou důsledkem působení vnějších nebo vnitřních faktorů. Primární imunodeficity jsou poměrně vzácné, jejich studium však přispívá k obecnému pochopení funkce jednotlivých složek imunity. Sekundární poruchy imunity jsou velmi časté a jejich incidence stoupá a svojí četností představují závažný medicínský problém.

Kniha je zaměřena na oba aspekty imunodeficiencí a shrnuje nejnovější poznatky z literatury i vlastní zkušenosti autorky v oblasti diagnostiky a léčby těchto stavů.

Druhé vydání zahrnuje podstatné novinky, které se objevily od prvního vydání: Novinky se týkají především problematiky primárních imunodeficiencí. Z klinického hlediska se jedná, tak jako v případě většiny primárních imunodeficiencí, o raritní případy, se kterými se i specialista-imunolog setká za život jen ojediněle. Aby nevznikla disproporce mezi oblastí primárních imunodeficiencí – z klinického hlediska více okrajovou – a sekundárních imunodeficiencí (velmi početnou skupinou pacientů), novinky jsou soustředěny především do rozsáhlé tabulky č. 7. V oblasti sekundárních imunodeficiencí nedošlo k zásadním ani převratným změnám – kapitoly jsou doplněny o novější citace k uvedené problematice a některé drobné inovace.

Autorský kolektiv druhého vydání se rozšířil o prof. MUDr. Annu Šedivou, CSc., a MUDr. Aleše Jandu.

Kniha je určena spíše pro postgraduální studium, uvítají ji kromě imunologů hlavně internisté a příbuzné obory.

Předmětná hesla
Imunitní systém
imunodeficience
Zařazeno v kategoriích
Jiřina Bartůňková; Anna Šedivá; Aleš Janda - další tituly autora:
Základy imunologie Základy imunologie
 (e-book)
Vyšetřovací metody v imunologii -- 2., přepracované a doplněné vydání Vyšetřovací metody v imunologii
 (e-book)
Autoimunita -- Vnitřní nepřítel Autoimunita
Imunologie – minimum pro praxi Imunologie – minimum pro praxi
Klinická imunologie a alergologie pro všeobecné praktické lékaře Klinická imunologie a alergologie pro všeobecné praktické lékaře
Klinická imunologie a alergologie pro všeobecné praktické lékaře Klinická imunologie a alergologie pro všeobecné praktické lékaře
 
Recenze a komentáře k titulu
Zatím žádné recenze.


Ukázka / obsah
Přepis ukázky

IMUNODEFICIENCE

2., pøepracované a doplnìné vydání

Hlavní autorka:

Prof. MUDr. Jiøina Bartùòková, DrSc.

Autorský kolektiv:

Prof. MUDr. Jiøina Bartùòková, DrSc.

Prof. MUDr. Anna Šedivá, CSc.

MUDr. Aleš Janda

Recenzenti:

Prof. MUDr. Terezie Fuèíková, DrSc.

Prof. MUDr. Jiøí Litzman, CSc.

Práce vznikla èásteènì v rámci øešení

VZ MSM 0021620812 a VZ MZ ÈR 00064203.

© Grada Publishing, a.s., 2007

Obrázky dodali autoøi.

Cover Photo © profimedia.cz, 2007

Vydala Grada Publishing, a.s.

U Prùhonu 22, Praha 7

jako svou 2765. publikaci

Odpovìdná redaktorka Blažena Posekaná

Sazba a zlom Blažena Posekaná

Poèet stran 256 + 4 strany barevné pøílohy

2. vydání, Praha 2007

Vytiskly Tiskárny Havlíèkùv Brod, a. s.

Husova ulice 1881, Havlíèkùv Brod

Názvy produktù, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo regis

trovanými ochrannými známkami pøíslušných vlastníkù, což není zvláštním zpùsobem vyzna

èeno.

Postupy a pøíklady v této knize, rovnìž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování

a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vìdomím autorù. Z jejich praktického uplatnìní ale

nevyplývaj ípro autory ani pro nakladatelstv ížádné právn ídùsledky.

Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani jej íèást nesmìj íbýt žádným zpùsobem reprodu

kovány, ukládány èi rozšiøovány bez písemného souhlasu nakladatelství.

