E-kniha: Demence a jiné poruchy paměti -- Komunikace a každodenní péče - Roman Jirák; Iva Holmerová; Claudia Borzová; kolektiv

DEMENCE A JINÉ PORUCHY PAMĚTI

Komunikace a každodenní péče

Hlavní autor a vedoucí autorského kolektivu:

Doc. MUDr. Roman Jirák, CSc., Psychiatrická klinika 1. LF UK Praha

Autorský kolektiv:

MUDr. Iva Holmerová, Ph.D.,

Gerontocentrum Praha 8, Fakulta humanitních studií UK Praha

MUDr. Claudia Borzová, Psychiatrická ambulance Kladno

MUDr. Vanda Franková, Psychiatrická léčebna Dobřany

MUDr. Zdeněk Kalvach, CSc.

MUDr. Jiří Konrád, Psychiatrická léčebna Havlíčkův Brod

MUDr. Hana Vaňková, Gerontocentrum Praha 8

PhDr. Eva Jarolímová, Česká alzheimerovská společnost

© Grada Publishing, a.s., 2009

Cover Photo © Miloslava Krédlová, 2009

Vydala Grada Publishing, a.s., U Průhonu 22, Praha 7

jako svou 3721. publikaci

Odpovědná redaktorka Mgr. Ivana Podmolíková

Sazba a zlom Karel Mikula

Počet stran 176, 1. vydání, Praha 2009

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a. s.

Husova ulice 1881, Havlíčkův Brod

Knihu doporučuje časopis Sestra.

Tato kniha vznikla za podpory výzkumných záměrů:

ƒ 1. LF UK MSM 0021620849

„Neuropsychiatrické aspekty neurodegenerativních demencí“ ƒ FHS UK MSM 0021620843

„Antropologie komunikace a lidské adaptace“ a grantů: ƒ IGA MZ ČR NR 8487–3 ƒ č. 309/05/0693 – Grantová agentura ČR. Názvy produktů, fi rem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což nenízvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách,dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky. Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani její část nesmějí být žádným způsobem reprodukovány, ukládány či rozšiřovány bez písemného souhlasu nakladatelství. ISBN 978-80 -247-2454 - 6

ISBN 978-80-247-6629-4

© Grada Publishing, a.s. 2011

(tištěná verze)

(elektronická verze ve formátu PDF)

5

Obsah

1 Úvod (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

2 Paměť a další psychické funkce (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

2.1 Další psychické funkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 3 Přehled demencí (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

3.1 Atrofi cko-degenerativní procesy . . . . . . . . . . . . . . . . 19

3.2 Vaskulární demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

3.3 Ostatní symptomatické demence . . . . . . . . . . . . . . . . 20 4 Epidemiologie demencí (C. Borzová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 5 Základní klinické příznaky demencí (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

5.1 Postižení kognitivních funkcí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

5.2 Postižení aktivit denního života . . . . . . . . . . . . . . . . 22

5.3 Behaviorální a psychologické příznaky demence . . . . . . . 23 6 Vyšetřovací metody u demencí (C. Borzová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

6.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

6.2 Orientační vyšetření poznávacích funkcí . . . . . . . . . . . 26

6.3 Zobrazovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 7 Alzheimerova choroba (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

7.1 Genetické faktory Alzheimerovy choroby . . . . . . . . . . . 31

7.2 Klinický obraz Alzheimerovy choroby . . . . . . . . . . . . . 31 8 Demence s Lewyho tělísky (DLB) (J. Konrád) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34

8.1 Objev nemoci a její výskyt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34

8.2 Neuropatologické změny a souvislost s Parkinsonovou

a Alzheimerovou nemocí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34

8.3 Klinické příznaky a diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . 36

8.3.1 Progredující demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

8.3.2 Kolísající kognitivní schopnosti . . . . . . . . . . . . 37

8.3.3 Parkinsonizmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

8.3.4 Neuropsychiatrické příznaky . . . . . . . . . . . . . . 37

8.4 Možnosti léčebného ovlivnění demence s Lewyho tělísky . . 39 9 Demence u Parkinsonovy choroby

a onemocnění typu „Parkinson plus“ (J. Konrád) . . . . . . . . . . . . . . . . 40

9.1 Základní charakteristiky Parkinsonovy nemoci . . . . . . . 40

9.2 Typické klinické příznaky demence

u Parkinsonovy nemoci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40

9.3 Možnosti léčby příznaků demence

u Parkinsonovy nemoci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41

9.4 Onemocnění typu „Parkinson plus“ . . . . . . . . . . . . . . 41 10 Frontotemporální lobární demence (V. Franková) . . . . . . . . . . . . . . . 43

10.1 Frontální varianty FT demence . . . . . . . . . . . . . . . . . 44

10.2 Sémantická demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45

10.3 Primární progresivní afázie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45

10.4 Vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 11 Huntingtonova chorea (C. Borzová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48

11.1 Výskyt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48

11.2 Příznaky onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48

11.3 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

11.4 Diagnóza onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 12 Další atrofi cko-degenerativní demence (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . 53 13 Vaskulární demence (C. Borzová, R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54

13. 1 Typy vaskulárních demencí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 14 Demence infekčního původu (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 15 Lidské prionové nemoci (V. Franková) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58

15.1 Creutzfeldtova-Jakobova nemoc (CJN). . . . . . . . . . . . . 58

15.1.1 Genetická CJN (dědičná, familiární). . . . . . . . . . 60

15.1.2 Iatrogenní CJN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

15.1.3 Nová varianta CJN (vCJN) . . . . . . . . . . . . . . . 61

15.2 Kuru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

15.3 Zvláštní opatření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 16 Metabolické demence (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 17 Demence intoxikačního původu (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 18 Farmakogenní demence (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 19 Demence při avitaminózách a endokrinních onemocněních (R. Jirák) . . . 66 20 Posttraumatické (poúrazové) demence (C. Borzová) . . . . . . . . . . . . . . 67 21 Demence při hydrocefalu s normálním tlakem

(normotenzním hydrocefalu) (C. Borzová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 22 Ostatní demence (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 23 Lehká porucha poznávacích funkcí (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 24 Amnestický syndrom (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 25 Problémové chování u demence (V. Franková) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74

25.1 Jak postupovat při vzniku problémového chování? . . . . . . 78

25.2 Prevence vzniku problémového chování u demence . . . . . 86 26 Léčba a léčitelnost demencí – biologické přístupy (R. Jirák) . . . . . . . . . 88 27 Nefarmakologický management demence (I. Holmerová) . . . . . . . . . . 91

27.1 Programované aktivity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91

27.2 Individualizované aktivity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93

2 7. 3 R e fl ektivní podpora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93

27.4 Orientace realitou . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

27.5 Validace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96

27.6 Kognitivní trénink . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96

27.7 Reminiscence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97

27.8 Naučený postup . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98

27.9 Prostředí pro lidi s demencí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

27.10 Kinezioterapie a taneční terapie . . . . . . . . . . . . . . . .100 28 Česká alzheimerovská společnost a její služby (I. Holmerová) . . . . . . . 101

