načítání...


menu
nákupní košík
Košík

je prázdný
a
b

Kniha: Hematologické kazuistiky nejen pro hematology – Andrea Janíková; Michael Doubek

Hematologické kazuistiky nejen pro hematology
-12%
sleva

Kniha: Hematologické kazuistiky nejen pro hematology
Autor: Andrea Janíková; Michael Doubek

aneb jak nepřehlédnout leukemii v každodenní praxi
Titul je na partnerském skladu >20ks - doručujeme za 3 pracovní dny
Vaše cena s DPH:  395 Kč 348
+
-
rozbalKdy zboží dostanu
11,6
bo za nákup
rozbalVýhodné poštovné: 49Kč
rozbalOsobní odběr zdarma

hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%hodnoceni - 0%   celkové hodnocení
0 hodnocení + 0 recenzí

Specifikace
Nakladatelství: » Maxdorf
Médium / forma: Tištěná kniha
Rok vydání: 2020
Počet stran: 152
Rozměr: 241,0x162,0x14,0 mm
Úprava: ilustrace (převážně barevné)
Vydání: 2., přepracované a doplněné vydání
Skupina třídění: Patologie. Klinická medicína
Hmotnost: 0,42kg
Jazyk: česky
Vazba: Pevná bez přebalu lesklá
Datum vydání: 202007
ISBN: 978-80-7345-645-0
EAN: 9788073456450
Ukázka: » zobrazit ukázku
Popis

Tato netradičně pojatá monografie nemá ambici být vyčerpávající učebnicí zhoubných onemocnění krve ani detailním popisem jednotlivých krevních chorob. Cílem autorů nebylo parafrázovat stávající učební texty, ale zdůraznit příznaky krevních nemocí, ukázat, jak se od těchto příznaků dostat ke stanovení diagnózy onemocnění a co všechno tento proces lékařům znesnadňuje.

I když se s těmito závažnými nemocemi nesetkáváme příliš často, mnohé z nich lze při včasně stanovené diagnóze velmi dobře léčebně ovlivnit, některé z nich lze vyléčit zcela. Dosud se ale nezřídka stává, že pacienti s krevními nemocemi jsou i při typickém klinickém obrazu těchto nemocí nesprávně léčeni řadu měsíců.

Kniha vychází ze zkušeností a každodenních kontaktů autorů s jejich pacienty - na konkrétních příkladech ukazují, že skutečnost je často napínavější než nejdůmyslnější filmový horor či thriller. Proto jsou kapitoly věnované jednotlivým nemocem doplněny o reálné příběhy těchto pacientů. V aktuálním vydání autoři kromě aktualizace stávajících textů také přidali několik případů velmi neobvyklých chorob, dále chorob, které se jako krevní chovají, ale jejich příčina je jinde, nebo záměny diagnóz, které by mohly mít zásadní důsledky.

Publikace je určena jak specialistům v oboru, tedy hematologům, tak i lékařům z jiných oborů, kteří se běžně s krevními nemocemi nesetkávají, a v neposlední řadě i studentům medicíny. Vše vhodně ilustrují kromě odborné obrazové dokumentace i nádherné dětské kresby v úvodu každé kapitoly.

Předmětná hesla
Kniha je zařazena v kategoriích
Andrea Janíková; Michael Doubek - další tituly autora:
Hematologické kazuistiky nejen pro hematology Hematologické kazuistiky nejen pro hematology
Jak si poradit s nádorovým onemocněním krve ? Jak si poradit s nádorovým onemocněním krve ?
Almanach Kmene 2015 -- Od války k válce Almanach Kmene 2015
Nepřizpůsobivost Nepřizpůsobivost
Křenovice ztracené a znovuobjevené Křenovice ztracené a znovuobjevené
 
Recenze a komentáře k titulu
Zatím žádné recenze.


Ukázka / obsah
Přepis ukázky

hematologické kazuistiky

nejen pro hematology


maxdorf jessenius

Kniha byla vydána za laskavé podpory společností:


maxdorf jessenius

Kniha byla vydána za laskavé podpory společností:

hematologické

kazuistiky

nejen pro hematology

aneb jak nepřehlédnout leukemii v každodenní praxi

2., přepracované a doplněné vydání

Doc. MUDr. Andrea Janíková, Ph.D.

Prof. MUDr. Michael Doubek, Ph.D.


Andrea Janíková, Michael Doubek, HeMAtologicKé KAzuistiKy neJen pro HeMAtology

aneb jak nepřehlédnout leukemii v každodenní praxi, 2., přepracované a doplněné vydání

Důležité upozornění

Autoři i nakladatel vynaložili velkou péči a úsilí, aby všechny informace v knize obsažené týkající se dávkování léků a forem

jejich aplikace odpovídaly stavu vědy v okamžiku vydání. Nakladatel však za údaje o použití léků, zejména o jejich indikacích,

kontraindikacích, dávkování a aplikačních formách, nenese žádnou odpovědnost, a vylučuje proto jakékoli přímé či nepřímé

nároky na úhradu eventuálních škod, které by v souvislosti s aplikací uvedených léků vznikly. Každý uživatel je povinen

důsledně se řídit informacemi výrobců léčiv, zejména informací přiloženou ke každému balení léku, který chce aplikovat.

Ochranné obchodní známky (chráněné názvy) léků ani dalších výrobků nejsou v knize zvlášť zdůrazňovány. Z absence označení

ochranné známky proto nelze vyvozovat, že v konkrétním případě jde o název nechráněný.