ISBN 978-80-247-1980-1


OBSAH

SEZNAM ZKRATEK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

PØEDMLUVA K DRUHÉMU VYDÁNÍ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

ÚVOD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21

1 FYZIOLOGIE IMUNITNÍHO SYSTÉMU . . . . . . . . . . . . . . . 25

1.1 Lymfatické orgány a tkánì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

1.1.1 Centrální lymfatické orgány . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 1.1.2 Periferní lymfatické orgány . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

1.2 Nespecifické složky imunity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

1.2.1 Humorální složky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

1.2.1.1 Komplement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

1.2.1.2 Lektin vázající manózu a další humorální faktory . . 32

1.2.1.3 Pøirozené protilátky . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 1.2.2 Bunìèné složky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

1.2.2.1 Fagocyty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

1.2.2.2 NK buòky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38

1.3 Specifické složky imunity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

1.3.1 Humorální složky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

1.4 Bunìèné složky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42

1.4.1 Rozpoznání antigenu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 1.4.2 Subpopulace lymfocytù T. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44

1.5 Komunikace mezi složkami imunity . . . . . . . . . . . . . . . . . 46

1.5.1 Adhezivní molekuly . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 1.5.2 Cytokiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

1.6 Ontogeneze imunitního systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50

1.6.1 Prenatální vývoj imunity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50

1.6.1.1 Specifická imunita . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

1.6.1.2 Nespecifická imunita . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 1.6.2 Postnatální vývoj imunity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

1.6.2.1 Specifická imunita . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

1.6.2.2 Nespecifická imunita . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

1.7 Zpracování a prezentace antigenu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56

1.7.1 Zpracování a prezentace exogenních antigenù . . . . . . . . . 56 1.7.2 Zpracování a prezentace endogenních antigenù . . . . . . . . 58 1.7.3 Prezentace antigenu nezávislá na HLA . . . . . . . . . . . . 58

1.8 Regulace imunitní reakce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

2 PRIMÁRNÍ IMUNODEFICIENCE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

2.1 Definice imunodeficiencí a jejich klasifikace . . . . . . . . . . . . 61

2.2 Genetika imunodeficiencí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

2.3 Diagnostika primárních imunodeficiencí . . . . . . . . . . . . . . . 92

2.3.1 Rodinná anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 2.3.2 Osobní anamnéza a klinické pøíznaky . . . . . . . . . . . . 93 2.3.3 Laboratorní diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96

2.3.3.1 Bìžná laboratorní vyšetøení . . . . . . . . . . . . . 96

2.3.3.2 Základní imunologické vyšetøení . . . . . . . . . . 97

2.3.3.3 Specializovaná laboratorní vyšetøení . . . . . . . . 99

2.3.3.4 Doplòující vyšetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 2.3.4 Prenatální diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100

2.4 Léèebné možnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

2.4.1 Substituèní a antimikrobiální terapie . . . . . . . . . . . . . 101 2.4.2 Transplantace kmenových bunìk . . . . . . . . . . . . . . . 103 2.4.3 Genová terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 2.4.4 Oèkování imunodeficitních pacientù . . . . . . . . . . . . . 106 2.4.5 Psychoterapie, výživa a režimová opatøení . . . . . . . . . . 106 2.4.6 Posudkové hledisko . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107

2.5 Humorální imunodeficience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108

2.5.1 Brutonova agamaglobulinemie . . . . . . . . . . . . . . . . 109 2.5.2 Autozomálnì recesivnì dìdièné agamaglobulinemie (ARA) 110 2.5.3 Selektivní deficit IgA (IGAD) . . . . . . . . . . . . . . . . 110 2.5.4 Selektivní deficity podtøíd imunoglobulinù G (IGGSD) . . . 112 2.5.5 Selektivní deficity specifických protilátek (SAD) . . . . . . 112 2.5.6 Pøechodná hypogamaglobulinemie v dìtství (THI) . . . . . . 112 2.5.7 Bìžná variabilní imunodeficience – CVID . . . . . . . . . . 113 2.5.8 Deficience transkobalaminu II (TCII) . . . . . . . . . . . . 116 2.5.9 Syndrom hyperimunoglobulinemie IgM (HIM) . . . . . . . 116 2.5.10 Syndrom hyperimunoglobulinemie IgE (HIES) . . . . . . . 118 2.5.11 Syndrom hyperimunoglobulinemie IgD (HDS) . . . . . . . 118