28.1 Kontaktní a informační centrum ČALS . . . . . . . . . . . . 101

28.2 Poradenství . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103

28.3 Včasná diagnostika kognitivní poruchy . . . . . . . . . . . . 103

28.4 „Čaje o páté“ – svépomocné skupiny rodinných pečujících . 103

28.5 „Relaxace“ – podpora po ztrátě blízkého . . . . . . . . . . .104

28.6 Respitní péče . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104 29 Význam a společenské dopady Alzheimerovy choroby (I. Holmerová) . . 105 30 Jak komunikovat s člověkem trpícím demencí

(I. Holmerová, E. Jarolímová) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108

30.1 Refl ektování jednotlivých typů demence

v přístupu k pacientům . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .109

30.2 Obecné zásady v přístupu k pacientům s demencí . . . . . . 110

31 Přístupy k pacientům v jednotlivých stadiích demence (I. Holmerová) . . 116

31.1 Charakteristika jednotlivých stadií demence . . . . . . . . . 116

31.2 Mírná kognitivní porucha . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116

31.2.1 Co potřebují lidé s počínající a mírnou demencí . . . 117 31.3 Fáze rozvinuté demence, specifi cké přístupy a služby . . . .120

31.3.1 Denní stacionář . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121

31.3.2 Ústavní péče pro pacienty s demencí . . . . . . . . . 121

31.3.3 Charakter oddělení pro pacienty s demencí . . . . . .122

31.3.4 Režim oddělení pro pacienty s demencí . . . . . . . .123

31.3.5 Programování aktivit . . . . . . . . . . . . . . . . . .123

31.3.6 Komorbidita lidí s demencí,

akutní zhoršení stavu . . . . . . . . . . . . . . . . . .123

31.3.7 Ochrana pacientů s demencí . . . . . . . . . . . . . .124

31.3.8 Omezovací prostředky . . . . . . . . . . . . . . . . . .126

31.3.9 Souhlas s pobytem v zařízení . . . . . . . . . . . . . .128 31.4 Pokročilá demence a terminální fáze demence,

paliativní péče . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .130

31.4.1 Charakteristika pokročilé demence . . . . . . . . . .130

31.4.2 K diagnostickým a terapeutickým rozvahám

ve fázi pokročilé a terminální demence . . . . . . . . 131

31.4.3 Charakteristika terminální fáze demence . . . . . . . 131

31.4.4 Paliativní péče o pacienty s demencí . . . . . . . . . . 133

31.4.5 Ustoupení od marné léčby . . . . . . . . . . . . . . . .134

31.4.6 Vztah léčby a paliativní péče . . . . . . . . . . . . . .134

31.4.7 Výživa a hydratace pacientů

v terminálním stadiu demence . . . . . . . . . . . . .134

31.4.8 Otázka aplikace antibiotik . . . . . . . . . . . . . . .135

32 Bolest u lidí s pokročilou demencí (H. Vaňková) . . . . . . . . . . . . . . . . 136

33 Další závažné stavy v gerontopsychiatrii (J. Konrád) . . . . . . . . . . . . . 137

33.1 Depresivní stavy a poruchy nálady ve stáří . . . . . . . . . .137

33.1.1 Příčiny rozvoje deprese ve stáří . . . . . . . . . . . . .138

33.1.2 Typické klinické příznaky . . . . . . . . . . . . . . . .139

33.1.3 Možnosti léčby deprese ve stáří,

prognóza nemoci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .139

33.2 Deliria (stavy zmatenosti) ve stáří . . . . . . . . . . . . . . . 141

33.2.1 Co je to delirium? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .142

33.2.2 Klinický obraz a diagnostika deliria, diferenciální

diagnostika demence a deliria . . . . . . . . . . . . .143

9

33.2.3 Léčba deliria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .145

33.3 Zneužívání a závislost na lécích

a návykových látkách ve stáří . . . . . . . . . . . . . . . . . .146

33.4 Jiné organické duševní poruchy . . . . . . . . . . . . . . . .148

34 Stárnutí populace (Z. Kalvach) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

34.1 Příčiny stárnutí živých organizmů . . . . . . . . . . . . . . . 152

34.1.1 Stárnutí jako genetická zákonitost . . . . . . . . . . . 152

34.1.2 Stárnutí jako projev opotřebování

a náhodných chyb . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153

34.2 Tělesné projevy a zdravotní důsledky stárnutí . . . . . . . . 153

35 Kam směřuje výzkum Alzheimerovy choroby,

co lze očekávat v nedaleké budoucnosti (R. Jirák) . . . . . . . . . . . . . . . 157

Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158

Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163

11

1Úvod

1 Úvod

Řekne-li se Alzheimerova choroba, vybaví se obvykle představa někoho, kdo ztrácí své věci, nepoznává své známé, nemůže najít cestu

domů, pomočuje se. Skutečně i takto může vypadat pacient trpícíAlzheimerovou chorobou. Tato neurodegenerativní nemoc se klinicky

manifestuje jako demence.

Co jsou demence?

Demence jsou poruchy, u kterých dochází k podstatnému sníženíúrovně paměti i dalších kognitivních (poznávacích) funkcí (funkcí, které

zajišťují adaptaci na zevní prostředí, komunikaci se zevním prostředím, cílené chování). Mezi tyto funkce náleží kromě paměti pozornost,

vnímání, řečové funkce (schopnost tvorby řeči i schopnostporozumění řeči), tzv. exekutivní (výkonné) funkce – schopnost být motivován

k určité činnosti, tuto účelnou činnost naplánovat, provést a zpětně

zhodnotit – funkce zajišťující účelné jednání a další. Celková úroveň

kognitivních funkcí se obyčejně označuje jako inteligence. K postižení

kognitivních i dalších funkcí dochází onemocněním mozku,nejčastěji chronickým, postupujícím. Vědomí není u demencí zastřené (myslí

se kvalitativní úroveň vědomí, uvědomění si sama sebe i správnéuvědomění si situace, nikoli kvantitativní úroveň, kde porucha znamená

ospalost, bezvědomí).

Kromě postižení kognitivních funkcí dochází k postižení dalších funkcí. U demencí jsou popisovány okruhy tří základních skupin funkcí, přičemž ohraničení je neostré, poněkud schematické, uvedené okruhy se navzájem prolínají: ■ kognitivní funkce,

aktivity denního života, ■

poruchy emocí ( ■ afektů a nálad), chování, spánku a cyklu spánek

– bdění. Poruchy těchto funkcí se souhrnně nazývají behaviorální

a psychologické příznaky demencí.

Porušení těchto funkcí musí být tak velké, aby interferovalo sběžnými životními aktivitami.

To pak vede k tomu, že se postižený stává nesoběstačným, závislým na rodině, nemocnici, ústavu sociální péče.

Demence a jiné poruchy paměti1

Ke vzniku demence nevede pouze Alzheimerova choroba, ale i více než 60 dalších chorob.