Toto dílo, včetně všech svých částí, je zákonem chráněno. Každé jeho užití mimo úzké hranice zákona je nepřípustné a je

trestné. To se týká zejména reprodukování či rozšiřování jakýmkoli způsobem (včetně mechanického, fotografického či

elektronického), ale také ukládání v  elektronické formě pro účely rešeršní i  jiné. K  jakémukoli využití díla je proto nutný

písemný souhlas nakladatele, který také stanoví přesné podmínky využití díla. Písemný souhlas je nutný i  pro případy, ve

kterých může být udělen bezplatně.

© Andrea Janíková, Michael Doubek, 2020

© Maxdorf, 2020

Cover layout © Maxdorf, 2020

Ilustrace na obálce © Eliška Zumová

Ilustrace © David Šálek

Vydal Maxdorf s. r. o., nakladatelství odborné literatury, Na Šejdru 247/6a, 142 00 Praha 4

e‑mail: info@maxdorf.cz, internet: www.maxdorf.cz

Jessenius® je chráněná značka [No. 267113] označující publikace určené odborné zdravotnické veřejnosti

Odpovědný redaktor: ing. Veronika pátková

Jazyková redakce: Hana reslová Dušková

Sazba: Jan Štěpánek

Tisk: Books Print s.r.o.

Printed in the Czech Republic

isBn 978-80-7345-645-0

edice meDica

Šéfredaktor: Mgr. Šárka Mašková


HlAVní Autoři

„„ Doc. MuDr. Andrea Janíková, ph.D., Interní hematologická a onkologická klinika LF a MU Brno

„„ prof. MuDr. Michael Doubek, ph.D. , Interní hematologická a onkologická klinika LF a MU Brno spoluAutoři

„„ MuDr. Marcela osovská , Interní hematologická a onkologická klinika LF a MU Brno

„„ MuDr. Miroslav Kopčík , Interní hematologická a onkologická klinika LF a MU Brno 6

přeDmluva

Vážení čtenáři, před devíti lety jsme vydali knihu hematologických kazuistik, která neměla ambici být vyčerpávající učebnicí zhoubných i nezhoubných onemocnění krve. Cílem této knihy nebyl detailní popis jednotlivých krevních chorob a jejich škatulkování jako v klasických učebnicích. Cílem knihy bylo zdůraznit příznaky krevních nemocí, ukázat, jak se od těchto příznaků dostáváme k diagnóze onemocnění a co všechno nám tento proces znesnadňuje. Zájem o tuto knihu nás mile překvapil, a proto jsme s radostí přivítali možnost vydat druhé a doplněné vydání našich hematologických kazuistik.

Abychom onemocnění správně diagnostikovali, musíme na něj v první řadě myslet. Na nemoc musí myslet nejen lékař, ale také nemocný, jenž na sobě pozoruje příznaky choroby. Naše kniha je proto určena také studentům medicíny a lékařům, kteří se běžně s krevními nemocemi nesetkávají. Je určena vlastně nám všem, kteří můžeme někdy onemocnět, abychom žádný z příznaků chorob nepodceňovali. Mohlo by nás to totiž stát život.

Krevní choroby si nelze jednoduše představit. Nemocného s diagnózou mnohočetného myelomu či leukemie si mnozí z nás vybaví mnohem hůře než člověka se zlomeninou předloktí či zápalem plic. I když se jedná o nemoci nepříliš časté, mnohé z nich lze při včasně stanovené diagnóze velmi dobře léčebně ovlivnit, některé z nich lze vyléčit zcela. Dosud se ale nezřídka stává, že pacienti s krevními nemocemi jsou i při typickém klinickém obrazu těchto nemocí nesprávně léčeni řadu měsíců.

Naší snahou je ukázat na příkladech skutečnost, jež je často napínavější než ten nejdůmyslnější filmový horor či thriller. Proto jsme každou z kapitol věnovanou konkrétní nemoci doplnili o příběh jednoho z našich pacientů. V aktuálním vydání jsme také přidali několik případů velmi neobvyklých chorob, dále chorob, které se jako krevní chovají, ale jejich příčina je jinde, nebo záměny diagnóz, které by mohly mít zásadní důsledky.

Jsme velmi rádi, že naši snahu opět podpořila Česká leukemická skupina pro život (CELL, www.leukemia-cell.org).

Tato kniha vychází z naší zkušenosti a dennodenních kontaktů s kon krétními pacienty a jejich osudy. Opírá se také o naše kontakty se studenty medicíny, kteří mají sice často výborné encyklopedické znalosti, nicméně potřebují ještě ujasnit myšlenkový algoritmus, který vede od příznaků k přesné diagnóze nemoci.

Kniha je i v současné přepracované podobě stále z části naším subjek tivním pohledem, nicméně i dnes doufáme, že především nemocným přinese prospěch a že přiměje lidi k zamyšlení nad svým zdravím a životními prioritami. Kromě poučení přejí autoři i zábavu při četbě reálných příběhů od reálných pacientů.