2.6 Bunìèné a kombinované imunodeficience . . . . . . . . . . . . . . 119

2.6.1 Tìžké kombinované defekty imunity (SCID) . . . . . . . . 119

2.6.1.1 SCID T-B

+

......................121

2.6.1.2 SCID T-B

-

......................121

2.6.1.3 Omennùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 2.6.2 Kombinované defekty imunity . . . . . . . . . . . . . . . . 122

2.6.2.1 Skupina aktivaèních poruch lymfocytù T. . . . . . 122

2.6.2.2 Idiopatická CD4 lymfopenie (ICD4L) . . . . . . . . 122

2.6.2.3 Deficit CD16 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

2.6.2.4 Poruchy v antigenní prezentaci . . . . . . . . . . . 123 2.6.3 Hemofagocytující syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . 124

2.6.3.1 Chédiakùv-Higashiho syndrom (CHS)

a Griscelliho choroba (GD) . . . . . . . . . . . . . 125


2.6.3.2 Familiární hemofagocytující lymfohistiocytóza

(FHL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125

2.6.3.3 Lymfoproliferativní syndrom vázaný na

chromozom X (XLP) . . . . . . . . . . . . . . . . 125

2.6.4 Wiskottùv-Aldrichùv syndrom (WAS) . . . . . . . . . . . 126 2.6.5 DiGeorgeùv syndrom (DGS) . . . . . . . . . . . . . . . . 128 2.6.6 Mukokutánní kandidóza (CMCC) . . . . . . . . . . . . . . 129 2.6.7 Novì definované imunodeficience . . . . . . . . . . . . . . 130

2.7 Poruchy fagocytózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130

2.7.1 Tìžká kongenitální neutropenie . . . . . . . . . . . . . . . 130 2.7.2 Cyklická neutropenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 2.7.3 Chronická granulomatózní choroba (CGD) . . . . . . . . . 131 2.7.4 Defekty dalších enzymù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 2.7.5 Defekt adhezivních molekul (LAD I) . . . . . . . . . . . . 133 2.7.6 Defekt adhezivních molekul (LAD II) . . . . . . . . . . . . 135 2.7.7 Poruchy obranyschopnosti vùèi mykobakteriím . . . . . . . 135

2.8 Poruchy komplementového systému a MBL . . . . . . . . . . . . 136

2.8.1 Defekty klasické cesty komplementu . . . . . . . . . . . . 136

2.8.1.1 Deficit C1q, r, s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137

2.8.1.2 Deficit C2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137

2.8.1.3 Deficit C3 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137

2.8.1.4 Deficit C4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137

2.8.1.5 Deficit C5 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138

2.8.1.6 Deficit C6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138

2.8.1.7 Deficit C7 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138

2.8.1.8 Deficit C8 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138

2.8.1.9 Deficit C9 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 2.8.2 Poruchy v alternativní cestì komplementu . . . . . . . . . 138 2.8.3 Hereditární angioedém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 2.8.4 Defekty dalších regulaèních molekul komplementové

kaskády . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139

2.8.5 Defekt lektinu vázajícího manózu (MBL) . . . . . . . . . . 139 2.8.6 Léèba komplementových poruch . . . . . . . . . . . . . . 140

2.9 Syndromy se zvýšenou lomivostí chromozomù . . . . . . . . . . . 140

2.9.1 Ataxia teleangiectasia (AT) . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 2.9.2 Syndrom Nijmegen breakage . . . . . . . . . . . . . . . . 141 2.9.3 Bloomùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 2.9.4 Imunodeficience spojená s centromerickou nestabilitou

a faciálním dysmorfismem (ICF) . . . . . . . . . . . . . . 142

2.10 Defekty v apoptóze lymfocytù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

2.10.1 Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom (ALPS) . . . . . 142 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 Internetové adresy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146