Demence sama o sobě představuje syndrom – určitýcharakteristický soubor příznaků, který může mít různé příčiny. Některéchoroby jsou vždy spojeny s rozvojem demence (například Alzheimerova choroba), u jiných se demence rozvíjí pouze někdy (například AIDS). Proto řekne-li se demence, vybavíme si člověka postiženého poruchami paměti, jednání, poznávání apod., ale nejsme ještě schopni říci, která choroba jeho demenci vyvolala.

2 Paměť a další psychické funkce

2 Paměť a další psychické funkce

Paměť je schopnost přijímat, uchovávat a znovuvybavovat informace.

Na rozdíl od počítačové paměti je lidská paměť propojena s dalšímipsychickými funkcemi. Paměť je funkce, která nám umožňuje uvědomění

si sama sebe, obsahuje všechny naše prožitky, vědomosti, dovednosti.

Existují různé složky paměti a různé typy paměti.

Paměť lze proto dělit podle řady hledisek.

Jedno ze základních typů rozdělení paměti je na paměť deklarativní a procedurální (nedeklarativní). Obsahy paměti deklarativní lze popsat, vypovědět slovy, deklarovat. Tuto paměť lze ještě schematicky rozdělit na paměť epizodickou, která obsahuje vzpomínky na různé události a situace, a na paměť sémantickou, která se podobá slovníku. Obsahuje pojmy, vědomosti, skutečnosti. Právě deklarativní paměť je výrazně postižena u Alzheimerovy choroby.

Procedurální (nedeklarativní) paměť zahrnuje paměťové obsahy, které nelze popsat slovy, nelze je vypovědět. Jsou to motorickédovednosti (chůze, účelné pohyby), řečové dovednosti, podmíněné refl exy a další složky. Procedurální paměť bývá postižena například u tzv. podkorových demencí – u demence při Parkinsonově chorobě,Huntingtonově chorey a dalších.

Další dělení paměti je dle časového schématu. Klasifi kace tétopaměti není jednotná a ustálená.

Jako ultrakrátká paměť (také senzorický registr, bezprostřední pa- ■

měť, okamžitá paměť) se označují všechny vjemy, které siuvědomujeme. Ultrakrátká paměť trvá řádově vteřiny až desítky vteřin.

Krátkodobá paměť je přechodného charakteru. Některé informace ■

z ultrakrátké paměti okamžitě vymizí, jiné se přenášejí dále dokrátkodobé paměti. Je nutné jejich opakování. Přesto však většina

těchto obsahů zanikne. Tomuto druhu paměti se také říká provozní

paměť. Většina informací zaniká proto, že nejsou již dálepoužívány, ani posilovány opakováním.

Střednědobá paměť (konsolidace) je ukládání některých informací ■

do dlouhodobé paměti. Tyto informace musí být posiloványopakováním. K ukládání do dlouhodobé paměti výrazně přispívá také

emoční náboj informace. Například člověk si snadněji zapamatuje

paměťové obsahy, které jsou pro něj radostné. Také však si obvykle

lépe zapamatovává nepříjemné informace. (Mohou tak býtzachoDemence a jiné poruchy paměti2

vány živé vzpomínky například na nepříjemné zkoušení ve škole,

na konfl ikty a podobně.) Ultrakrátká, krátkodobá i střednědobá

paměť bývají často označovány pouze pojmem krátkodobá paměť.

Podkladem těchto složek paměti je přechodné zapojení výběžků nervových buněk, které tak tvoří okruhy, po kterých probíhá

vzruch. (Tyto okruhy se podobají například počítačovým sítím.)

U Alzheimerovy nemoci je krátkodobá paměť postižena již odpočátečních stadií.

Dlouhodobá paměť je schopnost udržet informaci dlouhodobě ■

až celoživotně. Podkladem dlouhodobé paměti jsou tzv. engramy –

paměťové stopy. Ty mají ráz nikoli přechodných zapojení výběžků

nervových buněk, ale trvalých změn bílkovin nervových buněk

a jejich výběžků.

Procedurální paměť bývá porušena typicky u tzv. subkortikálních demencí, jako je například demence při Parkinsonově chorobě.Projevuje se poruchou výkonných funkcí (dysexekutivní syndrom) a navenek se projevuje spíše jako neobratnost, nešikovnost. U těžkých demencí typu Alzheimerovy choroby však bývá postižena také.

Pozornost náleží mezi poznávací funkce. Je to schopnost zaměřit vnímání k určitému objektu i schopnost vnímat správně více objektů najednou. U demencí dochází k výrazným poruchám pozornosti. Objevuje se roztržitost u lidí, kteří dříve roztržití nebyli. Koncentrují se na objekty, které v tuto chvíli nejsou pro ně důležité, a naopak senekoncentrují na důležité objekty. Jindy nejsou schopni soustředit se na více objektů, pozornost kolísá, vyskytují se těžké poruchy pozornosti (například při přecházení ulice nezpozorují přijíždějící tramvaj). 2.1 Další psychické funkce Vědomí je schopnost uvědomovat si sama sebe, své prožitky, vkontinuu času. Vědomí má 2 okruhy poruch: Kvantitativní porucha vědomí představuje kontinuum od normálního stavu vědomí přes ospalost,spavost (somnolenci), sopor (stav, kdy člověk reaguje jen na silné abolestivé podněty) až po kóma – bezvědomí. U demencí se může vyskytovat spavost (častěji je však obrácen celý cyklus spánek – bdění). Kóma (ale již i sopor) je život ohrožující stav (například kóma při nedostatku nebo nadbytku krevního cukru u diabetes mellitus, kóma při poraněních

2 Paměť a další psychické funkce

mozku). Kvalitativní poruchy vědomí představují poruchu kontinua

prožívání. Vyskytují se jako tzv. deliria a projevují se různým stupněm dezorientace. Deliria bývají většinou krátkodobá, ale opakující

se. Nejlépe je asi vystihuje výraz zmatenost. Deliria nejsou součástí

syndromu demence, ale u demencí se často vyskytují jako přidružené

příznaky (viz kapitola o depresích a deliriích).

Emoce lze defi novat jako postoje ke skutečnosti, k vnějším ivnitřním podnětům, prožitkům. Emoce lze zhruba rozdělit do tříkategorií:

a fek t y, ■

■ nálady, ■ vyšší city.

Afekty jsou krátkodobé emoční stavy trvající průměrně desítky vteřin až minuty. Mohou být různého typu. Všichni známe afekt vzteku, při kterém se nositel afektu může dopustit agresivního jednání (ale nemusí). Toto agresivní jednání může být pouze na slovníúrovni – nadávání, vyhrožování, namířené proti věcem, například rozbití skleničky, kopnutí do dveří, nebo může být namířené proti jinému člověku – strkání, inzultace apod. Afekty smutku se mohou projevit například náhlým pláčem. U lidí trpících demencí bývá častánekontrolovaná afektivita – nejsou schopni své afekty zvládat, rozčílí se pro nepodstatné maličkosti, často se rozpláčí apod.