Andrea Janíková

Marcela Osovská

Miroslav Kopčík

Michael Doubek


9

oBsah

Předmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

Jaká jsou úskalí vyšetření krevního obrazu Michael Doubek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

Další vyšetření používaná v hematologii Andrea Janíková, Michael Doubek. . . . . . . . . . . . . 15

Algoritmus stanovení diagnózy (krevní) nemoci Andrea Janíková . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

Modelka akutní lymfoblastická leukemie Michael Doubek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

Muž, který přestal kouřit Hodgkinova nemoc Andrea Janíková . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

Mateřství akutní myeloidní leukemie Michael Doubek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

Pilot akutní promyelocytární leukemie Michael Doubek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

Vždy lze začít znovu chronická lymfocytární leukemie Michael Doubek . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49

Pan ředitel chronická myeloidní leukemie Michael Doubek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

Varhanní koncert esenciální trombocytemie Michael Doubek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67

Případ bolavých zad mnohočetný myelom Andrea Janíková . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

Zvětšená mandle difuzní velkobuněčný lymfom Andrea Janíková . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83

Důsledný podnikatel systémová mastocytóza Michael Doubek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89

Případ „zhoršené“ roztroušené sklerózy trombotická

trombocytopenická purpura Andrea Janíková . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97

Neduživá překladatelka perniciózní anemie Andrea Janíková . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103

Případ folikulárního lymfomu patologická fraktura kyčle Andrea Janíková . . . . . . . . . . . . . . 111

Případ lékařky s lymfomem CD8 pozitivní lymfoproliferace Marcela Osovská . . . . . . . . . . . . . 117

Případ Richterova syndromu sekundární DLBCL Miroslav Kopčík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

Případ splenomegalie a trombocytopenie Gaucherova nemoc Andrea Janíková. . . . . . . . . . 129

Případ zdravé dárkyně eozinofi lie Marcela Osovská . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141

Summary. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

Přehled použitých zkratek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143

Seznam obrázků . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145

Medailonky hlavních autorů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147

Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

První linie léčby komorbidních pacientů s CLL?

Léčba pacientů s FL?

GAZYVARO JE VÁM K DISPOZICI.

GAZYVARO

®

– Základní informace o přípravku

Účinná látka: obinutuzumab. Držitel rozhodnutí o registraci: Roche Registration GmbH, Emil-Barell-Strasse 1, 79639 Grenzach-Wyhlen, Německo. Registrační číslo: EU/1/14/937/001. Indikace: Přípravek GAZYVARO je v kombinaci s chlorambucilem indikován k léčbě dospělých pacientů s dříve neléčenou chronickou lymfocytární leukémií (CLL) a s komorbiditami, v důsledku kterých nemohou podstoupit léčbu na bázi fludarabinu v plné dávce. Přípravek Gazyvaro v kombinaci s chemoterapií následovanou udržovací léčbou přípravkem Gazyvaro u pacientů, kteří dosáhli odpovědi, je indikován k léčbě pacientů s dosud neléčeným pokročilým folikulárním lymfomem (FL). Přípravek GAZYVARO v kombinaci s bendamustinem následovaný udržovací léčbou přípravkem GAZYVARO je indikován k léčbě pacientů s FL, kteří neodpověděli na léčbu nebo u kterých došlo k progresi onemocnění v průběhu léčby nebo do 6 měsíců po léčbě rituximabem nebo režimem obsahujícím rituximab. Dávkování a způsob podání: U pacientů s velkou nádorovou masou a/nebo s vysokým počtem cirkulujících lymfocytů a/nebo poruchou funkce ledvin je třeba zvážit riziko TLS a má být podána profylaxe. Premedikace kortikosteroidy je doporučována u pacientů s FL a povinná u pacientů s CLL v prvním cyklu. Je třeba po dobu 12 hodin před podáním a v průběhu každé infuze přípravku Gazyvaro a po dobu první hodiny po jejím podání nepodávat antihypertenzní léčbu. Blíže viz. platny Souhrn informaci o připravku. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Významné interakce: Nebyly provedeny žádné formální studie lékových interakcí, i když omezené podstudie lékových interakcí byly provedeny u přípravku GAZYVARO s bendamustinem, CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison), FC (fludarabin, cyklofosfamid) a chlorambucilem. Riziko vzniku interakcí s jinými současně uživanými léčivy nelze vyloučit. Hlavní klinicky významné nežádoucí účinky: Infekce horních cest dýchacích, sinusitida, infekce herpes simplex, infekce močových cest, nasofaryngitida, spinocelulární karcinom kůže, bazocelulární karcinom, neutropenie, febrilní neutropenie, trombocytopenie, anemie, syndrom nádorového rozpadu, hyperurikemie, deprese, oční hyperemie, fibrilace síní, srdeční selhání, hypertenze, průjem, zácpa, alopecie, pruritus, noční pocení, ekzém, artralgie, bolest končetiny, dysurie, močová inkontinence, pyrexie, astenie, únava, reakce související s infuzí. Upozorněni: U pacientů léčených přípravkem Gazyvaro byly hlášeny hypersenzitivní reakce s okamžitým nástupem (např. anafylaxe) a se zpožděným nástupem (např. sérová nemoc). Příznaky hypersenzitivity se mohou vyskytnout po předchozí expozici a velmi vzácně při první infuzi. Pokud je podezření na hypersenzitivní reakci v průběhu infuze nebo po ní, musí být infuze zastavena a léčba trvale ukončena. Reakce souvisejici s infuzí (IRR) jsou nejčastěji pozorovány převážně v průběhu první infuze a podání přípravku GAZYVARO je třeba pečlivě sledovat. Pacientům nesmí být podána další infuze přípravku, pokud se u nich objeví: akutní život ohrožující respirační příznaky, IRR stupně 4 (tj. život ohrožující) nebo druhý výskyt ITT stupně 3. U pacientů léčených přípravkem GAZYVARO byla hlášena anafylaxe, která může být obtížně odlišitelná od IRR – v případě hypersenzitivity musí být infuze zastavena a léčba trvale ukončena. Pacienty léčené přípravkem GAZYVARO je nutno pečlivě monitorovat z důvodu možného výskytu závažných, nebo život ohrožujících komplikací: neutropenie, včetně febrilní neutropenie, trobocytopenie a akutní trombocytopenie (do 24 hodin po podáni infuze), zhoršení preexistujícího kardiálního onemocnění, akutní infekce, reaktivace hepatitidy B vedouci až k fulminantní hepatitidě a jaternímu selhání, progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) a přijmout náležitá opatření. Vakcinace léčených pacientů živými nebo oslabenými virovými očkovacími látkami se nedoporučuje a má být odložena až do úpravy počtu B-lymfocytů. Vzhledem k možné depleci B-lymfocytů u dětí matek, které byly vystaveny přípravku Gazyvaro v průběhu těhotenství, mají být kojenci monitorováni s ohledem na depleci B-lymfocytů a vakcinace živými virovými očkovacími látkami má být odložena až do úpravy počtu B-lymfocytů. Dostupná balení: GAZYVARO 1 000 mg koncentrát pro infuzní roztok. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2–8 ⁰C). Chraňte před mrazem a před světlem. Datum poslední revize textu: 13. 2. 2020. Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Podmínky úhrady viz www.SUKL.cz. Další informace o přípravku získáte ze Souhrnu údajů o přípravku Gazyvaro nebo na adrese ROCHE s.r.o., Futurama Business Park Bld F, Sokolovská 685/136f, 186 00 Praha 8, Czech Republic, Tel: +420 220 282 111. Kontakt pro hlášení nežádoucích účinků: czech_republic.pa_susar@roche.com. Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové agentury (EMEA) http://www.emea.europa.eu/. Reference: 1. Goede V. et al, oral presentation EHA, June 2018; Stockholm, Sweden. 2. Cheson BD et al, J Clin Oncol.