3 SEKUNDÁRNÍ IMUNODEFICIENCE . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

3.1 Poruchy centrálních a periferních lymfatických

orgánù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

3.1.1 Døeòová dysfunkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

3.1.1.1 Pøíèiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

3.1.1.2 Patogeneze imunodeficience a klinický obraz . . . . 153

3.1.1.3 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 3.1.2 Získané poruchy thymu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156

3.1.2.1 Pøíèiny a klinický obraz . . . . . . . . . . . . . . . 156

3.1.2.2 Patogeneze imunodeficience . . . . . . . . . . . . . 158

3.1.2.3 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 3.1.3 Imunodeficience po splenektomii a pøi hyposplenizmu . . . 159

3.1.3.1 Pøíèiny a klinický obraz . . . . . . . . . . . . . . . 159

3.1.3.2 Patogeneze imunodeficience . . . . . . . . . . . . . 160

3.1.3.3 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

3.2 Získané poruchy poètu a funkce periferních leukocytù . . . . . . . 162

3.2.1 Poruchy granulocytù v dùsledku autoimunitních

mechanizmù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163

3.2.1.1 Choroby asociované s výskytem autoprotilátek

proti PMN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

3.2.1.2 Patogeneze imunodeficience . . . . . . . . . . . . . 165 3.2.2 Poruchy lymfocytù v dùsledku autoimunitních

mechanizmù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

3.2.2.1 Choroby asociované s výskytem autoprotilátek

proti lymfocytùm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

3.2.2.2 Patogeneze imunodeficience . . . . . . . . . . . . . 168 3.2.3 Poruchy leukocytù v dùsledku pøítomnosti sérových

faktorù jiných než autoprotilátky . . . . . . . . . . . . . . . 170

3.2.4 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

3.3 Sekundární protilátkové imunodeficience . . . . . . . . . . . . . . 172

3.3.1 Pøíèiny a patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172 3.3.2 Klinický obraz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 3.3.3 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174

3.4 Metabolické choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175

3.4.1 Chronická renální insuficience . . . . . . . . . . . . . . . . 175 3.4.2 Pøíèiny a klinický obraz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175

3.4.2.1 Patogeneze imunodeficience . . . . . . . . . . . . . 176

3.4.2.2 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 3.4.3 Jaterní dysfunkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179

3.4.3.1 Klinický obraz a patogeneze imunodeficience . . . 180

3.4.3.2 Prevence a terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 3.4.4 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181

3.4.4.1 Patogeneze imunodeficience . . . . . . . . . . . . . 181

3.4.4.2 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 3.4.5 Malnutrice a hypovitaminózy . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

3.4.5.1 Klinický obraz a patogeneze imunodeficience . . . 183

3.4.5.2 Prevence a terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185

3.5 Imunodeficience v souvislosti s léèebnými postupy . . . . . . . . 185

3.5.1 Imunodeficience po transplantaci kmenových bunìk . . . . 186

3.5.1.1 Klinický obraz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

3.5.1.2 Patogeneze imunodeficience . . . . . . . . . . . . 188

3.5.1.3 Rekonstituce imunitních funkcí po HSC T. . . . . 189

3.5.1.4 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 3.5.2 Imunodeficience pøi imunosupresivní a cytostatické terapii 192

3.5.2.1 Patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192

3.5.2.2 Úèinek kortikosteroidù . . . . . . . . . . . . . . . 193

3.5.2.3 Úèinek imunosupresiv zasahujících do

metabolizmu DNA . . . . . . . . . . . . . . . . . 193

3.5.2.4 Úèinek imunosupresiv selektivnì inhibujících

bunìèné složky imunity . . . . . . . . . . . . . . . 195

3.5.2.5 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . 196

3.6 Imunodeficience v chirurgických oborech a v intenzivní

medicínì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197

3.6.1 Patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 3.6.2 Diagnostika a monitorování imunitní dysregulace . . . . . 201 3.6.3 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

3.7 Imunodeficience navozené infekèními èiniteli . . . . . . . . . . . 205

3.7.1 Syndrom získané imunodeficience . . . . . . . . . . . . . 205

3.7.1.1 Patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206

3.7.1.2 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 3.7.2 Jiné imunodeficience navozené viry . . . . . . . . . . . . . 210