Nálady jsou dlouhodobější stavy, které je možno defi novat jako vyladění k afektu jednoho typu. Kromě normální, situaci přiměřené nálady se vyskytují chorobné (patické) nálady.

Depresivní nálada, jejíž podstatou je smutek, je nejčastější chorob- ■

ná nálada. Při depresi mají postižení obvykle zpomalené tempo

řeči i motorických projevů, podceňují se, mají nedostatek aktivity, zhoršuje se spánek a chuť k jídlu. Depresivní lidé jsou ohroženi

sebevražedným jednáním. Depresivní nálada sama o sobě někdy

může napodobovat demenci, lidé s depresí nejsou schopnidostatečně využít svých intelektových a paměťových schopností, trpí

nedostatkem motivace. Depresivní nálada se také může projevit

výskytem tělesných potíží, nevysvětlitelným tělesnýmonemocněním, například stěhovavými bolestmi.

Časté chorobné ■ nálady jsou úzkost a strach. Strach má určitýobjekt – jsou to obavy z něčeho konkrétního, doprovázenénepříjemnými pocity. Úzkost se zcela podobá strachu, avšak nemá konkrétní

Demence a jiné poruchy paměti2

vyvolávající objekt. Při úzkosti a strachu jsou časté tělesnédoprovodné příznaky, například zrychlení pulzu srdce. Úzkost se může

projevit i v jakési záchvatovité podobě (hovoří se o panickýchatakách), i ve formě obav z více či méně reálných objektů a situací –

pak se nazývá fobie (například fobie z určitých nemocí, ze špíny,

z těsných prostor, z pavouků apod.).

Dysforická nálada (nepoužívá se český termín – odpovídaly by ■

například částečně slangové výrazy dopálenost, naštvanost) je

spojena s nepříznivým hodnocením momentální situace, sreptáním, nespokojeností. Někdy se u této nálady vyskytuje vyšší sklon

k agresivitě.

Euforická nálada je spokojená nálada – tedy nic chorobného. Avšak ■

u dementních pacientů se i euforická nálada může vyskytnoutneřiměřeně – především nepřiměřeně momentální situaci (člověk

netrpící demencí by reagoval například depresí). Častá je udementních pacientů neproduktivní euforie – jsou spokojeni a šťastni, aniž

by prováděli jakoukoli činnost.

Manická nálada je opakem depresivní ■ nálady. Maničtí lidé mají

rychlejší tempo, rychle až překotně hovoří, neudržují dostatečný

společenský odstup, málo spí, aniž by byli unaveni.

Všechny uvedené chorobné nálady se vyskytují u demencí jakosoučást behaviorálních a psychologických příznaků demence.

Vyšší city jsou trvalé znaky osobnosti člověka, týkají se především etické a estetické oblasti, obecného postoje k lidem a okolnímu světu. Mají svou polaritu, na jedné straně kladnou a na druhé zápornou.Náleží mezi ně například altruizmus – sobectví, mírumilovnost –agresivita aj. U demencí dochází k otupění vyšších citů, je to však značně individuální u různých jedinců i u různých typů demencí.

Vnímání je schopnost přijímat pomocí čidel (zraku, sluchu, hmatu aj.) vnější i vnitřní podněty, v mozku je analyzovat a integrovat sdosavadními zkušenostmi. Nejtěžší poruchy vnímání jsou halucinace a iluze. Tyto poruchy náleží k tzv. psychotickým příznakům. Psychotické příznaky jsou takové poruchy, které vedou ke ztrátě kontaktu s realitou. Patří mezi ně především některé příznaky z okruhu poruch vnímání, myšlení a jednání.

Halucinace jsou smyslové vjemy bez patřičného podnětu. I když nejsou skutečné, je pacient o jejich realitě bezvýhradně přesvědčen. U dementních pacientů se nejčastěji vyskytují halucinace zrakové

2 Paměť a další psychické funkce

a sluchové, někdy komplexní (všech smyslů, halucinující je vtažen

do děje). Často vídají například osoby, které jim chodí do bytu,povídají si o nich apod.

Iluze je jakési chorobné přetvoření reálného vjemu tak, že jejvnímají jinak (nesprávně), ale jsou bezvýhradně přesvědčeni o jeho správnosti. Například poslouchají rádio, kde vysílají předpověď počasí, a oni slyší, jak je pomlouvají. Pokud jde o stejné projevy, ale jedinec si ve chvíli vjemu uvědomuje, že jde o přelud a nikoli o realitu, hovoříme opseudohalucinacích nebo pseudoiluzích. U některých demencí se mohou objevit halucinace i iluze, většinou epizodicky. Časté je to například u demencí s Lewyho tělísky.

Myšlení je schopnost zpracovávat informace, umožňuje odpověď na zevní i vnitřní podněty, adaptaci na vnější prostředí. Myšlení je zprostředkováno pojmy, řečí. Existuje vnější řeč a méněstrukturovaná vnitřní řeč. U demencí se často setkáváme se zpomalenímmyšlení (bradypsychizmem). Hlavní psychotickou poruchou myšlení jsou bludy. Jsou to myšlenky neodpovídající pravdě, ale nemocný je o jejich pravdivosti nevývratně přesvědčen. Bludy pacient nezkoriguje anilogickým výkladem, ani konfrontací se zkušeností. U demencí jsou časté například bludy okrádanosti a nepřátelství (tzv. paranoidně-perzekuční bludy). Pacient například tvrdí, že mu kradou peníze, šaty, peří z peřin, že v bytě souseda mají odposlouchávací přístroje. I když jej zavedeme do bytu souseda, a tak ho zkonfrontujeme s realitou, stále věří, že odposlouchávací přístroje tam jsou. Bludy u demencí bývají velmi nelogické.

Jiná závažná porucha myšlení, která se u demencí může vyskytnout, je inkoherence (nesouvislost) myšlení, která se rovněž projeví v řeči; řeč nedává žádný význam, slova jsou různě zpřeházena, nelzevypátrat žádný obsah myšlenek. U dementních pacientů se také vyskytuje tzv. ulpívavé myšlení (perseverace), což je neustálé opakování jedné myšlenky, slovní vazby, sentence. Podobné je nevýpravné myšlení, kde sice nemocný neopakuje stále stejná slova, ale neustále se vrací kjednomu tématu, k jedné myšlence. Zabíhavé myšlení (myšlení nedržící se základního tématu, ale neustále zabíhající k nepodstatnostem, spějící k cíli oklikou) se často vyskytuje u zdravých lidí řečově neukázněných. Může se však vyskytnout také jako součást některých demencí – tam se objevuje nově, u lidí, u kterých dříve nebylo.

Chování a jednání představují motorickou odpověď na vnější i vnitřní podněty. ( Chování je neuvědomělé, nezaměřené, neplánované,

Demence a jiné poruchy paměti2

jednání naopak zaměřené, plánované, ale často se oba pojmy směšují,

používají se jako synonyma.) Častá porucha chování u demencí je tzv.

agitovanost. Je to neklid různého stupně, přetrvávající delší dobu,někdy jen drobný, jindy výrazný. U dementních pacientů bývá porušena

účelnost jednání.