2018 Aug 1;36(22):2259-2266. 3. Townsend W et al, Blood 2018;132:1597.

ROCHE s.r.o., Futurama Business Park Bld F, Sokolovská 685/136f, 186 00 Praha 8, Czech Republic, Tel.: +420 220 382 111.

G, obinutuzumab; R, rituximab; B, bendamustin; chemo, chemoterapie CHOP, CVP nebo bendamustin;

M-CZ-00000265

1. linie léčby komorbidních

pacientů s chronickou

lymfocytární leukémií

(G-Clb vs R-Clb)

1

CLL 11

Léčba rituximab

refrakterních pacientů

s folikulárním lymfomem

(G-B vs B)

2

GADOLIN

1. linie léčby

pacientů s folikulárním

lymfomem

(G-chemo vs R-chemo)

3

GALLIUM



11

jaká jsou úskalí vyšetření krevního

oBrazu

Michael Doubek Vyšetření krevního obrazu je základním vyšetřením nejen v hematologické onkologii nebo obecně v hematologii. Toto vyšetření indikují praktičtí lékaři, internisté, chirurgové i lékaři dalších oborů. Jde o jedno ze základních laboratorních vyšetření, které se provádí v rámci preventivních prohlídek. I když se jedná o opravdu časté laboratorní vyšetření, interpretace jeho výsledků nemusí být vždy úplně snadná a má některá svá úskalí.

Krev se vyšetřovanému člověku odebírá nejčastěji z loketní žíly nebo některé žíly na předloktí do zkumavky s roztokem, který obsahuje látku zabraňující sražení krevního vzorku. Poté je zkumavka transportována do hematologické laboratoře. Vyšetření krevního obrazu v současné době zajišťují automatické analyzátory. Analyzátory zjišťují především počty bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček. Velmi důležité je ale také zjištění zastoupení jednotlivých typů bílých krvinek v rámci jejich celkového počtu. Automatické přístroje jsou spolehlivé a přesné a zaručují také srovnatelnost výsledků vyšetření z různých laboratoří a různých analyzátorů. Přístroj však přece jen některé analýzy neumí udělat správně.

Na obr. 1 je v jeho horní části typický výsledek vyšetření krevního obrazu automatickým analyzátorem. V dolní části pak výsledek mikroskopického vyšetření. Z výsledku vyšetření automatem je patrné, že vyšetřovaný člověk má absolutní počet bílých krvinek (leukocytů) v normě (odshora první červeně zvýrazněný výsledek). Vidíme také, že nemocný má mírnou anemii (nižší hodnota hemoglobinu, hematokritu a středního objemu červené krvinky) a normální počet trombocytů (krevních destiček). Kdybychom se spokojili pouze s těmito výsledky, mohli bychom nález považovat jen za obraz málo závažné anemie. Přístroj ale provedl i vyšetření diferenciálního rozpočtu leukocytů. Z tohoto rozpočtu je patrné, že nemocný má zvýšenou relativní i absolutní hodnotu monocytů (druhý a třetí zvýrazněný řádek). V tuto chvíli si ale musíme uvědomit, že automatický analyzátor nemusí některé typy krvinek dobře rozpoznat a zařadit je. Automat může některé bílé krvinky zaměňovat za jiné. Proto je součástí všech standardních operačních postupů v laboratořích povinnost ověřit netypické výsledky vyšetření krevního obrazu mikroskopickým vyšetřením, kdy krvinky prohlédne zkušený laborant nebo lékař. Pro takovéto ověřování musí být všude nastavena jasná pravidla (algoritmy). Náš krevní obraz lidské oko prohlédlo, a tím pádem jsme zjistili, že buňky, které automatický analyzátor považoval za monocyty, jsou ve skutečnosti blasty akutní leukemie (čtvrtý červeně zvýrazněný řádek).