3.7.2.1 Patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210

3.7.2.2 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 3.7.3 Imunodeficience pøi bakteriálních a dalších infekèních

chorobách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213

3.7.3.1 Patogeneze a klinický obraz infekce H. pylori . . . 214

3.7.3.2 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . 216

3.7.3.3 Patogeneze a klinický obraz infekce borreliemi . . 217

3.7.3.4 Prevence a terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

3.8 Imunitní systém a stres . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

3.8.1 Akutní stres . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 3.8.2 Chronický stres . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 3.8.3 Chronický únavový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 223

3.8.3.1 Pøíèiny a patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . 223

3.8.3.2 Terapie a prevence . . . . . . . . . . . . . . . . . 224

3.9 Imunita a nádorová onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225

3.9.1 Nádorové antigeny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226

3.9.1.1 Nádorové antigeny specifické pro nádory (TSA) . 226

3.9.1.2 Antigeny asociované s nádory (TAA) . . . . . . . 227 3.9.2 Protinádorové imunitní mechanizmy . . . . . . . . . . . . 228

3.9.3 Mechanizmy obrany nádorù vùèi imunitnímu systému . . . 228

3.9.4 Imunodeficience pøi nádorových onemocnìních . . . . . . . 229

3.9.4.1 Patogeneze imunodeficience pøi nádorových

chorobách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229

3.9.4.2 Prevence a terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234 ZÁVÌR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 REJSTØÍK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243

SEZNAM ZKRATEK

Ab protilátka (antibody) ACTB cytoplazmatický b-aktin ADA adenosin deamináza ADCC bunìèná cytotoxicita závislá na protilátkách (antibody-depen

dent cell-mediated cytotoxicity) AFP a-fetoprotein Ag antigen AGM aorto-genitální rýha – mesonefros, oblast první embryonální

krvetvorby AICDA deficit AID AID na aktivaci závislá cytidinová deamináza (activation-induced

cytidine deaminase) AIDS syndrom získané imunodeficience(acquired immune deficiency

syndrome) ALPS autoimunitní lymfoproliferativní syndrom (autoimmune lym

phoproliferative syndrome) ANC absolutní poèet neutrofilù (absolute neutrophil count) ANCA antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (antineutrophil cyto

plasmic antibodies) APC buòka pøedkládající antigen (antigen-presenting cell) APECED autoimunitní polyendokrinopatie spojená s kandidózou a ekto

dermální dystrofií (autoimmune polyendocrinopathy-candidia

sis-ectodermal dystrophy) ARDS syndrom respiraèní tísnì dospìlých (adult respiratory distress

syndrome) A Tsyndrom ataxie-teleangiektazie ATM ataxie-teleangiektazie protein ATP adenosintrifosfát (adenosin-tri-phosphate) BabA2 adhezin vázající antigeny krevních skupin (blood group antigen

binding adhesin) BAFF aktivaèní molekula lymfocytù B (B cell activating factor) BCG bacillus Calmetteùv-Guérinùv BCR receptor lymfocytù B (B cell receptor) BLM Bloomùv syndrom BLNK adaptorový protein lymfocytù B (B cell linker protein) BPI protein zvyšující baktericidii a permeabilitu (bactericidal per

meability increasing protein) BTHS Barthùv syndrom Btk Brutonova tyrosin kináza (Bruton tyrosin kinase)

Seznam zkratek 11


C1 INH inhibitor C1 složky komplementu CALLA spoleèný antigen akutní lymfoblastické leukemie (CD10) (common acute lymphoblastic leukemia antigen) CARD protein obsahující doménu interagující s kaspázou (caspase re

cruitment domain-containing protein) CATCH22 mikrodelece chromozomu 22 (DiGeorgeùv syndrom) (cleft pa

late, abnormal facies, thymic aplasia/hypoplasia, heart malfor

mation, hypocalcemia) CD diferenciaèní antigen (cluster of differentiation) CEA karcinoembryonální antigen CID kombinovaná imunodeficience (combined immunodeficiency) CFU jednotka tvoøící kolonie (colony forming unit) CGD chronická granulomatózní choroba (chronic granulomatous di