Intelekt a inteligence jsou pojmy, které se směšují, zaměňují a v podstatě oba vyjadřují totéž – schopnost správně myslet a správně se přizpůsobovat změnám vnějšího prostředí. Intelekt spíšepředstavuje schopnost originálních řešení, abstrakce, generalizace apod.,inteligence je více vnímána jako praktická schopnost správného myšlení a adaptability. Inteligence má různé složky, které nemusí býtvyvinuty stejně. U demencí dochází k poklesu (deterioraci) intelektu; tento pokles je úměrný tíži demence. Obecně lze říci, že čím vyšší intelekt před propuknutím demence, tím pomalejší je pak sestup do těžších stadií demence.

Osobnost je soubor všech psychických vlastností individua. Je charakterizována například temperamentem (převládajícím osobním tempem a emocionalitou jedince), charakterem (souboremeticko-estetických vlastností a cítění), ale také intelektem a dalšími vlastnostmi. U demencí se osobnost postižených různou měrou mění k horšímu, většinou úměrně tíži demence.

Pojmem kognitivní funkce (poznávací funkce) označujeme ty fun kce, které nám slouží k reagování na podněty z vnějšího světa, k adaptaci na vnější prostředí. Mezi kognitivní funkce náleží například paměť, pozornost, vnímání, inteligence. Porucha kognitivních funkcí je základní porucha u Alzheimerovy choroby i dalších demencí. Mezi kognitivní funkce náležejí i tzv. exekutivní (výkonné) funkce. Tyto funkce slouží k provádění složitějších motorických úkonů, k realizaci jednání. Mezi tyto funkce patří motivace, schopnost naplánovat si úkon a správně seřadit jednotlivé podúkony, provést jej a zpětně zhodnotit. Poruchy exekutivních funkcí jsou pro demence příznačné. Tzv.podkorové demence – například demence u Parkinsonovy choroby – začínají právě poruchami exekutivních funkcí.

*

19

3Přehled demencí

3 Přehled demencí

Demence lze podle příčiny dělit (ne zcela přesně a ostře) do dvouskuin:

Demence, které mají za podklad 1. atrofi cko-degenerativní proces

mozku.

Demence symptomatické (sekundární), které mají za podklad cel-2.

ková onemocnění, infekce, intoxikace, úrazy, nádory, cévní poruchy,

metabolické změny a jiné poruchy postihující mozek.Symptomatické demence lze ještě dělit do dvou podskupin:

– demence vaskulární (na podkladě poruch mozkových cév,mozkového krevního zásobení),

ostatní symptomatické demence. –

3.1 Atrofi cko-degenerativní procesy

Jde o procesy, které vedou ke snížení počtu nervových buněk, snížení

počtu spojů (synapsí) nervových buněk, k poruše funkce nervových

buněk (neuronů) i pomocných nervových buněk (neuroglie), k tvorbě

a ukládání patologických bílkovin, u nichž probíhá řada dalšíchdegenerativních dějů. Důležitý děj je tzv. apoptóza. Je to genetickynaprogramovaná buněčná smrt (zakódovaná v genetickém materiálu každé

buňky) – u neurodegenerativních chorob dochází k častější expresi

(odkrytí, aktivaci) těchto genů a k častějším apoptotickým příhodám –

buněčným sebevraždám. Na druhou stranu někdy nedochází dostatečně k apoptóze tam, kde je to žádoucí. Jiný neurodegenerativní děj je

uvolnění nadměrného množství volných kyslíkových radikálů. Jsou to

chemické skupiny obsahující kyslík schopný rychle se vázat na tkáně

a enzymy. Volné kyslíkové radikály (například skupiny OH

–

, peroxidy

a další) přirozeně vznikají v rámci látkové přeměny, slouží jakostavební jednotky nových tkání těla, mají svůj informativní význam. Lidský

mozek je vybaven několika enzymy, které volné kyslíkové radikálylikvidují. Jsou-li však tyto látky tvořeny v nadbytku a nejsou dostatečně

likvidovány, vážou se na různé tělesné tkáně, například na stěnynervových buněk, a napadené tkáně ničí. Rovněž tak se vážou na enzymy

a další důležité látky.

20

Demence a jiné poruchy paměti3

U atrofi cko-degenerativních demencí dochází k degradaci některých bílkovin a k tvorbě a ukládání patologických bílkovin. U Alzheimerovy choroby a většiny demencí s Lewyho tělísky dochází k tvorbě aukládání beta-amyloidu. U Alzheimerovy choroby je rovněž degenerován taurotein nervových buněk. U frontotemporálních demencí a jim příbuzných chorob je degenerovántaurotein, ale jiným způsobem než u Alzheimerovy choroby. U Parkinsonovy choroby a demencí s Lewyho tělísky dochází k degeneraci bílkoviny alfa-synukleinu.

V rámci neurodegenerace je porušen přenos buněčné informace na různých úrovních. Dochází k snížené tvorbě a uvolnění některých neurotransmiterů – látek uvolňovaných z nervových zakončení avážících se na další nervová vlákna v místech, kterým se říká receptory. Touto vazbou dochází k přenosu vzruchu mezi jednotlivými nervovými buňkami. Například u Alzheimerovy choroby je již v časných fázích porušena tvorba, výdej a receptorová vazba neurotransmiteruacetylcholinu. Neurodegenerativních mechanizmů je ale podstatně více.

V důsledku neurodegenerace dochází k porušení funkce mozku, což pak vede ke vzniku syndromu demence. 3.2 Vaskulární demence Vznikají na podkladě poškození mozkové tkáně cévními poruchami. Jsou to především mozkové infarkty – odumření určitého okrskumozkové tkáně proto, že tento okrsek nebyl prokrven v důsledku uzávěru vyživující tepny. Demence vznikají častěji na podkladě mnohočetných drobných mozkových infarktů (někdy jen mikroinfarktů), ale mohou vzniknout i na podkladě jednoho rozsáhlejšího mozkového infarktu v oblastech důležitých pro paměť. 3.3 Ostatní symptomatické demence Vznikají na podkladě celkových onemocnění organizmu postihujících také mozek, na podkladě intoxikací (otrav), infekcí a zánětů, úrazů mozku, nádorů mozku a dalších příčinných faktorůovlivňujících činnost centrálního nervového systému. Mezi tyto demencenáleží například demence infekční, prionové, metabolické, traumatické etio logie a další.

4Epidemiologie demencí

4 Epidemiologie demencí

Lidstvo stárne – je to celosvětový trend, který přebírá vládu i v naší

republice. Stárnutí s sebou přináší i zdravotní, sociální a ekonomické

problémy. Jedním z kompletních zdravotních problémů s významnými

zdravotními i společenskými důsledky je demence.

Demence se stává jedním z nejčastějších onemocnění – převyšuje výskyt diabetes mellitus (cukrovky) a cévních mozkových příhod.