Tento příklad je ukázkou, že vyšetření krevního obrazu se nemůže stát pouhou rutinou. Pokud bychom se spokojili jen s absolutními počty bílých krvinek, případně s diferenciálním rozpočtem bílých krvinek provedeným přístrojem, nezjistili bychom, že nemocný má závažné krevní onemocnění!

hematologické kazuistiky

12

Při hodnocení výsledků vyšetření krevního obrazu se lze setkat i s dalšími možnými komplikacemi. Jednou z nich je tzv. pseudotrombocytopenie. Jde o nález snížených hodnot krevních destiček, které jsou ale snížené falešně. Vyšetřovaný člověk má jejich počet v normě. Přístroj ale zjišťuje snížení počtu těchto krvinek proto, že některé protisrážlivé roztoky, do nichž se krev odebírá, například kyselina ethylendiamintetraoctová (EDTA), mohou vést ke shlukování krevních destiček, kterých pak automatický analyzátor napočítá méně, než jich je ve skutečnosti.

Výsledky vyšetření krevního obrazu může zkreslit i způsob odběru krve (pomalé vytékání krve ze žíly, vytlačování kapilární krve, nebo naopak velmi rychlý odběr krve).

obr. 1 Výsledek vyšetření krevního obrazu


25

moDelka

akutní lymfoBlastická leukemie

Michael Doubek Příběh Před pár týdny oslavila Jitka 18. narozeniny. Bydlela s rodiči, studovala hotelovou školu, ráda lyžovala, ale jejím snem bylo stát se modelkou. Už několik měsíců pracovala při studiu pro modelingovou agenturu.

S přicházejícím jarem ji ale její plány zkřížilo pobolívání zad. Nejdříve trošku, po čase stále víc. Bolelo ji v bedrech, bolest se časem šířila i do dolních končetin až ke kolenům. Bolesti se snažila přemáhat, nevšímat si jich, ale jednoho dne byly už tak silné, že musela zajet na pohotovost do okresní nemocnice. Tam jí udělali odběr krve a dostala infuzi, po které se bolesti zmírnily. Všechny odběry byly v normě, jen v krevním obraze byla zjištěna mírná chudokrevnost. „Slečno, ty bolesti, to je od páteře. Jste štíhlá a vysoká, jistě je to z toho,“ ujišťovali ji v nemocnici. Nepochybovala o tom, že by to nemusela být pravda.

Jitka začala pravidelně navštěvovat neurologickou ambulanci, užívala kyselinu listovou, lék na chudokrevnost, který jí předepisovala místní hematoložka, a léky proti bolestem. Bolesti ji ale pořád nepřecházely. A kvůli chudokrevnosti podstoupila vyšetření žaludku gastrofibroskopem. Vyšetření bylo v normě.

Za dva měsíce po začátku bolestí vstala ráno z postele a zatočila se jí hlava. Byla bledá, musela si zase lehnout. Bolelo ji celé tělo, v kostech a svalech cítila kroucení, vrtání, pálení. Už nešlo potíže skrývat, přecházet, potlačovat tabletami. Praktická lékařka jí udělala nové odběry a pro nelepšící se chudokrevnost ji odeslala přímo na hematologickou kliniku.

Na klinice si ji nechali. Zopakovali krevní odběry a hned po nich provedli vyšetření kostní dřeně. Jeho výsledek byl hrozivější, než by si Jitka představovala v tom nejhorším snu: akutní leukemie.

hematologické kazuistiky

26

Vyšetření

Fyzikálním vyšetřením nebyla během celé doby, kdy trpěla bolestí zad, zjištěna u naší nemocné žádná odchylka od normy (s výjimkou oné bolestivosti zad v oblasti bederní páteře a bolestivosti velkých kloubů dolních končetin). Klouby ale nebyly nijak změněné, zarudlé nebo oteklé.

První vyšetření krevního obrazu, provedené v okresní nemocnici, ukázalo jen

makrocytární anemii: leukocyty 5,41 × 10

9

/l (norma 4–10 × 10

9

/l), erytrocyty 2,65

× 10

12

/l, hemoglobin 92,5 g/l (norma 120–150 g/l), střední objem erytrocytů 98,9 fl

(norma 80–90 fl) a trombocyty 178 × 10

9

/l (norma 150–300 × 10

9

/l). Diferenciální

rozpočet bílých krvinek zprvu proveden nebyl. Až vyšetření za hospitalizace na hematologické klinice odhalilo, že nemocná měla výrazně sníženou hodnotu neutrofilních granulocytů na 0,85 × 10

9

/l (norma 2–4 × 10

9

/l) a podle přístroje na auto

matické analyzování krevních obrazů zvýšenou hodnotu lymfocytů na 4,14 × 10

9

/l

(norma 1–2,5 × 10

9

/l). Mikroskopické vyšetření nátěru periferní krve prokázalo, že

lymfocyty jsou ve skutečnosti blasty.

Vyšetření kostní dřeně sternální punkcí umožnilo jasné stanovení diagnózy.

Dřeňová krev byla vyšetřena morfologicky, imunofenotypizačně, cytogeneticky a molekulárně geneticky. Morfologické mikroskopické vyšetření nátěrů dřeňové krve prokázalo masivní infiltraci dřeně blasty, které tvořily 84,4 % buněk kostní dřeně. Blasty nenesly enzym myeloperoxidázu, a naopak vykázaly pozitivitu v reakci PAS, což vzbudilo podezření na akutní lymfoblastickou leukemii. Tato diagnóza byla potvrzena imunofenotypizací: blasty nesly znaky CD10, CD19, CD34, cCD22 a TdT. Ostatní znaky byly negativní. Cytogenetické a molekulárně genetické vyšetření neodhalilo žádnou abnormalitu, která ovlivňuje prognózu akutní lymfoblastické leukemie, především nálet filadelfského chromozomu [translokace t(9;22)] či fúzního genu BCR-ABL.