sease) CH50 celková hemolytická aktivita komplementu (50%) CH100 celková hemolytická aktivita komplementu (100%) CHH syndrom hypoplastických chrupavek a vlasù (cartilage-hair hy

poplasia syndrome) CHS Chédiakùv-Higashiho syndrom CINCA chronický neurologický kožní a kloubní syndrom kojeneckého

vìku (chronic infantile neurologic cutaneus and articular syn

drome) CMCC chronická mukokutánní kandidóza CMV cytomegalovirus CNS centrální nervový systém CR komplementový receptor (complement receptor) CRP C-reaktivní protein (C-reactive protein) CSF faktor stimulující rùst kolonií (colony-stimulating factor) CSF3R receptor faktoru stimulující kolonie granulocytù CSR izotypový pøesmyk imunoglobulinových genù (class-switch re

combination) C TL cytotoxický lymfocyt T(cytotoxic Tlymphocyte) CTSC katepsin C CTLA-4 molekula pùvodnì popsaná na cytotoxických lymfocytech (cy

totoxic-T-lymphocyte antigen) CVID bìžnávariabilníimunodeficience(commonvariableimmunode

ficiency) DAF (CD55) komplementová regulaèní molekula (decay accelerating factor) DC dendritická buòka (dendritic cell) DDP gen kódující peptid pro hluchotu a dystonii (deafness dystonia

peptide) DGS diGeorgeùv syndrom 12 Imunodeficience DNA deoxyribonukleová kyselina (deoxyribonucleic acid) EBNA nukleární antigen EB viru (Epstein-Barr nuclear antigen) EBV virus Epsteina a Barrové (Epstein-Barr virus) EDA-ID anhidrotická ektodermální dysplazie spojená s imunodeficitem ELA elastáza ESID Evropskáspoleènostproimunodeficience(EuropeanSocietyfor

Immunodeficiencies) EV epidermodysplasia verruciformis FISH fluorescenèní in situ hybridizace (fluorescent in situ hybridiza

tion) FHL familiární hemofagocytující lymfohistiocytóza FMF familiární støedozemní horeèka (familiar mediterranean fever) FMLP chemotaktický tetrapeptid (formyl-methionyl-leucyl-alanin) G granulocyty G6PD glukózo-6-fosfát dehydrogenáza G6P Tglukózo-6-fosfát translokáza G-CSF faktor stimulující kolonie granulocytù (granulocyte-colony sti

mulating factor) GD Griscelliho nemoc (Griscelli disease) GFI1 protein podílející se na regulaci bunìèného cyklu (growth factor

independent) GM-CSF faktor stimulující kolonie granulocytù a makrofágù (granulocy

te-monocyte colony stimulating factor) gp glykoprotein GPI glykofosfatidylinositol (struktura kotvící nìkteré molekuly) GS Goodùv syndrom GTP guanosintrifosfát GVH (R) reakce štìpu proti hostiteli (graft-versus-host) GVL reakce štìpu proti leukemii (graft-versus-leukemia) GVM reakce štìpu proti nádoru (graft-versus-malignancy) HAAR Tvysoce úèinná antiretrovirová terapie (highly active antiretrovi

ral therapy) HHS Hoyeraalùv-Hreidarssonùv syndrom HHV-6 lidský herpes virus 6 (human herpesvirus 6) HIES hyper-IgE syndrom HIGM hyper-IgM syndrom HIV virus lidské imunodeficience (human immune deficiency virus) HLA hlavní komplex lidských histokompatibilních antigenù (human

leukocyte antigen complex) HPS syndrom Heømanského-Pudláka HPV lidský papillomavirus HSC hematopoetická kmenová buòka (haematopoetic stem cell)