Celkový počet pacientů v naší republice trpících demencí seodhaduje na 100 000 osob, četnost výskytu (prevalence) je tedy přibližně 1 % všech občanů. S věkem se výskyt demencí zvyšuje. V populaci starší než 65 let je četnost výskytu asi 5 %, objevuje se asi 10 nových případů na 1000 občanů za rok. Ve věkové kategorii nad 85 let trpí demencí 30–50 % jedinců. Objevuje se asi 90 případů na 1000 jedinců za rok.

Většina pacientů trpících demencí prochází na začátku stadiem tzv. mírné kognitivní poruchy, která se vyskytuje u 1–5 % celkovépopulace, v 11 % u populace nad 90 let. Z uvedeného vyplývá, že věk je hlavní rizikový faktor demencí.

Demence a jiné poruchy paměti5

5 Základní klinické příznaky demencí

U demencí se vyskytují tři základní okruhy postižení, přičemž se tyto

okruhy navzájem prolínají:

postižení kognitivních funkcí, ■

postižení aktivit denního života, ■

behaviorální a psychologické příznaky demence. ■ 5.1 Postižení kognitivních funkcí Většina demencí – kortikálních a kortiko-subkortikálních – začíná poruchami paměti. Jsou však výjimky. Frontotemporální demence (především frontální typu Pickovy choroby) začínají zpravidlaporuchami chování, zatímco poruchy paměti (alespoň v některých složkách, např. orientace) mohou být poměrně dlouho zachovány. Subkortikální demence, například demence při Parkinsonově chorobě, začínajízpravidla poruchami exekutivních (výkonných) funkcí – postižení nejsou schopni naplánovat a provést složitější úkony. 5.2 Postižení aktivit denního života Běžné dovednosti, profesionální dovednosti, péče o sebe sama apod. jsou u demencí porušeny úměrně tíži demence. Na počátkuvypadávají například složitější profesní aktivity, postupně se porucha rozšiřuje na tzv. instrumentální aktivity denního života, například schopnost nakládat s penězi. U pokročilých demencí jsou postiženy i bazální aktivity denního života, jako je schopnost oblékat a svlékat se,samostatně se najíst, udržovat základní osobní hygienu. U velmi těžkých stadií demencí se vyskytuje inkontinence moči i stolice (nemocníneudrží moč a stolici), je plná odkázanost na péči okolí – fungující rodiny, profesionálních pečovatelů, ústavů.

5Základní klinické příznaky demencí

5.3 Behaviorální a psychologické příznaky demence

Behaviorální příznaky (anglicky behaviour = chování) jsou prookolí, ale někdy i pro pacienta samotného nejobtížnější projevy. Mohou

se objevit již od prvopočátků demence (u frontotemporálních demencí

časté), ale zpravidla se rozvíjejí ve středních stadiích demence a vrcholí

v těžkých stadiích.

Poruchy chování mohou mít různý charakter. Velmi časté bývají stavy neklidu (výrazné například u Alzheimerovy choroby ademencí s Lewyho tělísky). Někdy se vyskytuje u pacientů neustálý neklid, který může být jen drobný, ale také výraznější. Tomuto neklidu se říká agitovanost. Někdy mohou nastat stavy silného neklidu, který může, ale nemusí být vždy spojen s agresivitou. Jsou to například útěky zdomova, napadání členů rodiny, pečovatelů, zdravotního personálu,ničení věcí, vykřikování, nadávání, neustálé upoutávání pozornosti aj. Jindy je to pouze neúčelné, ale klidné jednání, například přenášení věcí, svlékání se.

U demencí se mohou naprosto nekonstantně a zpravidlapřechodně vyskytnout přidružené psychotické příznaky (psychóza =psychická porucha, u níž je porušen kontakt s realitou, například produkcí bludů). Pokud produkují bludy, jsou tyto bludy nesystematickéhoobsahu – zpravidla přesvědčení o okrádání, někdy velmi bizarní (např. přesvědčení, že jim kradou peří z peřin). Při prosazování svýchbludných představ mohou být pacienti velmi úporní. Poruchy vnímání – halucinace bývají nejčastěji zrakové, například v noci vidí přicházet do své místnosti cizí lidi (časté u demencí s Lewyho tělísky).

Deliria nejsou součástí demence, ale velmi často se u dementních pacientů vyskytují. Nejčastější je to u demencí s Lewyho tělísky. Při zvýšeném výskytu delirií u demencí musíme pátrat po vyvolávající příčině, například po tělesné poruše (infekce, metabolické poruchy aj.), nevhodné medikaci, psychosociálním stresu a dalších příčinách.

Poruchy emocí ( afektů a nálad) jsou u demencí časté, zpravidla přechodného a kolísavého charakteru. V rámci poruch chování sevyskytují nekontrolované afekty, hlavně afekty vzteku. Mohou se také vyskytovat afekty smutku s pláčem, četnější například u vaskulárních demencí. Z chorobných nálad se nejčastěji vyskytuje deprese, častá je například u demencí s Lewyho tělísky, nebo vaskulární podkorové demence (Binswangerovy choroby), u Alzheimerovy choroby se vyskytuje ve 20–50 %.

24

Demence a jiné poruchy paměti5

Poruchy spánku (nespavost, méně často nadměrná spavost) se ude

mencí vyskytují v hojné míře, ale ještě častější je posun cyklu spánek –

bdění. Postižení později usínají a později se probouzejí. Někdy dochází

až k plné inverzi spánku – v noci jsou bdělí a ve dne spí.

6Vyšetřovací metody u demencí

6 Vyšetřovací metody u demencí

V dnešní době se diagnóza demence stále ještě významně podceňuje,

i když určité zlepšení již nastalo. Rodina i lékaři hodnotí některépříznaky demence jako příznaky stárnutí bez klinického významu a nevěnují

jim zaslouženou pozornost. Podobnému osudu často neuniknou ani

příznaky deprese, které můžou, ale nemusí s demencí souviset astaršího člověka odsoudí k velkým vnitřním bolestem, které nepochopí,

kdo je neprožil.

Každá změna stavu, každý příznak připomínající demenci či jinou

změnu duševního stavu je potřeba vyhodnotit dobrým lékařem. Při

pochybnostech je nutné navštívit specialistu.

Diagnostika demence je proces, na kterém se významně podílíněkolik rovnocenných složek – pacientem a pečovatelem počínaje a lékařem, který všechny výsledky a informace shrne a vysloví diagnózu,

konče. Demenci nelze diagnostikovat či vyloučit „ode dveří“.