Vyšetření zobrazovacími metodami, rentgenová a ultrazvuková vyšetření, ne

ukázala abnormality s výjimkou zvětšených jater, které svým okrajem mírně přesahovaly žeberní oblouk. Diagnóza: Akutní lymfoblastická leukemie typu „common B“ bez průkazu pro­ gnosticky nepříznivých cytogenetických a molekulárně genetických změn. Zvět­ šení jater a bolesti páteře a kloubů dolních končetin v důsledku této nemoci.

Co všechno to ještě mohlo být?

1. Nález v krvi u naší nemocné byl zprvu zaměňován za megaloblastovou anemii,

chudokrevnost se zvětšeným objemem červených krvinek. Jitka dokonce podstou

pila gastrofibroskopické vyšetření žaludku s negativním nálezem a byla neúspěš

ně léčena kyselinou listovou. Změny sliznice žaludku bývají u této anemie časté,

pro akutní lymfoblastickou leukemii ale typické nejsou. K domněnce, že příčinou

chudokrevnosti je megaloblastová anemie, došlo především proto, že u nemocné

byl zprvu vyšetřen krevní obraz jen s celkovým počtem leukocytů, takže nebyla

MoDelKA

objevena disproporce mezi počty neutrofilních granulocytů a lymfocytů v peri

ferní krvi.

2. V úvahu samozřejmě připadají i další typy akutních leukemií. Ty je ale možné

odlišit vyšetřením krve a kostní dřeně, především vyšetřením mikroskopickým

a zejména imunofenotypizačním. Lymfoblastické leukemie se vyznačují typickou

skladbou znaků na povrchu a v cytoplazmě buněk.

3. Bolesti zad vedly v prvních okamžicích na podezření z onemocnění svalů, páteře

a kloubů, například tzv. vertebrogenní algický syndrom, avšak toto onemocnění

by mělo být snadno vyloučeno vyšetřením rentgenovým, neurologickým a samo

zřejmě vyšetřením krevního obrazu. Další osud hrdinky tohoto příběhu Jitka zahájila léčbu. Léčba akutní lymfoblastické leukemie byla nesmírně komplikovaná a zdlouhavá. Trvala více než dva roky. Jitka podstoupila chemoterapie a ozáření hlavy, mozku a míchy. Dva roky chodívala do nemocnice na chemoterapie, lehávala na klinice pro infekční komplikace léčby a nízké počty krvinek, když byla doma, brávala neustále léky. Na školu a modeling musela zapomenout. Její bratr byl vyšetřen, zda by jí nemohl darovat kostní dřeň. Ukázalo se, že by jí svoje krvetvorné buňky dát mohl, ale naštěstí to nebylo potřeba. Léčba onemocnění u Jitky rychle potlačila a ona byla vyléčena i bez transplantace. Po skončení léčby se vrátila do školy a začala se znovu objevovat na módních přehlídkách. Modelingu ale po krátkém čase musela zase

obr. 7 Blasty (nádorové buňky) akutní lymfoblastické leukemie; (snímek poskytl MUDr. Libor Červinek, Ph.D.,

Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno)


hematologické kazuistiky

28

nechat. Tentokrát definitivně. Přibrala totiž. Už ji v agentuře nechtěli. Při svých 176

centimetrech výšky po léčbě vážila plných 58 kilogramů! Tak „otylé“ modelky být

nemohou! Po pravdě řečeno, Jitce to bylo fuk.

Akutní lymfoblastická leukemie je onemocnění s různou prognózou. Je to nemoc velmi častá u dětí. Více než 85 % dětí s touto nemocí se trvale vyléčí, naprostá většina z nich bez transplantace kostní dřeně. Bohužel u dospělých je prognóza nemoci horší. Dlouhodobě žije asi 60 % pacientů. Horší prognózu mají nemocní s přetrvávající pozitivitou minimální reziduální nemoci a z části i nemocní s akutní lymfoblastickou leukemií a filadelfským chromozomem či pozitivitou fúzního genu BCR-ABL. Hlavní potíží při léčbě této nemoci není ani tak to, že by nemoc neustoupila, ale především to, že se může opakovaně vracet (relabovat). A léčba relapsů této nemoci je velmi obtížná. Toto je hlavní důvod, proč je léčba akutní lymfoblastické leukemie tak zdlouhavá. Čím delší je léčba, tím menší je riziko jejího návratu.

Naše pacientka měla štěstí, že onemocnění nebylo charakterizováno žádným zna

kem nepříznivé prognózy, a bylo ho tedy možno léčit jen chemoterapií a radioterapií. Naopak nemocní s prognózou nepříznivou by měli být léčeni nejen standardní chemoterapií a radioterapií, ale měla by u nich být provedena i transplantace kostní dřeně od dárce (příbuzného nebo nepříbuzného). Naštěstí v současnosti už máme řadu nových léků pro léčbu relapsu akutní lymfoblastické leukemie – bispecifické monoklonální protilátky, monoklonální protilátky s navázaným chemoterapeutikem nebo T lymfocyty s chimérickým antigenním receptorem (CAR-T).

Komentář

Jitčin příběh je důkazem záludnosti zhoubných krevních chorob. Onemocnění se

vyvíjelo delší dobu a hlavně jeho příznaky, bolesti zad a kloubů, s krví zdánlivě ne

souvisely. Zde je ale třeba připomenout, že právě takovéto potíže (paraneoplastické)

bývají u akutní lymfoblastické leukemie velmi časté!