Seznam zkratek 13


HSC Ttransplantace hemopoetických kmenových bunìk (haematopoe

tic stem cell transplantation) hsp proteiny tepelného šoku (heat shock proteins) IBD zánìtlivá choroba støev (inflammatory bowel disease) ICAM mezibunìèná adhezivní molekula (intercellular adhesive mole

cule) ICD4L idiopatická CD4 lymfopenie ICF imunodeficit spojený s centromerickou nestabilitou a faciálním

dysmorfizmem ICOS genkódujícíkostimulaènímolekulunalymfocytechT(inducible

Tcell costimulator gene) IDDM diabetes závislý na inzulinu (insulin-dependent diabetes mellitus) IFN interferon Ig imunoglobulin IgA imunoglobulin A IgD imunoglobulin D IgE imunoglobulin E IgG imunoglobulin G IgM imunoglobulin M IGGSD deficit podtøíd IgG IL interleukin IPEX syndrom imunitní dysregulace, polyendokrinopatie a enteropa

tievázanýnachromozomX(Immunedysregulation,Polyendoc-

rinopathy, Enteropathy, X-linked syndrome) IRAK IL-1R asociované kinázy JAK Janusova kináza JPD juvenilní periodontitida K keratinocyty kD kiloDalton (mezinárodní jednotka velikosti proteinù) KIR stimulaèní receptory NK bunìk (killer-cell immunoglobulinlike

receptors) L lymfocyty LAD syndrom defektní adhezivity leukocytù (leukocyte adhesion de

ficiency syndrome) LAK buòky – zabíjeèi aktivované lymfokinem (lymphokine activated

killers) LCA spoleèný lymfocytární antigen (leukocyte common antigen) LFA adhezivní molekula ze skupiny integrinù (leukocyte-function

associated antigen) LKM protilátky proti mikrozomùm jater a ledvin (liver-kidney micro

somes antibodies) LMP-1 latentní membránový protein 1 14 Imunodeficience LOD logarithm-of-odds LPS lipopolysacharid LRRC8 protein bohatý na leucin, dùležitý v aktivaci B-bunìk (leucin

rich repeat-containing protein 8) LTF laktotransferin LTB 4 leukotrien B4 LTNP HIV infikované osoby s dlouhodobou asymptomatickou fází

(long-term non-progressor) LYS Tprotein regulující putování lyzozomù (lysosomal trafficking re

gulator) M monocyty M0 makrofágy MAC komplex složek komplementu atakující membránu a vyvoláva

jící lýzu (membrane attack complex) MAL Tsliznièní imunitní systém (mucosa-associated lymphoid tissue) MAMP struktury charakteristické pro mikroorganizmy (microbe-asso

ciated molecular pattern) MASP serinová proteáza spojená s MBL (MBL-associated serine pro

tease) MBL lektin vázající manózu (mannose-binding lectin) MCP membránový kofaktorový protein (membrane cofactor protein) MHCI/IID deficit molekul HLA I. nebo II. tøídy MIP-1a, b chemotaktický faktor pro monocyty (macrophage inflammatory

protein 1 alpha, beta) MOF multiorgánové selhání (multiorgane failure) MPO myeloperoxidáza mRNA informaèní ribonukleová kyselina (messenger ribonucleic acid) MUD identický nepøíbuzenský dárce (u transplantací) (matched-unre

lated donor) MWS Muckleùv-Wellsùv syndrom N neutrofil; normální NADPH nicotinamid adenin dinukleotid fosfát (nicotinamid adenin dinu

cleotide phosphate) NBS Nijmegen breakage syndrom NB Tnitrotetrazoliová modø (nitro-blue tetrazolium chlorid) NHEJ spojování nehomologních koncù DNA pøi rekombinaci imuno

globulinových genù (non-homologous-end-joining) NHL non-Hodgkinùv lymfom NK pøirozený zabíjeè (natural killer) NOMID multisystémový zánìtlivý syndrom novorozeneckého vìku (ne

onatal multisystem inflammatory disease)