Tab. 1 Složky účastnící se procesu diagnostiky demence

Pacient

a pečující osoba

anamnéza – rodinná, osobní, farmakologická, pracov ní

a sociální, informace o nynějším onemocnění – z hlediska příznaků i časové postupnosti

Somatické

vyšetření

TK, pulz, EKG, laboratorní vyšetření (krevní obraz,

hladina vitaminu B

12

, kyseliny listové, vyšetřeníkrevních minerálů, urea, kreatinin (dusíkaté látky, které

v těle vznikají při látkové přeměně), jaterní testy, vyšetření hormonů štítné žlázy, neurologické vyšetření,

EEG (elektroencefalogram – vyšetření elektrickémozkové aktivity)

Orientační

vyšetření

poznávacích

funkcí

používají se různé testy paměti a dalších poznávacích

funkcí, z nichž nejobvyklejší je celosvětově užívaný

test MMSE (Mini-Mental State Examination); často je

používán test kreslení hodin i řada jiných metod

Zobrazovací

techniky

CT mozku, magnetická rezonance mozku (MR), dále

zobrazovací metody s použitím radioaktivně značených látek – SPECT, PET – tyto metody zobrazují

především látkovou přeměnu a průtok krve mozkem,

elektroencefalografi cké metody (EEG)

Demence a jiné poruchy paměti6

6.1 Anamnéza

Pacient trpící demencí si svůj problém často neuvědomuje, nepřipouští

si ho, různě intenzivně ho bagatelizuje a racionalizuje. Objektivizace

příznaků další osobou je velice důležitá.

Další osoba – nejbližší rodinný příslušník či pečující osoba –objektivizuje data o příznacích: době a délce vzniku, průběhu onemocnění, ale i anamnestické údaje (údaje z předchorobí).

Z anamnestických dat je nutno pátrat po:

úrazech hlavy, ■

mozkových příhodách, ■

onemocněních srdce, cukrovce, poruchách metabolizmu tuků (dříve ■

zjištěné vyšší hladiny cholesterolu apod.) a všech rizikovýchfaktorech vzniku cévní demence (viz vaskulární demence),

léčených depresích a jiných psychických změnách (některým typům ■

demence předchází deprese či jiné psychické změny),

přítomnosti demence nebo jiné neurologické či psychické poruchy ■

u přímých příbuzných (rodiče, prarodiče, sourozenci),

užívaných lécích – některé mohou paměť zhoršovat. ■ 6.2 Orientační vyšetření poznávacích funkcí V rámci demence testujemeneurologickosychiatrické funkce, které jsou v těchto procesech narušené:

paměť ve všech svých formách, ■

řeč – schopnost, ■

tzv. vizuospaciální funkce a praxi – schopnosti orientovat se v pro- ■

storu, schopnost obsluhovat televizi, mobilní telefon, auto, domácí

spotřebič, naplánovat a vykonat smysluplnou aktivitu,

poznávací funkce, ■

tzv. frontální exekutivní (výkonné) funkce – plánování a dokončení ■

úkolu, zvládání zaměstnání, změny chování a osobnosti –agresivita nebo apatie. Důležitým poznatkem je i informace o tom, zda si pacient svépostižení uvědomuje, nebo ne – u lidí trpících demencí je častá nozognozie – neuvědomění si poruchy.

6Vyšetřovací metody u demencí

K testování jednotlivých složek poznávacích funkcí se používají testy, které s pacientem provádí psycholog, neurolog či psychiatr. Bez nich nelze zcela určit diagnózu postižení, ale na druhou stranu test sám diagnózu neurčuje. Test je pro pacienta často stresující, proto je nutné pacienta na testování připravit, uklidnit ho. Získání podrobných údajů o příznacích – poctivé zjišťování údajů z předchorobí umožní získatinformace, které pomohou lékaři citlivě vybrat nejvhodnější testy s cílem maximální výtěžnosti a minimální zátěže pacienta.

Klinicky nejužívanějším testem je MMSE, který je ale veliceorientační a není vhodný k diagnostice demence každého typu – například pro mírnou kognitivní poruchu a některé typy demence, které se vzačátcích neprojevují poruchou paměti ( frontotemporální demence,subkortikální demence). MMSE (Mini-Mental State Examination) testuje:

orientaci osobou, místem i časem, ■

zapamatování tří slov – hned a po jisté latenci, ■

počítání – odečítat od stovky sedmičku, ■

poznávání – pojmenování předmětu, ■

splnění úkolu, ■

překreslení obrázku, ■

opakování věty. ■

Jde o nejpoužívanější orientační test kognitivních funkcí ve světě.

Další častěji užívané vyšetřovací metody jsou:

Wechslerova škála paměti ■ – poskytuje detailní informace o slovní

i zrakové paměti, zvlášť testuje okamžité i oddálené vybavení.Testuje orientaci, logickou paměť, zapamatování si dvojice slov atváří, seznamu slov, zrakové reprodukce, uspořádání čísel a písmen,

rozsah čísel a prostoru.

WA B ■ – testy řečových funkcí. Testuje spontánní řeč, pojmenování,

opakování a porozumění. Ve druhé části jsou názorové testy, které

hodnotí čtení, psaní, počítání, vykonání úkolu a doplnění obrazce

do logické série.

Test řečové plynulosti ■ – pacient musí v určitém časovém intervalu

vyjmenovat co nejvíce slov podle zadání (např. začínajících nastejné písmeno, co nejvíce zvířat, jmen apod.) Hodnotí se pohotovost,

iniciace, motivace, mentální pružnost, pracovní a slovní paměť.

Demence a jiné poruchy paměti6

Testy vizuospaciálních funkcí (funkcí prostorové paměti), kon- ■

struktivní apraxie – Bender-Gestaltův test – testují schopnost

obkreslit obrazce se stoupající náročností.

Test kreslení dráhy ■ – hodnotí schopnost plánování,zrakově-pohybovou koordinaci, zrakové vyhledávání, pozornost, schopnost

přizpůsobit se, sleduje i psychomotorické tempo.

Stroopův test ■ – vhodný k posouzení míry pozornosti, mentální

pružnosti, psychomotorického tempa a adaptace na zátěž. Upacientů s demencí hodnotíme i nekognitivní projevy, jako je chování

(NPI), míra deprese (Hamiltonova škála), stupeň celkové integrity

(škála ADL – aktivity denního života). 6.3 Zobrazovací metody Zobrazovací techniky – computerová tomografi e (CT) a magnetická rezonance (MR) upozorňují na morfologické odchylky – úbytek mozkové tkáně, změny prokrvení, přítomnost patologických útvarů (nádory, metastázy, cysty, cévní abnormity).

SPECT a PET podávají informace o kvalitě mozkovéhometabolizmu, mozkového krevního průtoku, přítomnosti a aktivitě přenašečů vzruchů v mozku (neurotransmiterů).

EEG upozorňuje na změnu mozkové aktivity ve smyslu zpomalení – difuzního či ložiskového, které může být významné pro organickou změnu typu demence.

7 Alzheimerova choroba

7 Alzheimerova c horoba

Tato příčina demence je ze všech nejčastější. Představuje v čisté podobě alespoň 50 % všech demencí. Další podíl Alzheimerovy choroby

spočívá v kombinacích s jinými příčinami. Velmi častá je tzv. smíšená

(alzheimerovsko-vaskulární) forma demence, u které se na rozvojidemence podílí jak Alzheimerova choroba, tak cévní změny mozku. Další

překrývání může nastat u Alzheimerovy choroby a demencí s Lewyho

tělísky (někdy se hovoří o Lewy body variantě Alzheimerovy choroby),

nebo u Alzheimerovy a Parkinsonovy choroby.