U nemocné se diagnostika leukemie nepřípustně protáhla především proto, že

nebylo brzy provedeno vyšetření diferenciálního rozpočtu leukocytů, i když pa

cientka měla chudokrevnost, která nereagovala na standardní léčbu, a nebylo pro ni

žádné jasné vysvětlení. Má-li nemocný potíže, je třeba všechna vyšetření, která jsme

provedli, i ta s negativním nálezem, znovu zopakovat a provést podrobně. Zejména

v případě krevních nemocí může docházet ke změnám v krevním obraze velmi rych

le. Důležité je při nálezu jakékoliv abnormality diferenciálního rozpočtu leukocytů

analyzovat jejich obraz mikroskopicky, neboť přístroje, kterými se vyšetření krev

ních obrazů často provádí, zaměňují nádorové blasty za jiné krevní buňky, například

lymfocyty, jak tomu bylo v případě naší nemocné.

muž, který přestal kouřit

hoDgkinova nemoc

Andrea Janíková Příběh Pan Bedřich byl klempíř, 46letý otec dvou zdravých dětí a majitel psíka. Blížil se konec roku a on začal mít zdravotní potíže. Považoval se za zcela zdravého, léky dosud nikdy nepotřeboval. Všechno začalo zcela nenápadně vyrážkou (exantémem), která se mu objevila nejprve kolem levého kotníku někdy před Vánocemi. Nevěnoval jí zprvu zvláštní pozornost, ale vyrážka se šířila po obou dolních končetinách, až během několika týdnů byla patrná na celém těle včetně vlasaté části hlavy, dlaní a plosek nohou. Vyrážka ho svědila. Svědění bylo úporné, zejména v noci. Bedřich nemohl dobře spát a byl unavený a podrážděný. Ač byl do té doby silný kuřák a „kafař“, přestal mít úplně

chuť na oblíbené libůstky (alkoholu nikdy neholdoval). Navíc začal pociťovat tlakové

bolesti za hrudní kostí.

Pan Bedřich navštívil kožního lékaře. Svědivý exantém reagoval částečně a pře

chodně na nespecifickou celkovou a lokální léčbu, kterou mu lékař naordinoval. Pra

covně byla zvažována nemoc dermatitis herpetiformis Duhring. Pro jistotu byl pan

Bedřich rovněž opakovaně léčen na svrab. Lékař indikoval vyšetření kůže histologicky,

odebral malý vzorek postižené kůže, ale výsledek tohoto vyšetření nevedl k žádnému

závěru. Nález se blížil nálezu u ekzému.

Rozvaha a pracovní diagnóza

Možností působících svědivý generalizovaný exantém je celá řada. Jednou z nejčas

tějších příčin může být alergie. Generalizovaný exantém se vyskytuje jako součást

autoimunitních chorob (vaskulitidy) jako projev sekundární nebo paraneoplastický

u nádorových chorob, příčinou mohou být také infekce a metabolické choroby (cuk

rovka, Cushingova choroba, karcinoid, deficit vitaminu A, pelagra, tesaurismózy). Na co je třeba se zaměřit v anamnéze a ve fyzikálním vyšetření?

V rámci klinického vyšetření je třeba se soustředit na typ a rozšíření exantému.

Součástí pátrání po příčině jsou cílená doplnění anamnézy kvůli okolnostem vzni

ku vyrážky a celkovým příznakům (především teplot či průjmů). Dále je třeba znát

údaje o lécích či užívání některých podpůrných léčivých látek a doplňků výživy,

eventuálně konzumace jiných nezvyklých potravin a nápojů. Důležité je také zjistit,

zda podobné příznaky nemá nebo neměl někdo v blízkém okolí nemocného (svrab).

hematologické kazuistiky

32

Anamnestické údaje nevedly k žádné podezřelé příčině, nebyl zjištěn žádný vyvolávající faktor, v okolí pacienta se podobné příznaky u nikoho nevyskytovaly. Exantém byl tedy léčen nejprve pouze symptomaticky (zinková mast, Gelagil, Dithiaden). Zpočátku se zdálo, že léčba má efekt, po několika dnech se však svědění znova vrátilo ve své původní intenzitě. Pan Bedřich začal dokonce hubnout, byl stále více unavený, nevyspalý a přestá val mít chuť k jídlu.

Objektivně byl u našeho pacienta zjištěn erytematózní vezikulární exantém s čet

nými oválnými exkoriacemi. Další klinický nález byl bez pozoruhodností.

Kožní biopsie nevedla k jednoznačnému závěru, nález odpovídal nejspíše ek

zémové dermatitidě s mírnou spongiózou a lymfocytární perivaskulární infiltrací.

Jaký by měl být další postup?

K základním vyšetřením kromě krevního obrazu, biochemie séra a vyšetření moči

patří u každého nejasného stavu také rentgenový snímek plic, snímek vedlejších

nosních dutin, eventuálně snímek zubů (k vyloučení fokusu chronické infekce), a ul

trazvukové vyšetření břicha. V krevním obraze byla zjištěna leukocytóza 12 × 10

9

/l s neutrofilií a zvý šení

C reaktivního proteinu (83 mg/l). Ostatní parametry byly v normě. Na rentgenovém snímku hrudníku bylo nalezeno zastínění v rozsahu horního a středního plicního pole vlevo (viz obr. 8 a 9)! Ultrazvukové vyšetření břicha bylo v mezích normy.

Ložiskový proces horního laloku levé plíce zvláště u kuřáka evokuje v první řadě

podezření na karcinom plic. Nicméně stejný klinický obraz může náležet i lymfomu, sarkoidóze nebo infekci, jako je například tuberkulóza.

Zvýšení CRP (C reaktivního proteinu) je nespecifickým laboratorním ukaza

telem, který je nejčastěji spojován s infekční (zejména bakteriální) etiologií. Ke zvýšení CRP dochází také pravidelně u řady nádorových chorob a také například u autoimunitních nemocí, kde hodnota CRP často koreluje s aktivitou dané choroby. Na neinfekční vzestup CRP je nutno pomýšlet zejména tehdy, chybějí-li typické projevy infekce.