Seznam zkratek 15


NRAMP makrofágový protein spojený s pøirozenou rezistencí (natural

resistance-associated macrophage protein) NS Nethertonùv syndrom NSI varianta viru HIV neindukující tvorbu syncycií (non-syncytium

inducing) O osteoklasty OPSI postsplenektomická sepse (overhelming postsplenectomy sepsis) PAF faktor aktivující krevní destièky (platelet-activating factor) PAGID Panamerická spoleènost pro imunodeficity (Panamerican group

for immunodeficiency) PAI ostrùvek patogenicity (bakteriální struktura) (pathogenicity is

land) PAPA syndrom spojený s pyogenní sterilní artritidou, pyoderma gan

grenosum a akné (pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangre

nosum, acne syndrome) PCP pneumonie zpùsobená Pneumocystis carinii (Pneumocystis ca

rinii pneumonia) PCR øetìzová polymerázová reakce (polymerase-chain reaction) PC Tprocalcitonin PEG-ADA polyetylenglykol adenosindeamináza PGE prostaglandin PMN polymorfonukleární buòky (leukocyty) (polymorfonuclear cell) PNP purinová nukleosidová fosforyláza PRCA èistá aplazie èervené øady (pure red cell aplasia) RANTES chemotaktický faktor (regulated on activation, normal T-cell

expressed and secreted) RFLP polymorfizmus délek restrikèních fragmentù (restriction frag

ment lenght polymorphism) rHuG-CSF lidský rekombinantní faktor stimulující kolonie granulocytù (re

combinant human granulocyte colony-stimulating factor) RSV respiraèní syncyciální virus (respiratory syncytial virus) SAD deficit specifických protilátek (specific antibody deficit) SAP protein aktivující molekulu SLAM (SLAM-activating protein) SCID tìžká kombinovaná imunodeficience (severe combined immu

nodeficiency) SCN tìžká kongenitální neutropenie (severe congenital neutropenia) SGD deficit specifických granul (specific granules deficiency) SHM somatická hypermutace variabilní oblasti imunoglobulinových

genù SI varianta viru HIV indukující tvorbu syncycií (syncytium indu

cing) SIGAD selektivní deficit IgA 16 Imunodeficience SIRS syndrom systémové zánìtlivé odpovìdi (systemic inflammatory

response syndrome) SLE systémový lupuserythematodes(systemiclupuserythematodes) STAT pøenašeè signálu a aktivátor transkripce (signal transducer and

activator of transcription) syk protein tyrozin-kináza TAA antigeny asociované s nádorem (tumor associated antigens) TACI aktivaèní molekula B lymfocytù (transmembrane activator and

calcium modulator and cyclophilin ligand interactor) TAP 1,2 proteinový transportér (transporter associated with antigen pro

cessing) Tc cytotoxický lymfocyt T (cytotoxic T cell) TCII transkobalamin II TCR receptor lymfocytu T (T-cell receptor) TdT koncová deoxyribonukleotidová transferáza (terminal deoxy

nucleotidyl transferase) TGF transformující rùstový faktor (transforming growth factor) Th pomocný lymfocyt T (helper T cell) THI pøechodná hypogamalobulinemie kojencù (transient hypogam

maglobulinemia of infants) TIL lymfocyty infiltrující nádory (tumor-infiltrating lymphocytes) TKD transplantace kostní døenì TLR Toll-like receptor TNF faktor nekrotizující nádory (tumor necrosis factor) Tr, T

reg

regulaèní lymfocyt T(regulator Tcell) TRAIL apoptózu indukující ligand podobný TNF (tumor necrosis fac

tor-related apoptosis-inducing ligand) TRAIL-R receptorpro TRAIL (TNF-related apoptosis-inducingligand-re

ceptor) TRAPS periodickéhoreèkyspojenésdefektemreceptoruproTNF(TNF

-receptor-associated periodic syndrome ) TSA specifické nádorové antigeny (tumor specific antigens) TSH hormon stimulující thyroideu (thyreoid stimulating hormon) VacA vakuolizující cytotoxin, struktura H. pylori VCAM cévní adhezivní molekula (vascular cell adhesion molecule) VNTR odlišnýpoèettandemovýchrepetitivníchsekvencí(variablenum

ber of tandem repeats) WAS Wiskottùv-Aldrichùv syndrom WASP proteinWiskottova-Aldrichovasyndromu(Wiskott-Aldrichsyn

drom protein) WHO Svìtová zdravotnická organizace (World Health Organisation)

Seznam zkratek 17




       
Knihkupectví Knihy.ABZ.cz – online prodej | ABZ Knihy, a.s.