Alzheimerova choroba je závažné neurodegenerativníonemocnění, vedoucí k úbytku některých populací neuronů (nervových buněk) a v důsledku toho k mozkové atrofi i (úbytku tkáně). To má pak zanásledek vznik syndromu demence.

V mozkové tkáni nemocných trpících Alzheimerovou choroboudochází v prostorách mimo nervové buňky k ukládání chorobně vzniklé bílkoviny, která se nazývá beta-amyloid. Tato bílkovina tvoří krystalky (drůzy), kolem nichž dochází k řadě dalších neurodegenerativních dějů. Vznikají tak útvary, kterým se říká neuritické plaky. Čím více je plaků v určité oblasti mozkové kůry, tím více je tato mozková oblastpostižena funkčně. Beta-amyloid vzniká z bílkoviny, která je v mozkových buňkách přítomna za normálních okolností, je tělu vlastní, nezbytná. Tato bílkovina se nazývá amyloidový prekurzorový protein. Ten je štěpen za normálních okolností enzymem nazývaným alfa-sekretáza na krátké rozpustné fragmenty, které mají svůj fyziologický význam (zatím ne zcela jasný, zřejmě se podílejí na plasticitě nervových buněk a chrání je před poškozením). Za patologických podmínekAlzheimerovy choroby je amyloidový prekurzorový protein následně štěpen enzymy beta- a gama-sekretázami, které vytvářejí podstatně delšífragmenty než při štěpení alfa-sekretázou. Tyto delší fragmenty neplní své fyziologické úkoly, přestávají být rozpustnými, srážejí se a polymerují (spojují se navzájem v dlouhé řetězce). Tak vzniká beta-amyloid. Vsoučasnosti je sekretázám věnována velká pozornost. Bylo zjištěno více typů genetických mutací (změn genetického zápisu vedoucích kchorobným projevům) u pacientů s Alzheimerovou chorobou. U většiny pacientů, především u těch, kde vznikla Alzheimerova choroba vpozdějším věku, se však genetické změny nenalézají.

Demence a jiné poruchy paměti7

Druhá základní neuropatologická změna u Alzheimerovy choroby se odehrává přímo v neuronech (nervových buňkách). Dochází tam k degeneraci bílkoviny, jež se nazývátaurotein. Změněnýtaurotein vytváří vlákna, která mají tvar dvojité šroubovice (tzv. párově heliakální fi lamenta), a ta jsou pak podkladem útvarů, kterým se říká neurofi brilární klubka (tangles). Neurony obsahující neurofi brilární klubka neplní svou funkci a postupně zanikají.

Kromě tvorby patologických bílkovin dochází k řadě dalšíchdegenerativních změn, které jsou vzájemně spřažené, na sobě závislé.

Ze změn funkcí neurotransmiterů (přenašečů vzruchů mezijednotlivými nervovými buňkami, látek, které se uvolní z jednoho nervového vlákna, navážou se na druhé nervové vlákno a spustí na něm vzruch) je nejdříve postižen systém acetylcholinergní. (Acetylcholin po svém uvolnění přenáší vzruch na další nervová vlákna v mozku, která jsou významná pro paměť a další poznávací funkce. Mimo oblasti centrálního nervového systému přenáší acetylcholin například vzruchy z nervů na svaly, umožňuje mimo jiné nervosvalový přenos – činnost kosterních svalů těla.) V dalších stadiích Alzheimerovy choroby jsou porušeny i ostatní systémy neurotransmiterů, například systémexcitačních aminokyselin (glutamatergní). V důsledku toho je narušena schopnost učení se novým paměťovým obsahům.

Výrazně je zvýšena tvorba a sníženo odbourávání volných kyslíkových radikálů, které pak v nadbytku poškozují různé tělesné tkáně včetně stěn mozkových buněk a řady důležitých enzymů (tzv. oxidativní stres). (Volné kyslíkové radikály – například peroxidy, -OH skupina aj. jsou látky, které vznikají při látkové přeměně a velmi rychle se navazují na další tkáně. Mají svůj význam například jako přenašeče informací. Za normálních podmínek je v rovnováze jejich vznik a zánik.) Vnadměrné míře se uvolňuje jedna skupina neurotransmiterů – excitační aminokyseliny (glutamát, aspartát aj.). To pak způsobuje nadměrný vstup iontů vápníku do nervových buněk, což je spojeno s poruchoujejich vnitřního prostředí, s poruchou látkové přeměny v těchto buňkách, a nastává zvýšení četnosti apoptózy – programované buněčné smrti.

Je porušen výdej a další buněčné zpracování (vazba na receptory) tzv. nervových růstových faktorů – látek, které si mozek sám tvoří a které slouží ke zvýšení tvorby nových nervových spojů, novýchnervových buněk a k obnově poškozené nervové tkáně.

31

7 Alzheimerova choroba

7.1 Genetické faktory Alzheimerovy choroby

U menšího počtu pacientů s Alzheimerovou chorobou (desetinypro

centa až několik procent) se vyskytuje choroba familiárně – jepostiže

no více pokrevních příbuzných v rodině. Proto jsou hledány genetické

faktory onemocnění. Bylo nalezeno několik genových mutací (změn

v genetickém zápisu) na chromozomech 21, 14 a 1, což vede ke spuštění

tvorby a ukládání chorobné bílkoviny beta-amyloidu. Jsou zkoumány

i další mutace. Dále existují genetické faktory jako rizikové faktory

vzniku Alzheimerovy choroby. Uplatňují se tzv. genetické polymor

fi zmy – jedna geneticky zakódovaná bílkovina se může vyskytovat

v několika formách, které jsou jen málo odlišné – například někte

rou aminokyselinou, a základní funkce této aminokyseliny zůstává

u všech forem zachována. Takovou látkou je u Alzheimerovy choroby

například apolipoprotein E epsilon 4, bílkovina přenášejícícholeste

rol. Forma epsilon 4 není nezbytná ke vzniku Alzheimerovy choroby,

avšak u alzheimerovských pacientů se vyskytuje podstatně častěji než

u ostatní populace. Existuje hypotéza, že Alzheimerova choroba jepo

lygenní onemocnění – k rozvoji nemoci je třeba genetické podmínění

na více místech, ale je pravděpodobné, že důležitou roli hrají i faktory

negenetické.

7.2 Klinický obraz Alzheimerovy choroby

Demence se rozvíjí nenápadně, plíživě. Zpravidla se ze začátkuproje

vuje a diagnostikuje jako mírná porucha poznávacích funkcí. Prvními

příznaky bývají poruchy paměti, a to krátkodobé, vštípivosti paměti,

epizodické paměti. Poměrně brzy se v průběhu rozvoje demenceob

jevují poruchy orientace v prostoru i čase. Orientace v prostoru (tzv.

vizuospaciální funkce) lze testovat například nakreslením vzájemně

se protínajících obrazců dle předlohy nebo krychle či kvádru vperspek

tivě. S postupným prohlubováním demence v důsledku toho začnou

pacienti bloudit, nejdří