Jaká by měla být provedena další vyšetření?

Lokalizace a zpřesnění procesu CT vyšetřením a následně jistě provedení broncho

skopie s odběrem vzorku na cytologické vyšetření a eventuálně bronchoalveolární

laváž s odběrem vzorku na vyloučení možné infekční etiologie.

Muž, Který přestAl Kouřit

Podle CT hrudníku, které bylo provedeno až za půl roku po začátku obtíží ne

mocného, byl konstatován tumor horního laloku levé plíce velikosti 9 × 10 cm se

stejnostrannou lymfadenopatií velikosti 9 × 6 × 7 cm. Následně byla provedena cí

lená bronchoskopie, která prokázala přímé známky nádoru v horním bronchu vlevo.

Excize a kartáčová biopsie z nádoru provedená cestou bronchoskopie ale nevedla

ke zjištění diagnózy. Pan Bedřich se po této sérii vyšetření, která nevedla k vysvětlení, natož k vyřešení jeho potíží, rozhodl vzít léčbu do vlastních rukou a držel „léčebnou hladovku“. Za další dva měsíce zhubl 14 kilogramů a vyrážka se mírně zlepšila. Pan Bedřich se ale výrazně potil. Teploty si raději neměřil. Když po skončení hladovky provedli lékaři další CT vyšetření hrudníku, zjistili, že nádor hrudníku se opět zvětšil.

Kontrolní CT hrudníku ukázalo nádor postihující již celý horní a střední lalok

plíce. Nádor se šířil do mezihrudí a odtlačoval průdušnici doprava. Další pokus

o biopsii nádoru bronchoskopickou cestou opět nevedl k žádnému závěru. V tuto chvíli lékaři, kteří se o pana Bedřicha starali, sdělili svému pacientovi, že má v hrudníku nádor, který nelze operovat a který ho pravděpodobně zahubí. Informovali ho o možnostech léčby chemoterapií a ozářením. Pan Bedřich na další plánovanou obr. 8 Zadopřední snímek hrudníku s ložiskem zastínění v  horním a  středním plicním poli vlevo navazující na stín mediastina (Hodgkinova nemoc); (snímek laskavě poskytla MUDr. Andrea Šprláková‑Puková, Ph.D., Klinika radiologie a nukleární medicíny FN a LF MU Brno)

obr. 9 Levý boční snímek hrudníku s  obrazem téhož

ložiska (Hodgkinova nemoc); (snímek laskavě poskytla

MUDr. Andrea Šprláková‑Puková, Ph.D., Klinika radiologie

a nukleární medicíny FN a LF MU Brno)


hematologické kazuistiky

34

kontrolu k lékařům už nepřišel. Chtěl dožít svůj krátký zbytek života, jak předpokládal, v klidu, bez útrap způsobených případnou léčbou.

Nicméně jaký byl údiv pana Bedřicha, když po dalším roce a půl stále žil. Sice stále

hubnul, potil se, měl teploty kolem 38 °C, ale žil! Protože se mu navíc zkracoval dech a objevily se mu boule v nadklíčcích, šel přece jen k lékařům znovu.

Následná laboratorní vyšetření ukázala progresi původních patologických hodnot

v krevním obraze s leukocytózou (15,7 × 10

9

/l), progresí anemie (hemoglobin 97 g/l)

a trombocytózou (668 × 10

9

/l). Sedimentace erytrocytů dosahovala neměřitelných

hodnot (120 mm/h) a CRP bylo 217 mg/l. Narostla i hodnota LDH na 6,7 μkat/l

a nově byla zjištěna snížená hladina albuminu – 26 g/l. Jaký by měl být další postup?

V klinickém i laboratorním obraze je zjevná progrese základního patologického sta

vu. Vzhledem k pomalému průběhu (více než dva roky od prvních zjevných přízna

ků) je předpokládaná diagnóza plicního karcinomu málo pravděpodobná. Vzhledem

k lymfadenopatii proces ukazuje především na některý z neagresivních lymfomů.

Naše úvaha by nyní měla směřovat jednak k odběru snadno dostupné patologicky

zvětšené uzliny (komplikovaný operační výkon v tuto chvíli není namístě) a součas

ně „zmapování“ rozsahu procesu zobrazovacími metodami.

Konečně po dvou letech od začátku potíží nemocného byl proveden odběr uzliny

na histologické vyšetření. Histologie uzliny z levého nadklíčku prokázala diagnózu

Hodgkinovy nemoci, což je jeden z typů lymfomů.

CT vyšetření hrudníku, břicha a pánve ukázalo mohutný nádor (o průměru

14 cm) zaujímající střední mediastinum a horní a střední lalok levé plíce. Dále uká

zalo tekutinu v pohrudnici, infiltraci pohrudnice a postižení 4. žebra a bederních

obratlů Th4 a Th6. Nádor prorůstal i do zádových svalů.

Diagnóza: Hodgkinova nemoc s masivním postižením mezihrudí a hrudníku,

která způsobovala i svědivou vyrážku na kůži, hubnutí, teploty a noční pocení. Další osud hrdiny tohoto příběhu I když si pan Bedřich myslel, že už mu zbývá jen chvíle života, byl po stanovení diagnózy Hodgkinovy nemoci léčen chemoterapií, která je na tuto nemoc určena a která u něj (stejně jako u 90 % nemocných s Hodgkinovou nemocí) vedla k vyléčení jeho choroby.



       
Knihkupectví Knihy.ABZ.cz – online prodej | ABZ Knihy, a.s.